Autoimmunerkrankung führt zu Hautausschlag

Lupus erythematodes: Schwere Organschäden möglich

Lupus erythematodes (SLE) ist sehr selten und betrifft fast ausschließlich junge Frauen. Typisch ist der schmetterlingsförmige Hautausschlag im Gesicht. Er hat der Krankheit auch den Namen Schmetterlingskrankheit beschert. SLE betrifft aber nicht nur die Haut, sondern kann sämtliche Organe und Organsysteme schädigen. Lupus zählt zu den Autoimmunerkrankungen: Ein fehlgeleitetes Immunsystem greift dabei körpereigene Strukturen an. Die Krankheit ist ein lebenslanger Begleiter, lässt sich aber gut mit Medikamenten in Schach halten.

Lupus
Etwa 80 Prozent der Lupus-Patienten sind Frauen.
iStock

Lupus erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem fehlprogrammiert ist. Es sieht körpereigene Strukturen fälschlicherweise als „fremd“ an und attackiert diese. Mediziner ordnen Lupus unter dem Begriff "entzündliches Rheuma" und noch genauer unter den „Bindegewebsentzündungen“ (Kollagenosen) ein. Die Autoimmunerkrankung kommt in zwei Hauptformen vor: Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist die weitaus häufigere Variante. Sie zieht den gesamten Körper in Mitleidenschaft und löst Entzündungen an vielen Organen aus. Der Hautlupus ist deutlich seltener, besitzt mehrere Unterformen und betrifft nur die Haut. Manchmal geht der Hautlupus aber in den Systemischen Lupus erythematodes über.

SLE oder einfach Lupus wird im Volksmund auch Schmetterlingskrankheit oder Schmetterlingsflechte genannt. Der Name rührt vom typischen Hautauschlag her, der sich im Gesicht in der Form eines Schmetterlings über Nase und Wangen ausbreitet. Dazu kommen bei Lupus viele weitere Symptome, die fast alle Organe und Organsysteme betreffen können: Haut, Gelenke, Gefäße, Nieren, Lunge, Rippenfell, Blut und Blutgerinnung, Herz oder Gehirn. Manche Ärzte sagen deshalb, Lupus sei die komplizierteste Krankheit der Welt. Aber nicht jeder Patient entwickelt sämtliche Beschwerden an allen Organen. Auch verläuft die chronisch-entzündliche Erkrankung meist in Schüben. Monate oder Jahre ohne Symptome können vergehen. Lupus ist nicht ansteckend!

An Lupus erkranken fast ausschließlich Frauen

Die Erkrankung ist sehr selten, kommt aber weltweit vor. In Deutschland leiden ungefähr 20 bis 50 von 100.000 Menschen an Systemischem Lupus erythematodes. Die Autoimmunerkrankung ist fast ausschließlich Frauensache: Etwa 80 Prozent der SLE-Patienten sind junge Frauen zwischen 15 und 45 Jahren. Die Krankheit beginnt meist in der Pubertät. Selten erkranken Männer oder Kinder unter acht Jahren.

Eine wesentliche Rolle spielen wahrscheinlich die weiblichen Geschlechtshormone, die Östrogene. So bricht der Lupus oft während der Schwangerschaft oder nach einer Entbindung aus. Auch hormonelle Verhütungsmittel, die Östrogene enthalten (Pille, Hormonspirale), greifen in den Hormonhaushalt ein und gelten als Risikofaktoren für Lupus.

Ursachen: Gene sind an der Entstehung von Lupus beteiligt

Die Ursachen der Erkrankung sind noch weitgehend unbekannt. Forscher vermuten aber, dass die Gene eine wesentliche Rolle bei der Entstehung der Autoimmunerkrankung spielen. Dazu müssen aber noch weitere Umweltfaktoren kommen, damit die Krankheit ausbricht. In manchen Familien kommt Lupus gehäuft vor. Gibt es in der Familie schon eine Person mit der Krankheit, ist das familiäre Risiko für SLE etwa um das 30-fache erhöht.

Aus Zwillingstudien wissen Forscher, dass sich die Beteiligung von Erbfaktoren ungefähr so beziffern lässt: Bei eineiigen Zwillingen sind bis zu 58 Prozent beide Geschwister betroffen, zweieiige Zwillinge erkranken in bis zu fünf Prozent der Fälle gemeinsam. Anhand dieser Zahlen kann man erkennen, dass nicht nur die Gene, sondern noch andere Risikofaktoren die Erkrankung begünstigen. Lupus gilt deshalb auch nicht als Erbkrankheit.

Daneben kennen Ärzte einige Risikofaktoren, die Lupus zum Ausbruch bringen oder entzündliche Schübe verschlimmern. Diese Faktoren setzen das Immunsystem unter Stress und kurbeln es an. Beispiele sind:

  • Hormonelle Einflüsse: Sie machen sich zum Beispiel bei einer Schwangerschaft, nach der Entbindung oder durch die Einnahme hormoneller Verhütungsmittel (Pille) bemerkbar.

  • Sonnenlicht: Bei Personen, die sich intensiv der Sonne aussetzen, entwickelt oder verstärkt sich zum Beispiel der typische schmetterlingsförmige Hautausschlag. Oft bricht Lupus nach intensiven Sonnenbädern oder einem Urlaub mit viel Sonne aus.

  • Stress: Körperlicher und seelischer Stress beeinflussen den Krankheitsverlauf negativ.

  • Manche Medikamente können SLE aktivieren, zum Beispiel Sulfonamide.

  • Infektionen, vor allem Virusinfektionen, stehen ebenfalls als Risikofaktoren unter Verdacht

Das passiert bei der Autoimmunerkrankung Lupus im Körper

Das Immunsystem bildet bei SLE fälschlicherweise Abwehrstoffe, die sich gegen körpereigene Gewebestrukturen richten, sogenannte Autoantikörper. Der Blutstrom schwemmt diese in sämtliche Regionen des Körpers. Dort lösen sie Entzündungen und Schäden an den Organen und Organsystemen aus. Die Vielfalt und Menge der gebildeten Antikörper sind bei SLE größer als bei anderen Autoimmunerkrankungen. Sie richten sich gegen den Zellkern, aber auch gegen rote und weiße Blutkörperchen, Blutplättchen, Gerinnungsfaktoren sowie gegen viele andere Zelltypen und Organe.

So macht sich Lupus erythematodes bemerkbar

Lupus zeigt sich durch sehr vielfältige Symptome, die aber nicht alle bei jedem Patienten in der gleichen Ausprägung auftreten müssen. Folgende Anzeichen deuten auf die Autoimmunerkrankung hin:

  • Allgemeine Symptome: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsschwäche, Gewichtsverlust, Frösteln, Fieber, geschwollene Lymphknoten, vor allem während eines Schubs

  • Hautauschlag: Typisch ist der schmetterlingsförmige, rote Hautauschlag, der sich über die Wangen und den Nasenrücken legt, er ist aber nur bei weniger als der Hälfte der SLE-Patienten vorhanden; Hautausschläge können auch in anderen Köperbereichen auftreten; zudem reagiert die Haut empfindlich auf Sonnenlicht; UV-Strahlung kann den Hautauschlag auslösen oder verstärken; bei Patienten mit Hautlupus entsteht meist ein scheibchenförmiger, rötlich-schuppiger Ausschlag

  • Gelenkschmerzen, Gelenkentzündungen (Arthritis), geschwollene Gelenke: Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis (Rheuma) werden die Gelenke allerdings nicht zerstört

  • Muskelentzündung (Myositis)

  • Nierenentzündung („Lupus-Nephritis“): Sie kommt bei fast der Hälfte aller Lupus-Patienten vor: Blut und Eiweiß im Urin, Wassereinlagerungen (Ödeme) in den Beinen, vor allem abends, und erhöhter Blutdruck

  • Raynaud-Syndrom: Die Finger verfärben sich oft weiß-blau, vor allem bei Kälte

  • Gefäßentzündungen (Vaskulitis): Hauteinblutungen bilden sich an den Unterschenkeln, Händen, Fingern, Fingernägeln oder Schleimhäuten, vor allem im Mund

  • Bauchfellentzündung (Peritonitis): In Zusammenhang mit Magenschmerzen, Übelkeit und Erbrechen

  • Rippenfellentzündung (Pleuritis): Durch sie entstehen starke Schmerzen im Brustkorb beim Atmen

  • Herzbeutelentzündung (Perikarditis) sowie Entzündung von Herzinnenhaut und Herzmuskel

  • Sehstörungen: Entzündete Blutgefäße im Auge verursachen Schleiersehen und Gesichtsfeldausfälle

  • Speichel- und Tränendrüsen bilden zu wenig Sekret (Sjögren-Syndrom)

  • Kreisrunder Haarausfall

  • Gehirnentzündung: Führt zu epileptischen Anfällen (Krampfanfälle), migräneähnlichen Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, Depressionen und Psychosen

  • Verminderte Anzahl an roten und weißen Blutkörperchen sowie Blutplättchen: Die Folgen sind Blutarmut und erhöhte Blutungsneigung

Jedes der genannten Symptome sollten Sie immer von einem Arzt abklären lassen.

Wie der Arzt die Diagnose Lupus stellt

Die Erkrankung ist nicht einfach zu diagnostizieren. Die Gründe liegen in der Vielfalt der Beschwerden und darin, dass sie bei den Patienten individuell oft sehr unterschiedlich sind. Lupus prägt sich bei jedem Menschen anders aus. Auch ist die Autoimmunkrankheit so selten, dass viele Ärzte mit dem Krankheitsbild nicht vertraut sind und die Beschwerden manchmal als „Einbildung“ einstufen. Der richtige Ansprechpartner ist zunächst Ihr Hausarzt, der Sie im Verdachtsfall an einen Facharzt für Rheumatologie weiterleiten wird. Hilfe bei der Arztsuche für Lupus-Patienten bietet die Deutsche Rheumaliga.

  • zum Lexikon

    Im Lifeline-Lexikon sind Diagnosen von A wie Angiographie bis Z wie Zystoskopie ausführlich und auch für medizinische Laien verständlich beschrieben.

Zu Beginn befragt der Arzt Sie in einem ausführlichen Gespräch zu Ihrer Krankengeschichte und Ihren Beschwerden (Anamnese). Ihre Antworten geben ihm erste Hinweise darauf, ob es sich um Lupus handeln könnte. Auch gilt es, andere Krankheiten als Ursachen für die Symptome auszuschließen. Für die Diagnose setzen Ärzte eine ganze Reihe von Untersuchungsmethoden ein: Blutuntersuchung, Urinuntersuchung, Röntgen, Ultraschall, Magnetresonanztomographie, Echokardiographie oder Lungenfunktionstests. Damit nehmen sie verschiedenste Organe unter die Lupe, die alle bei der Erkrankung geschädigt sein können.

Diagnose Lupus: Vier von elf Kriterien müssen stimmen

Die Diagnose fußt auf den Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) aus dem Jahr 2012. Sind vier der folgenden elf Kriterien erfüllt, ist die Diagnose systemischer Lupus erythematodes sehr wahrscheinlich (SLICC-Kriterien). Die Diagnose lässt sich dann mit einer 96-prozentigen Sicherheit stellen.

  • schmetterlingsförmiger, roter Hautausschlag (Schmetterlingserythem)

  • scheibchenförmiger, rötlich-schuppiger Hautausschlag (discoider Hautlupus)

  • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, anhaltende Hautrötungen

  • Schleimhautgeschwüre in Mund oder Nase

  • Gelenkentzündung

  • Nierenentzündung ohne Infektion, Blut und Eiweiß im Urin

  • Gehirnveränderungen (Enzephalopathie): Krampfanfälle oder Psychose

  • Rippenfellentzündung oder Herzbeutelentzündung

  • Blutarmut (Anämie, zu wenig rote Blutkörperchen), verminderte Anzahl an weißen Blutkörperchen (Leukopenie) oder an Blutplättchen (Thrombopenie)

  • Nachweis von Antikörpern, die sich gegen den Zellkern richten (Antinukleäre Antikörper, ANA)

  • Nachweis von Antikörpern gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-Antikörper), Anti-Phospholipid-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper

Steht die Diagnose, sollte die Behandlung möglichst schnell beginnen, damit sich keine weiteren Schäden an den Organen und Organsystemen entwickeln.

So verläuft Lupus – die Prognose

Bei etwa zwei Dritteln der Patienten verläuft die Krankheit in Schüben, zwischen denen Monate oder sogar Jahre liegen können. Die Hälfte davon erlebt zwischen den Schüben nur milde oder überhaupt keine Beschwerden, während die Krankheit bei den anderen 50 Prozent auch zwischen den Schüben aktiv ist. Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der Schübe ab und die Krankheit verläuft milder. Etwa ein Drittel der Patienten haben keine Schübe, sondern die Autoimmunkrankheit schreitet langsam und kontinuierlich voran.

Die Krankheit ist nicht heilbar und begleitet den Betroffenen lebenslang. Dennoch haben Menschen mit Lupus heute eine fast normale Lebenserwartung. Fünf Jahre nach der Diagnose leben mehr als 90 Prozent der Patienten noch. In den 60er-Jahren sah das anders aus: nur 20 bis 30 Prozent überlebten diesen Zeitraum. Die meisten Patienten sterben nicht an der Autoimmunerkrankung selbst, sondern an Komplikationen wie Herz- und Gefäßerkrankungen, Thrombosen und Infektionen.

Regelmäßige Kontrolle ist wichtig

Patienten brauchen in der Regel lebenslang Medikamente und müssen deshalb regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, am besten alle drei bis sechs Monate. Ihr Arzt kann erkennen, wenn sich die Krankheit verschlechtert, und schnell einschreiten. Den meisten gelingt es, den systemischen Lupus erythematodes gut im Griff zu behalten, ihren Alltag zu bestreiten, einen Beruf auszuüben und eine gute Lebensqualität zu erzielen.

Lupus behandeln

Die Behandlung hängt davon ab, welche Organe in welchem Ausmaß betroffen sind und wie aktiv die Erkrankung ist. Es gibt schwere und milde Verläufe. Da Lupus die Haut, das Herz, die Nieren und viele andere Organe und Organsysteme in Mitleidenschaft zieht, sind an der Behandlung meist Fachleute verschiedener Disziplinen beteiligt: Rheumatologen, aber auch Herz-, Nieren-, Haut- oder Lungenspezialisten. Für jeden Patienten tüfteln Ärzte ein individuelles Behandlungskonzept aus.

Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung, die einer langjährigen Therapie bedarf. Hauptziel ist es, das überaktive Immunsystem zu bremsen, die Zahl der Krankheitsschübe zu vermindern, die Beschwerden zu lindern und eine möglichst gute Lebensqualität zu erzielen. Die Behandlung von Lupus besteht immer aus einer Kombination mehrerer Therapien.

Medikamente gegen Lupus: Beschwerden dämpfen, Schübe verringern

Folgende Medikamente und Therapien setzen Ärzte bei SLE ein:

  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Sie wirken entzündungshemmend, schmerzstillend und fiebersenkend: die Arzneien helfen in leichteren Fällen, zum Beispiel bei Gelenkbeschwerden; ein häufig eingesetzter Wirkstoff ist Acetylsalicylsäure (ASS), der gleichzeitig blutverdünnend wirkt

  • Immunsuppressiva: Sie dämpfen das Immunsystem und verhindern so Krankheitsschübe. Beispiele für häufig angewendete Wirkstoffe sind Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Ciclosporin und Mycophenolsäure

  • Antimalariamittel: Sie sind wirksam, wenn die Haut und Gelenke beteiligt sind, und senken vermutlich gleichzeitig die Anzahl der Schübe. Wirkstoffe sind zum Beispiel Hydroxychloroquin und Chloroquin

  • Kortison: Das entzündungshemmende Medikament setzen Ärzte während eines Schubs ein. Eine „Stoßtherapie“, bei der Ärzte die Dosis anfangs höher ansetzen und dann vermindern, scheint effektiver zu sein als eine Dauertherapie mit Kortison

  • Biologika: Belimumab ist als erstes Medikament zur Behandlung von Lupus zugelassen; der monoklonale Antikörper bremst entzündliche Prozesse in den Organen; Rituximab hatte sich in vielen Studien als weniger erfolgreich erwiesen

  • Vitamin D: Weil Patienten das Sonnenlicht meiden, leiden sie häufig unter einem Vitamin D-Mangel; eventuell hilft eine Nahrungsergänzung mit Vitamin D (Arzt fragen!)

  • Omega-3-Fettsäuren: Es gibt Hinweise darauf, dass die mehrfach ungesättigten Fettsäuren die Nierenfunktion verbessern

  • Hochdosis-Chemotherapie und Stammzelltransplantation: Diese werden eingesetzt, wenn keine Therapie mehr anschlägt und schwere Organschäden eingetreten sind, beide sind nicht immer erfolgreich

  • Bei Nierenschäden: manchmal Dialyse und Nierentransplantation

  • Kutaner Lupus: Zunächst versuchen Ärzte eine Behandlung mit Kortison als Creme oder Salbe; auch der Wirkstoff Pimecrolimus als Creme hilft, er beeinflusst das Immunsystem der Haut

Der Zeitpunkt und die Auswahl des richtigen Medikaments hängen davon ab, wie hoch die Entzündungsaktivität ist und wie schwer die Organe betroffen sind.

Folgende Behandlungen und Maßnahmen helfen SLE-Patienten ergänzend:

  • Physiotherapie (Krankengymnastik), um die Muskeln und Gelenke beweglich zu halten

  • Physikalische Therapien, zum Beispiel Kältebehandlung oder Ruhigstellen der Gelenke

  • Atemtherapie bei Atembeschwerden

  • Psychologische Verfahren, etwa ein Training zur Schmerzbewältigung

  • Patientenschulungen, um besser mit dem Lupus umgehen zu können

  • Impfungen, weil Patienten ein erhöhtes Infektionsrisiko haben, beispielsweise gegen Pneumokokken oder Grippe

  • Schnelle Behandlung von Infektionen mit Viren, Bakterien und Pilzen

  • Behandlung und Ausschalten von Risikofaktoren für Arterienverkalkung (Arteriosklerose): Herz- und Gefäßerkrankungen sind häufige Komplikationen bei Lupus. Rauchen Sie besser nicht, bewegen Sie sich viel und achten Sie auf ein gesundes Gewicht, Ihren Blutdruck und die Blutfettwerte

Lupus begleitet die Patienten ein Leben lang. Regelmäßige Arztbesuche alle drei bis sechs Monate sind ein Muss. Nur so können Betroffene einen Schub rechtzeitig erkennen und schwere Schäden an den Organen und Organsystemen abwenden.

Systemischer Lupus erythematodes – Tipps für Patienten!

Die Krankheit greift in viele Bereiche des Lebens ein. Einen Schutz vor der Autoimmunerkrankung gibt es nicht, wohl aber einige Tipps, die den Alltag erleichtern.

  • Keine ausgedehnten Sonnenbäder: Die Sonne kann bei Lupus-Patienten einen Schub auslösen; setzen Sie sich also nicht lang und intensiv dem Sonnenlicht aus

  • Sonnenschutz: Verwenden Sie eine Sonnencreme mit Lichtschutzfaktor 30 oder tragen Sie alternativ lichtundurchlässige Kleidung; der Handel bietet mittlerweile Textilien mit integriertem UV-Schutz

  • Bewegen Sie sich viel! Gut sind Ausdauersportarten wie Schwimmen, Radfahren, Wandern oder Nordic Walking; aber selbst ein Spaziergang ist besser als überhaupt kein Sport; Bewegung ist nicht nur gut für die Psyche, sondern auf für den Körper und das Immunsystem

  • Ernähren sie sich gesund! Greifen Sie häufiger zu frischem Obst, Gemüse, Vollkornprodukten, gesunden Fetten aus pflanzlichen Quellen und Fisch statt Fleisch

  • Entspannung! Eine chronische Krankheit wie Lupus ist manchmal mit erheblichem Stress verbunden – und dieser kann Schübe auslösen und verschlimmern. Erlernen Sie eine Entspannungstechnik wie Autogenes Training, Yoga oder Progressive Muskelentspannung nach Jacobson

Lupus und Schwangerschaft: Was ist zu beachten?

Betroffen sind überwiegend junge Frauen im gebärfähigen Alter, die ihre Familienplanung meist noch nicht begonnen oder abgeschlossen haben. Grundsätzlich ist für Frauen mit SLE eine Schwangerschaft möglich. Sprechen Sie bei einem Kinderwunsch mit Ihrem Arzt, denn die Behandlung der Autoimmunerkrankung muss auf eine mögliche Schwangerschaft abgestimmt sein.

Achten Sie auf folgende Punkte:

  • Prinzipiell kann eine Schwangerschaft einen Krankheitsschub auslösen.

  • Sie sollten eine Schwangerschaft gut planen und überwachen lassen, denn Lupus-Patientinnen gelten als Frauen mit Risikoschwangerschaften; gut ist eine enge Abstimmung mit Ihrem behandelnden Rheumatologen und Gynäkologen.

  • Am besten beginnt die Schwangerschaft, wenn die Erkrankung über mindestens sechs Monate stabil verlaufen ist.

  • Die Einnahme bestimmter Medikamente lässt sich nicht mit einer Schwangerschaft vereinbaren (Kontraindikation).

  • Das Risiko für eine Fehlgeburt oder Frühgeburt ist leicht höher als bei gesunden Frauen.

  • Angeborene Fehlbildungen kommen nicht häufiger vor.

Richtige Verhütung: Hormonelle Verhütungsmittel, die Östrogen enthalten (Pille, Hormonspirale) können Lupus verschlimmern. Eine Alternative sind östrogenfreie Verhütungsmittel, etwa die Minipille, ein Hormonimplantat oder Kondome.

Autor:
Letzte Aktualisierung: 28. August 2017
Durch:
Quellen: S1-Leitinie „Systemischer Lupus Erythematodes“, http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-061l_S1_Systemischer_Lupus_erythematodes_2013-01.pdf, gültig bis 1.1.2018; S1-Leitlinie „Kutaner Lupus Erythematodes“, http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-060_abgelaufen.pdf (in Überarbeitung); Internisten im Netz, https://www.internisten-im-netz.de/de_was-ist-lupus-erythematodes_1395.html (Abruf: 16.6.2017); Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGR), http://dgrh.de/lupuserythematodes.html; Lupus Selbsthilfe, http://www.lupus-selbsthilfe.de/krankheitsbild.htm (Abruf: 16.6.2017); Deutsche Rheumaliga https://www.rheuma-liga.de (Abruf: 16.6.2017)

Newsletter-Leser wissen mehr

Der kostenlose Gesundheits-Newsletter

Hier bestellen...
Fragen Sie unsere Experten!

Kostenlos. 24 Stunden täglich. Unsere Gesundheitsexperten beantworten Ihre Fragen.

mehr lesen...

Zum Seitenanfang