Morbus Boeck

Sarkoidose: Seltene Krankheit mit Symptomen in Lunge und Haut

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Die Sarkoidose zählt zu den seltenen Erkrankungen. Gekennzeichnet ist sie durch eine Ausbildung kleiner Knötchen des Bindegewebes, die in jedem Organ vorkommen können. Am häufigsten ist jedoch die Lunge betroffen. Welche Symptome sind typisch?

Sarkoidose: Hartnäckiger Husten als Anzeichen
© Getty Images/Lambert And Young

Da die Sarkoidose jedes Organ befallen kann, sind die Symptome vielfältig. Nicht immer wird die entzündliche Erkrankung rechtzeitig erkannt.

Im Überblick:

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Was ist eine Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die prinzipiell jedes Organ im menschlichen Körper befallen kann. Am häufigsten betrifft sie jedoch die Lunge und die Lymphknoten. Andere Bezeichnungen für die Krankheit sind Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann oder benigne Lymphogranulomatose.

Charakteristisch für die Sarkoidose ist die Bildung sogenannter Granulome, kleiner Knötchen im Bindegewebe, die in diversen Organen auftreten können. Diese entstehen im Rahmen des Entzündungsprozesses durch eine Anhäufung bestimmter Zellen des Immunsystems und rufen in den betroffenen Organen unter Umständen Funktionsstörungen hervor.

Sarkoidose ist mehr als eine Lungenerkrankung

Anders als viele Menschen annehmen, handelt es sich bei der Sarkoidose nicht um eine reine Lungenerkrankung. Sie kann auch andere Organe im Körper betreffen und ist deshalb eine Systemerkrankung. Die Symptome können sehr vielfältig sein und sich erheblich unterscheiden. Daher ist es oft schwierig, die Diagnose einer Sarkoidose zu stellen.

Die Sarkoidose kann akut oder chronisch verlaufen. Das heißt, sie setzt plötzlich ein und die Beschwerden verschwinden nach einiger Zeit wieder oder ihr Beginn ist schleichend und die Krankheit hält länger an. Die akute Form wird auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet, betrifft aber nur rund fünf Prozent aller Fälle der Sarkoidose. Daneben gibt es noch eine Sonderform, bei welcher stets dieselben Beschwerden miteinander kombiniert auftreten: das Heerfordt-Syndrom. Hier sind Augen, Speicheldrüsen und Gesichtsnerv von der Sarkoidose betroffen.

Wie häufig ist Sarkoidose?

Die Angaben zur Häufigkeit der Sarkoidose schwanken. So wird geschätzt, dass in Deutschland zwischen 40 bis 50 Personen unter 100.000 Einwohnern betroffen sind. Damit wären in Deutschland etwa 30.000 bis 40.000 Menschen an Sarkoidose erkrankt, andere Fachleute sprechen sogar von 80.000 Patient*innen in Deutschland. Vermutlich ist die Zahl der Erkrankten jedoch noch höher, da die Sarkoidose nicht bei allen Betroffenen erkannt wird.

Die Sarkoidose wird in erster Linie bei jungen Erwachsenen im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert, dennoch kann sie auch in allen anderen Altersgruppen auftreten. Vor allem von der akuten Form, dem Löfgren-Syndrom, sind häufiger Frauen als Männer betroffen.

Sarkoidose: Symptome nicht immer eindeutig

Die Symptome und Beschwerden der Sarkoidose unterscheiden sich stark, je nach dem welches Organ betroffen ist. Viele Anzeichen sind möglich, wie beispielsweise allgemeines Krankheitsgefühl, verdickte Lymphknoten, Flecken und Knötchen auf der Haut. Das Beschwerdebild unterscheidet sich zudem je nach vorliegender Verlaufsform.

Akute Form mit typischen Anzeichen

Eine akute Sarkoidose beginnt in der Regel plötzlich. Charakteristisch für das Löfgren-Syndrom sind drei Kennzeichen (Trias):

  • Rote, im Verlauf gelbe beziehungsweise blaue druckschmerzhafte Knoten (Erythema nodosum) an der Vorderseite der Unterschenkel

  • vergrößerte Lymphknoten an beiden Lungenwurzeln (bihiläre Lymphadenopathie)

  • Entzündung/Schwellung der Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis)

Die Entzündung kann auch mehrere Gelenke befallen. Weitere Symptome, die bei einer akuten Sarkoidose auftreten können, sind zum Beispiel Fieber, zum Teil über 38 Grad Celsius und allgemeine Krankheitszeichen wie Abgeschlagenheit oder Leistungsabfall. Daneben bestehen unter Umständen:

Seltener sind Reizhusten oder Gewichtsverlust. Bei einem Teil der Betroffenen lassen sich erhöhte Kalziumkonzentrationen im Blut (Hyperkalzämie) und im Urin (Hyperkalzurie) nachweisen.

Bei etwa 80 bis 90 Prozent der Patient*innen heilt die akute Sarkoidose unbehandelt ohne Folgen aus und verschwindet in der Regel innerhalb weniger Monate. Nur selten kommt es zu bleibenden Schäden an Organen wie Lunge, Herz oder Haut.

Chronische Form beginnt schleichend

Die chronische Sarkoidose beginnt im Allgemeinen eher schleichend und hält länger an als die akute Form. Oftmals haben die betroffenen Menschen zu Beginn keine spürbaren Beschwerden, sie fühlen sich wohl und in ihrer Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt. In einigen Fällen treten jedoch auch allgemeine Krankheitszeichen auf, wie:

  • Müdigkeit
  • eingeschränkte Leistungsfähigkeit
  • Schweißausbrüche
  • trockener Reizhusten
  • Druckgefühl in der Brust

Diese unspezifischen und eher leichten Symptome führen oft dazu, dass die Betroffenen die Anzeichen nicht ernst nehmen und erst spät ärztliche Hilfe einholen.

Darüber hinaus können auch Sehstörungen, Veränderungen der Haut, Herzrhythmusstörungen und zusätzliche Symptome das Beschwerdebild prägen. Die chronische Sarkoidose kann jahrelang bestehen bleiben. Allerdings heilt die Erkrankung in etwa der Hälfte der Fälle folgenlos aus.

Lunge und Lymphknoten besonders anfällig

Prinzipiell kann die Sarkoidose jedes Organ im Körper befallen. Am häufigsten – in mehr als 90 Prozent der Fälle – sind jedoch die Lungen und die Lymphknoten betroffen. Auch an der Haut manifestieren sich oftmals Anzeichen der Krankheit. Sind die Augen beteiligt, kann dies schwerwiegende Konsequenzen nach sich ziehen.

  • Beteiligung der Lunge: Für eine Beteiligung der Lunge sprechen Atembeschwerden. Besonders in fortgeschritten Stadien, wenn es zu einem narbigen Umbau von Lungengewebe (Lungenfibrose) in bestimmten Abschnitten gekommen ist, kann dies mit einer ausgeprägten Atemnot verbunden sein. Oft sind auch die Lymphknoten an den Lungenwurzeln deutlich vergrößert.

  • Beteiligung der Haut: Daneben kann die Entzündung auch die Haut miteinschließen und Beschwerden verursachen. Erscheinungsbilder sind unter anderem derbe, druckschmerzhafte Veränderungen der Haut (Erythema nodosum), meist an den Streckseiten der Unterschenkel.Eine kleinknotige Sarkoidose zeigt sich vor allem im Gesicht, eine knotige Sarkoidose besonders an den Gliedmaßen. Auch eine Schwellung der Nasenspitze oder der Wangen, wobei oft auch die Nasenschleimhaut mitbetroffen ist, kann Zeichen einer Sarkoidose sein. Letztere Symptome, die Nase und Wangen betreffen, werden unter dem Begriff Lupus pernio zusammengefasst.

  • Beteiligung der Augen: Sehstörungen können auf eine Augensarkoidose hinweisen. Ein Verlust der Sehschärfe oder schlimmstenfalls eine Erblindung sind möglich, wenn der Sehnerv betroffen ist. Daher ist eine augenärztliche Untersuchung sehr wichtig.

Weiterhin kann das Herz infolge der Sarkoidose Schaden annehmen, Herzrhythmusstörungen oder auch eine Herzmuskelschwäche sind mögliche Konsequenzen. Die Sarkoidose zieht mitunter auch Knochen, Gelenke oder Sehnen in Mitleidenschaft. Lähmungen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Sprachstörungen können auf eine Beteiligung des Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) hinweisen.


Sarkoidose: Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Sarkoidose sind noch nicht vollständig bekannt. Vermutlich kommen mehrere Faktoren zusammen. Außerdem scheint eine erbliche Veranlagung eine wichtige Rolle zu spielen. Daneben werden bestimmte Allergene und Erreger, etwa Bakterien und Pilze, bei der Krankheitsentstehung diskutiert.

Fachleute gehen davon aus, dass bislang unbekannte Auslöser eine Abwehrreaktion des Immunsystems hervorrufen. Diese Reaktion führt dann zu einer Anhäufung bestimmter Zellen des Immunsystems im Bindegewebe. Daraus entstehen kleine Knötchen – die für die Sarkoidose typischen sogenannten Granulome. Je nach Betroffenheit der einzelnen Organe können diese in Funktionsstörungen resultieren.

Die Granulome können sich vollständig zurückbilden oder auch vernarben. Wie stark die Funktionsfähigkeit der Organe eingeschränkt ist, liegt unter anderem auch daran, wo sich die Granulome im Organ befinden und wie weit die mögliche Vernarbung vorangeschritten ist. So kann es in der Lunge zu einem narbigen Umbau des Gewebes kommen. Ein Gasaustausch ist dann in den betroffenen Abschnitten der Lunge nicht mehr ausreichend möglich und die Atmung ist erschwert.

Genetische Faktoren für Sarkoidose

Die Sarkoidose ist im Vergleich zu anderen Krankheiten relativ wenig untersucht. Dennoch zeigt die Forschung der letzten Jahre, dass verschiedene Genmutationen das Risiko für die Entstehung einer Sarkoidose erhöhen können. Dazu gehört unter anderem eine Veränderung in einem Gen, das den Bauplan für ein bestimmtes Eiweiß mit dem Namen BTNL-2 (Butrophylin-like 2) enthält. Dieses Eiweiß scheint an einer Reaktion des Immunsystems beteiligt zu sein, die letztlich dazu führt, dass bestimmte weiße Blutkörperchen aktiviert werden.

Bei diesen Symptomen zum Arzt!

Lifeline/Wochit

Diagnostik bei Verdacht auf Sarkoidose

In vielen Fällen wird eine Sarkoidose erst spät erkannt, da frühe Symptome nicht ernst genommen oder als wenig dringlich eingestuft werden. Betroffene werden dann oftmals erst in einer ärztlichen Praxis vorstellig, wenn die Beschwerden bereits stärker ausgeprägt sind und die Lungenfibrose schon fortgeschritten ist.

Zu Beginn der Diagnosestellung einer Sarkoidose steht eine ausführliche Befragung durch die*den Ärztin*Arzt (Anamnese). Dabei sind unter anderem Art und Zeitpunkt des Auftretens der Beschwerden von großem Interesse. Es folgt eine gründliche körperliche Untersuchung, wobei die individuell betroffenen Regionen im Fokus stehen: Bei hartnäckigem Husten und Kurzatmigkeit wird etwa die Lunge mittels eines Stethoskops abgehört.

Daneben können Laboruntersuchungen des Blutes weitere Hinweise auf die Erkrankung geben und dazu beitragen, die Verdachtsdiagnose zu sichern. Relevante Laborwerte sind unter anderem:

Auch die Untersuchung einer Urinprobe kann aufschlussreich für die Diagnosestellung sein.

Untersuchung der Lunge

Eine wichtige Untersuchung ist die Röntgenaufnahme des Brustkorbs (Thorax), um die Beteiligung der Lunge einschätzen zu können. Je nach Lungenveränderung werden fünf Stadien (Typ 0 bis Typ IV) unterschieden. Dabei können in den einzelnen betroffenen Lungenabschnitten durchaus verschiedene Stadien vorliegen. Daneben lassen sich auf dem Röntgenbild auch Vergrößerungen der Lymphknoten an den Lungenwurzeln erkennen.

Röntgenuntersuchungen des Brustraums können auch zur regelmäßigen Kontrolle des weiteren Erkrankungsverlaufs dienen.

Daneben kann eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) Aufschluss bringen. Dabei wird Lungengewebe entnommen (Biopsie) und unter dem Mikroskop untersucht. Dadurch lassen sich die knötchenförmigen Granulome erkennen, die für die Sarkoidose typisch sind. Eine Lungenspülung (bronchoalveoläre Lavage) oder eine Computertomografie (CT) des Brustraums können ebenfalls hilfreich sein. Andere mögliche diagnostische Maßnahmen sind Untersuchungen, um die Funktion der Lunge zu überprüfen (Lungenfunktionstest). Ein Tuberkulintest ermöglicht es, eine Tuberkulose als mögliche Ursache der Beschwerden auszuschließen.

Weitere diagnostische Maßnahmen

Je nachdem, welche Organe den Symptomen zufolge möglicherweise betroffen sind, kommen eine Reihe von weiteren Untersuchungen infrage. Dazu gehören zum Beispiel:

Darüber hinaus ist eine augenärztliche Untersuchung ratsam, um mögliche Veränderungen an den Augen frühzeitig zu erkennen.

Behandlung: Wie erfolgt die Therapie bei Sarkoidose?

Die Therapie der Sarkoidose unterscheidet sich aufgrund des individuellen Krankheitsbilds teilweise stark. Viele Betroffenen benötigen keine spezielle Behandlung der Sarkoidose, da sie innerhalb von Monaten oder auch Jahren selbständig ausheilen kann. Im Einzelfall sind Vor- und Nachteile der Therapie immer sorgfältig gegeneinander abzuwägen. Wann eine Behandlung notwendig und sinnvoll ist, liegt im ärztlichen Ermessen.

Medikamentöse Behandlung einer Sarkoidose

Beschwerden wie Schmerzen in den (Sprung-)Gelenken und wiederholt auftretendes oder andauerndes Fieber lassen sich mit Schmerzmitteln, die auch antientzündlich wirken, behandeln. Diese Medikamente werden als nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) bezeichnet. Dazu gehören zum Beispiel Acetylsalicylsäure (ASS), Ibuprofen oder Diclofenac.

Eine weitere Möglichkeit ist die Behandlung mit kortisonhaltigen Präparaten, den sogenannten Glukokortikoiden (auch Kortikosteroiden). Diese ähneln in ihrem Aufbau dem im Körper hergestellten Hormon Cortisol. Sie wirken der Entzündung entgegen und können die Aktivität des Immunsystems hemmen. Nebenwirkungen können unter anderem eine Zunahme des Gewichts, Knochenschwund (Osteoporose) und dünnere Hautstellen sein.

Wann mit Kortisonpräparaten behandelt wird, richtet sich nach den Beschwerden und danach, wie weit die Sarkoidose fortgeschritten ist. Gründe für eine Kortisontherapie sind zum Beispiel:

  • Abnahme der Lungenfunktion
  • Lungenveränderungen auf dem Röntgenbild
  • starker Anstieg des Kalziumspiegels im Blut

Sind Herz, Gehirn oder Rückenmark betroffen, empfehlen Fachleute, gleich mit einer Kortisontherapie zu beginnen – ungeachtet dessen, wie ausgeprägt die Erkrankung ist.

Die Kortisontherapie erfolgt häufig in Form von Tabletten, die ihre Wirkung im ganzen Körper (systemisch) entfalten. Liegen eine Augenentzündung, Hautveränderungen oder Husten vor, ist zudem auch eine lokale Kortisonbehandlung mit Salben oder Sprays möglich.

In einigen Fällen werden, zum Teil zusätzlich zu den kortisonhaltigen Präparaten, sogenannte Immunsuppressiva verabreicht. Diese unterdrücken ebenfalls das Immunsystem und hemmen so die Entzündung. Zu den bei Sarkoidose eingesetzten Wirkstoffen gehören etwa Methotrexat und Azathioprin.

Reha sinnvoll zur Krankheitsbewältigung

Zudem kann ergänzend zu einer medikamentösen Therapie auch eine Rehabilitation helfen, die Beschwerden zu lindern und den Gesundheitszustand zu verbessern. Ziel dabei ist es, die körperlichen und geistigen Fähigkeiten Betroffener möglichst komplett wiederherzustellen. Für Sarkoidose-Patient*innen empfehlen sich zum Beispiel Aufenthalte in hohen Lagen oder am Meer (Heilklima). Dadurch soll das Immunsystem gestärkt werden, was den Heilungsprozess unterstützen kann. Spezielle Rehabilitationsprogramme für Menschen mit Sarkoidose existieren jedoch nicht.

Weitere Maßnahmen bei fortgeschrittener Sarkoidose

Ist die Lungenfunktion aufgrund eines narbigen Umbaus des Gewebes (Fibrose) sehr stark eingeschränkt, kann als letzte Hilfe eine Lungentransplantation notwendig werden, ebenso wie eine Herztransplantation bei fortgeschrittener Herzsarkoidose. Beides ist aber nur sehr selten der Fall.

Prognose und was Betroffene selbst tun können

In vielen Fällen heilt eine Sarkoidose binnen einiger Monate aus. Um Folgeschäden und eine Verschlimmerung der Symptome zu vermeiden, können einige Maßnahmen hilfreich sein. Außerdem hilft es vielen Betroffenen, sich emotionale sowie psychologische Unterstützung zu holen, um die chronische Erkrankung seelisch bewältigen zu können.

  • Regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrnehmen.

  • Auch ohne Beschwerden ein augennärztliches Check-up wahrnehmen.

  • Bei Einnahme von Medikamenten (vor allem Präparate mit Kortison) nicht selbständig die Dosierung verändern oder gar absetzen. Medikamenteneinahme sollte immer unter ärztlicher Aufsicht erfolgen.

  • Eine lang andauernde Erkrankung kann Ängste oder Depressionen auslösen. Bei Bedarf nicht scheuen, psychologische Hilfe in Anspruch zu nehmen.

  • Nach überstandener Erkrankung sollte etwa für drei Jahre regelmäßig ärztlich nachkontrolliert werden.

  • Selbsthilfegruppen können bei chronischen Erkrankungen helfen, da Betroffene sich dort austauschen.

Lässt sich einer Sarkoidose vorbeugen?

Gezielte Maßnahmen zur Vorbeugung einer Sarkoidose sind dem aktuellen Forschungsstand zufolge derzeit nicht verfügbar. Fachleute wissen heutzutage noch zu wenig über die Ursachen der Erkrankung. Dementsprechend fehlen auch Erkenntnisse darüber, was die Krankheitsentstehung beeinflussen kann.

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