Morbus Boeck

Sarkoidose: Seltene Krankheit mit Symptomen in Lunge und Haut

Die Sarkoidose zählt zu den seltenen Erkrankungen. Gekennzeichnet ist sie durch eine Ausbildung kleiner Knötchen des Bindegewebes, die in jedem Organ vorkommen können. Am häufigsten ist jedoch die Lunge betroffen.

Mann krank mit Husten im Bett
Oft sind die Symptome bei Sarkoidose unspezifisch: So können beispielsweise ein allgemeines Krankheitsgefühl und trockener Husten auftreten.
(c) iStockphoto/tommaso79

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die prinzipiell jedes Organ im menschlichen Körper befallen kann. Am häufigsten betrifft sie jedoch die Lungen und die Lymphknoten. Andere Bezeichnungen für die Erkrankung sind Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann oder benigne Lymphogranulomatose.

Charakteristisch für die Sarkoidose ist die Bildung sogenannter Granulome, kleiner Knötchen im Bindegewebe, die in diversen Organen auftreten können. Diese entstehen im Rahmen des Entzündungsprozesses durch eine Anhäufung von bestimmten Zellen des Immunsystems und rufen in den betroffenen Organen unter Umständen Funktionsstörungen hervor.

Die wichtigsten Untersuchungen beim Arzt

Sarkoidose ist mehr als eine Lungenerkrankung

Anders als viele annehmen handelt es sich bei der Sarkoidose nicht um eine reine Lungenerkrankung. Sie kann auch andere Organe im Körper betreffen und ist deshalb eine Systemerkrankung. Die Symptome können sehr vielfältig sein und sich erheblich unterscheiden. Daher ist es oft schwierig, die Diagnose einer Sarkoidose zu stellen.

Die Sarkoidose kann akut oder chronisch verlaufen, das heißt, sie setzt plötzlich ein oder ihr Beginn ist schleichend und sie hält länger an. Die akute Form wird auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet, betrifft aber nur fünf Prozent aller Formen der Sarkoidose.

Wie häufig ist Sarkoidose?

Die Angaben zur Häufigkeit der entzündlichen Erkrankung Sarkoidose schwanken. So wird geschätzt, dass in Deutschland zwischen 40 bis 50 Personen unter 100.000 Einwohnern betroffen sind. Damit wären in Deutschland etwa 30.000 bis 40.000 Menschen an Sarkoidose erkrankt, andere Experten sprechen sogar von 80.000 Patienten in Deutschland. Vermutlich ist die Zahl der Erkrankten jedoch höher, da die Sarkoidose nicht bei allen Betroffenen erkannt wird.

Die Sarkoidose wird in erster Linie bei jungen Erwachsenen im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert, dennoch kann sie auch in allen anderen Altersgruppen auftreten. Vor allem von der akuten Form, dem Löfgren-Syndrom, sind häufiger Frauen als Männer betroffen.

Symptome der Sarkoidose: Daran erkennt man die Krankheit

Die Symptome und Beschwerden der Sarkoidose sind vielfältig. Viele Anzeichen sind möglich, wie beispielsweise allgemeines Krankheitsgefühl, trockener Husten, verdickte Lymphknoten, Flecken und Knötchen auf der Haut. Das Beschwerdebild wird auch dadurch beeinflusst, ob eine akute oder eine chronische Verlaufsform vorliegt.

Akute Form mit typischen Anzeichen

Eine akute Sarkoidose beginnt in der Regel plötzlich. Charakteristisch für das Löfgren-Syndrom sind drei Kennzeichen (Trias):

  • Rote, im Verlauf gelbe beziehungsweise blaue druckschmerzhafte Knoten (Erythemata nodosa) an der Vorderseite der Unterschenkel
  • Vergrößerte Lymphknoten an beiden Lungenwurzeln (bihiläre Lymphadenopathie)
  • Entzündung/Schwellung der Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis)

Es können auch andere Gelenke betroffen sein. Weitere Symptome, die bei einer akuten Sarkoidose auftreten können, sind zum Beispiel Fieber, zum Teil über 38 Grad Celsius und allgemeine Krankheitszeichen wie Abgeschlagenheit oder Leistungsabfall. Daneben besteht unter Umständen Übelkeit, Brechreiz, Magenbeschwerden oder leichte Atemnot. Seltener sind Hustenreiz oder Gewichtsverlust. Bei einem Teil der Betroffenen lassen sich erhöhte Kalziumkonzentrationen im Blut (Hyperkalzämie) und im Urin (Hyperkalzurie) nachweisen.

Die akute Sarkoidose heilt in der Mehrzahl der Fälle – bei etwa 80 bis 90 Prozent der Patienten – unbehandelt ohne Folgen aus und verschwindet in der Regel innerhalb weniger Monate. Nur selten kommt es zu bleibenden Schäden an Organen wie Lunge, Herz oder Haut.

Chronische Form beginnt schleichend

Die chronische Sarkoidose beginnt im Allgemeinen nicht plötzlich, sondern eher schleichend und hält länger an als die akute Form. Nicht selten haben die betroffenen Menschen keine spürbaren Beschwerden, sie fühlen sich wohl und in ihrer Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt. In einigen Fällen treten jedoch auch allgemeine Krankheitszeichen wie Müdigkeit, eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Schweißausbrüche, trockener Husten oder Druckgefühl in der Brust auf. Diese unspezifischen und zum Teil leichten Symptome führen oft dazu, dass die Betroffenen nicht zum Arzt gehen und die Sarkoidose gar nicht erkannt wird.

Je nachdem, welche Organe betroffen sind, können auch Sehstörungen, Veränderungen an der Haut, Herzrhythmusstörungen und weitere Symptome das Beschwerdebild prägen. Im weiteren Verlauf, wenn die Krankheit voranschreitet, kommt es unter Umständen zu Beschwerden wie Atemnot.

Die chronische Sarkoidose kann jahrelang bestehen bleiben. Bei etwa der Hälfte der Patienten mit chronischer Sarkoidose heilt die Erkrankung folgenlos aus.

Lunge und Lymphknoten besonders stark betroffen

Prinzipiell kann die Sarkoidose jedes Organ im Körper befallen. Am häufigsten – in mehr als 90 Prozent der Fälle – sind jedoch die Lungen und die Lymphknoten betroffen. Für eine Beteiligung der Lungen sprechen Atembeschwerden. Besonders in fortgeschritten Stadien, wenn es zu einem narbigen Umbau von Lungengewebe in bestimmten Abschnitten gekommen ist, kann dies mit einer ausgeprägten Atemnot verbunden sein. Oft sind auch die Lymphknoten an den Lungenwurzeln deutlich vergrößert.

Daneben kann auch die Haut betroffen sein. Erscheinungsbilder sind unter anderem derbe, druckschmerzhafte Veränderungen der Haut (Erythemata nodosa), meist an den Streckseiten der Unterschenkel, kleinknotige Sarkoidose vor allem im Gesicht oder knotige Sarkoidose besonders an den Gliedmaßen. Auch eine Schwellung der Nasenspitze oder der Wangen, wobei oft auch die Nasenschleimhaut mitbetroffen ist, kann Zeichen einer Sarkoidose sein. Letztere Symptome, die Nase und Wangen betreffen, werden unter dem Begriff Lupus pernio zusammengefasst.

Sehstörungen können auf eine Augensarkoidose hinweisen. Ein Verlust der Sehschärfe oder schlimmstenfalls eine Erblindung ist möglich, wenn der Sehnerv betroffen ist. Daher ist eine Untersuchung durch den Augenarzt sehr wichtig. Weiterhin kann das Herz betroffen sein, Herzrhythmusstörungen oder auch eine Herzmuskelschwäche sind mögliche Folgen. Die Sarkoidose zieht mitunter auch Knochen, Gelenke oder Sehnen in Mitleidenschaft. Lähmungen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Sprachstörungen können auf eine Beteiligung von Nerven, Gehirn und Rückenmark hinweisen.

Bei Beschwerden und Krankheitsgefühl zum Arzt!

Zu Beginn der akuten Sarkoidose mit zum Teil unspezifischen Beschwerden wie Fieber, Entzündung vor allem der Sprunggelenke, Erythemata nodosa und/oder anderen Beschwerden sollten Betroffene unbedingt einen Arzt aufzusuchen.

Auch bei lang anhaltenden Beschwerden wie Husten, Atemnot oder Leistungsschwäche ist ein Arztbesuch dringend zu empfehlen. Dasselbe gilt bei Seh- und Herzrhythmusstörungen, Luftnot, Hautveränderungen, Lähmungen und/oder anderen plötzlich oder schleichend einsetzenden Symptomen. Die geschilderten Beschwerden können durch eine Sarkoidose oder auch andere, teils schwerwiegende Erkrankungen hervorgerufen werden.

Ursachen und Risikofaktoren der Sarkoidose

Die Ursachen der Sarkoidose sind noch nicht vollständig bekannt. Vermutlich kommen mehrere Faktoren zusammen. Außerdem scheint eine erbliche Veranlagung eine wichtige Rolle zu spielen.

Mediziner gehen davon aus, dass bislang unbekannte Auslöser eine Abwehrreaktion des Immunsystems hervorrufen. Diese Reaktion führt dann zu einer Anhäufung von bestimmten Zellen des Immunsystems im Bindegewebe. Daraus entstehen kleine Knötchen – die für die Sarkoidose typischen sogenannten Granulome. Je nach Betroffenheit der einzelnen Organe können Funktionsstörungen resultieren.

Die Granulome können sich vollständig zurückbilden oder auch vernarben. Wie stark die Funktionsfähigkeit der Organe eingeschränkt ist, liegt unter anderem auch daran, wo sich die Granulome im Organ befinden und wie weit die mögliche Vernarbung vorangeschritten ist. So kann es in den Lungen zu einem narbigen Umbau des Gewebes (Fibrose) kommen. Gasaustausch und Atmung sind dann in den betroffenen Abschnitten der Lunge nicht mehr ausreichend möglich.

Genetische Faktoren für Sarkoidose

Die Sarkoidose ist im Vergleich zu anderen Krankheiten relativ wenig erforscht. Dennoch gelang es Wissenschaftlern in den letzten Jahren, mehr über die genetischen Veränderungen herauszufinden, die eventuell die Entstehung der Erkrankung begünstigen können. Dazu gehört eine Veränderung in einem Gen, das den Bauplan für ein bestimmtes Eiweiß mit dem Namen BTNL-2 enthält. Dieses Eiweiß scheint an einer Reaktion des Immunsystems beteiligt zu sein, die letztlich dazu führt, dass bestimmte weiße Blutkörperchen aktiviert werden.

Bei diesen Symptomen zum Arzt!

Lifeline/Wochit

Diagnostik bei Verdacht auf Sarkoidose

Am Beginn der Diagnostik bei Verdacht auf Sarkoidose steht eine ausführliche Befragung des Betroffenen durch den Arzt (Anamnese). Er erkundigt sich bei Verdacht auf Sarkoidose unter anderem ausführlich nach den genauen Beschwerden und wann sie auftreten. Es folgt eine gründliche körperliche Untersuchung, wobei die individuell betroffenen Regionen im Fokus stehen. Beispielsweise kontrolliert er bei Husten oder Atemnot die Lunge besonders genau.

Laboruntersuchungen von Blutproben sollen zeigen, ob bestimmte Werte, die mit einer Sarkoidose zusammenhängen können oder allgemein auf eine Entzündung hindeuten, nachweisbar oder erhöht sind. In diesem Zusammenhang werden beispielsweise der Kalziumspiegel im Blut oder die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen bestimmt. Erhöhte Leberwerte oder Nierenparameter wie Kreatinin oder Harnstoff weisen auf eine Beteiligung von Leber und Nieren hin. Auch die Untersuchung einer Urinprobe kann aufschlussreich für die Diagnosestellung sein.

Untersuchung der Lunge

Eine wichtige Untersuchung ist die Röntgenaufnahme des Brustraums (Thorax), um die Beteiligung der Lunge einschätzen zu können. Je nach Lungenveränderung werden fünf Stadien (Typ 0 bis Typ IV) unterschieden. Dabei können in den einzelnen betroffenen Lungenabschnitten durchaus verschiedene Stadien vorliegen. Daneben lassen sich auf dem Röntgenbild auch Vergrößerungen der Lymphknoten an den Lungenwurzeln erkennen.

Röntgenuntersuchungen des Brustraums können im Verlauf der Erkrankung auch dazu dienen, zu kontrollieren, ob die Sarkoidose weiter voranschreitet.

Daneben kann eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) Aufschluss bringen. Dabei wird Lungengewebe entnommen (Biopsie) und später unter dem Mikroskop untersucht. Dadurch lassen sich knötchenförmige Gewebeneubildungen (Granulome) erkennen, die für die Sarkoidose typisch sind. Eine Lungenspülung (bronchoalveoläre Lavage) oder eine Computertomografie des Brustraums kann ebenfalls hilfreich sein. Andere mögliche diagnostische Maßnahmen sind Untersuchungen, um die Funktion der Lunge zu überprüfen (Lungenfunktionsuntersuchung). Ein Tuberkulintest dient differentialdiagnostischen Zwecken und ermöglicht es dem Arzt, Tuberkulose als mögliche Ursache der Beschwerden auszuschließen.

Weitere diagnostische Maßnahmen

Je nachdem welche Organe den Symptomen zufolge möglicherweise betroffen sind, kommen eine Reihe von weiteren Untersuchungen infrage. Dazu gehören zum Beispiel ein Elektrokardiogramm (EKG), ein Belastungs- oder Langzeit-EKG, um Herzrhythmusstörungen zu erkennen. Auch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) kann sinnvoll sein. Wichtig ist eine augenärztliche Untersuchung, damit mögliche Veränderungen an den Augen erkannt werden können.

Untersuchungen im Verlauf einer Sarkoidose

Regelmäßige Laboruntersuchungen im Verlauf lassen erkennen, ob sich die Sarkoidose zurückbildet.

Wie erfolgt die Therapie bei Sarkoidose?

Die Therapie der Sarkoidose ist entsprechend des zum Teil sehr unterschiedlichen Krankheitsbilds nicht für alle Erkrankten gleich. Viele Betroffenen benötigen keine spezielle Behandlung der Sarkoidose, da sie innerhalb von Monaten oder auch Jahren selbständig ausheilen kann. Im Einzelfall sind Vor- und Nachteile der Behandlung immer sorgfältig gegeneinander abzuwägen. Der Arzt kann entscheiden, wann eine Behandlung notwendig und sinnvoll ist.

Reha sinnvoll zur Krankheitsbewältigung

Einige Patienten erhalten neben der Therapie mit Medikamenten auch eine Rehabilitation. Ziel dabei ist es, die körperlichen und geistigen Fähigkeiten des Erkrankten möglichst komplett wiederherzustellen. Für Sarkoidose-Patienten empfehlen sich zum Beispiel Aufenthalte in hohen Lagen oder am Meer (Heilklima). Dadurch soll das Immunsystem gestärkt werden, was den Heilungsprozess unterstützen kann. Spezielle Rehabilitationsprogramme für Menschen mit Sarkoidose existieren jedoch (noch) nicht.

Sarkoidose-Behandlung mit Schmerzmitteln

Beschwerden wie Schmerzen in den (Sprung-)Gelenken und wiederholt auftretendes oder andauerndes Fieber lassen sich mit Schmerzmitteln, die auch antientzündlich wirken, behandeln. Diese Medikamente werden als nicht-steroidale Antiphlogistika bezeichnet. Dazu gehören zum Beispiel Acetylsalicylsäure (ASS), Ibuprofen oder Diclofenac.

Kortisontherapie

Eine weitere Therapiemöglichkeit ist die Behandlung mit kortisonhaltigen Präparaten, den sogenannten Glukokortikoiden oder Kortikosteroiden. Diese ähneln in ihrem Aufbau dem im Körper hergestellten Hormon Kortisol. Sie wirken der Entzündung entgegen und können die Aktivität des Immunsystems hemmen. Nebenwirkungen können unter anderem eine Zunahme des Gewichts, Knochenschwund (Osteoporose) und dünnere Hautstellen sein.

Wann mit Kortisonpräparaten behandelt wird, richtet sich nach den Beschwerden und danach, wie weit die Sarkoidose fortgeschritten ist. Gründe für eine Kortisontherapie sind zum Beispiel eine Abnahme der Lungenfunktion, Lungenveränderungen auf dem Röntgenbild oder ein starker Anstieg des Kalziumspiegels im Blut. Sind jedoch Herz, Gehirn oder Rückenmark betroffen, empfehlen Mediziner, egal wie ausgeprägt die Erkrankung ist, gleich mit einer Kortisontherapie zu beginnen.

Oft erhalten die Patienten die Kortisontherapie in Form von Tabletten, die ihre Wirkung im ganzen Körper (systemisch) entfalten können. Liegen zum Beispiel eine Augenentzündung, Hautveränderungen oder Husten vor, ist häufig auch eine lokale Kortisonbehandlung mit Salben oder Sprays möglich.

Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems

In einigen Fällen werden, zum Teil zusätzlich zu den kortisonhaltigen Präparaten, sogenannte Immunsuppressiva gegeben. Diese unterdrücken das Immunsystem und hemmen so die Entzündung. Zu den bei Sarkoidose eingesetzten Wirkstoffen gehören unter anderem Methotrexat und Azathioprin.

Die wichtigsten Fragen rund um die Organspende

Weitere Maßnahmen bei fortgeschrittener Sarkoidose

Ist die Lungenfunktion aufgrund eines narbigen Umbaus des Gewebes (Fibrose) sehr stark eingeschränkt, kann als letzte Hilfe eine Lungentransplantation notwendig werden, ebenso wie eine Herztransplantation bei fortgeschrittener Herzsarkoidose. Beides ist aber nur sehr selten der Fall.

Was Betroffene selbst tun können

  • Regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrnehmen.

  • Auch ohne Beschwerden einmal jährlich zum Augenarzt gehen.

  • Bei Einnahme von Medikamenten (vor allem Präparate mit Kortison) nicht selbständig die Dosierung verändern oder gar absetzen. Medikamenteneinahme sollte immer unter ärztlicher Aufsicht erfolgen.

  • Eine lang andauernde Erkrankung kann Ängste oder Depressionen auslösen. Suchen Sie sich bei Bedarf psychologische Hilfe.

  • Nach überstandener Erkrankung sollte etwa drei Jahre ärztlich nachkontrolliert werden.

  • Selbsthilfegruppen können bei chronischen Erkrankungen helfen, da Betroffene sich dort austauschen. Kontakt zu Selbsthilfegruppen finden Sie hier.

Sarkoidose kann man nicht vorbeugen

Eine Prävention (Vorbeugung) der Sarkoidose ist derzeit nicht möglich. Ärzte und Forscher wissen heutzutage noch zu wenig über die Ursachen der Erkrankung. Dementsprechend fehlt auch das Wissen darüber, was die Krankheit beeinflussen kann.

Autor:
Letzte Aktualisierung:05. April 2018
Letzte Änderung durch: Miriam Funk

Quellen: Online-Informationen der Deutschen Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e. V. www.sarkoidose.de (Abruf: April 2018); Online-Informationen der Deutschen Rheuma-Liga Bundesverband e. V.: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/1.14_Sarkoidose.pdf (Abruf: April 2018); Online-Informationen der Bundesärztekammer: https://www.patienten-information.de/kurzinformationen/seltene-erkrankungen/sarkoidose (Abruf: April 2018)

Newsletter-Leser wissen mehr

Der kostenlose Gesundheits-Newsletter

Hier bestellen...
Fragen Sie unsere Experten!

Kostenlos. 24 Stunden täglich. Unsere Gesundheitsexperten beantworten Ihre Fragen.

mehr lesen...

Zum Seitenanfang