Morbus Boeck oder Löfgren-Syndrom

Sarkoidose: Symptome in Lunge, Haut, Augen und deren Therapie

Die Sarkoidose zählt zu den seltenen Erkrankungen. Gekennzeichnet ist sie durch eine Ausbildung kleiner Knötchen, die in jedem Organ vorkommen können. Am häufigsten ist jedoch die Lunge betroffen.

Arzt mit Röntgenaufnahme
Eine Röntgenaufnahme verrät den Zustand der Lunge bei Sarkoidose.
(c) Stockbyte

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die prinzipiell jedes Organ im menschlichen Körper befallen kann. Am häufigsten betrifft sie jedoch die Lungen und die Lymphknoten. Andere Bezeichnungen für die Erkrankung sind Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann oder benigne Lymphogranulomatose.

Charakteristisch für die Sarkoidose ist die Bildung sogenannter Granulome, kleiner Knötchen im Bindegewebe, die in diversen Organen auftreten können. Diese entstehen im Rahmen des Entzündungsprozesses durch eine Anhäufung von bestimmten Zellen des Immunsystems und rufen in den betroffenen Organen unter Umständen Funktionsstörungen hervor.

Sarkoidose: Mehr als eine Lungenerkrankung

Anders als viele annehmen handelt es sich bei der Sarkoidose (Morbus Boeck, Löfgren-Syndrom) nicht um eine reine Lungenerkrankung. Sie kann auch andere Organe im Körper betreffen und ist damit eine Systemerkrankung. Das Beschwerdebild kann sehr vielfältig sein und sich von Patient zu Patient erheblich unterscheiden. Daher ist es mitunter so schwierig, eine Sarkoidose zu erkennen.

Die Sarkoidose kann akut oder chronisch verlaufen, das heißt, sie setzt plötzlich ein oder ihr Beginn ist schleichend und sie hält länger an. Die akute Form wird auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet.

Wie häufig ist Sarkoidose?

Die Angaben zur Häufigkeit der entzündlichen Erkrankung schwanken. So wird geschätzt, dass in Deutschland zwischen 40 bis 50 Personen unter 100.000 Einwohnern betroffen sind. Damit hätten in Deutschland etwa 30.000 bis 40.000 Menschen eine Sarkoidose, andere Experten sprechen von 80.000 Patienten in Deutschland. Vermutlich ist die Zahl der Erkrankten jedoch höher, da die Sarkoidose nicht bei allen Betroffenen erkannt wird.

Die Sarkoidose wird in erster Linie bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert, dennoch kann sie auch in allen anderen Lebensabschnitten auftreten. Vor allem von der akuten Form, dem Löfgren-Syndrom, sind häufiger Frauen als Männer betroffen.

Symptome der Sarkoidose: Daran erkennt man die Krankheit

Die Symptome und Beschwerden der Sarkoidose sind vielfältig. Sie können von Patient zu Patient erheblich schwanken. Das Beschwerdebild wird auch dadurch beeinflusst, ob eine akute oder eine chronische Verlaufsform vorliegt.

Akute Form der Sarkoidose mit typischen Anzeichen

Eine akute Sarkoidose, die auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet wird, haben etwa ein Drittel aller Sarkoidose-Patienten. Diese Form beginnt in der Regel plötzlich. Charakteristisch für das Löfgren-Syndrom sind drei Kennzeichen (Trias):

  • Rote, im Verlauf gelbe bzw. blaue druckschmerzhafte Knoten (Erythemata nodosa) an der Vorderseite der Unterschenkel
  • Vergrößerte Lymphknoten an beiden Lungenwurzeln (bihiläre Lymphadenopathie)
  • Entzündung/Schwellung der Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis)

Es können auch andere Gelenke betroffen sein. Weitere Symptome, die bei einer akuten Sarkoidose auftreten können, sind zum Beispiel Fieber, zum Teil über 38 Grad Celsius, allgemeine Krankheitszeichen wie Abgeschlagenheit oder Leistungsabfall. Daneben bestehen unter Umständen Übelkeit, Brechreiz, Magenbeschwerden oder leichte Atemnot. Seltener sind Hustenreiz oder Gewichtsverlust. Bei einem Teil der Patienten lassen sich erhöhte Kalziumkonzentrationen im Blut (Hyperkalzämie) und im Urin (Hyperkalzurie) nachweisen.

Die akute Sarkoidose heilt in der Mehrzahl der Fälle – bei etwa 80 bis 90 Prozent der Patienten – unbehandelt ohne Folgen aus und verschwindet in der Regel innerhalb weniger Monate. Nur selten kommt es zu bleibenden Schäden an Organen wie Lunge, Herz oder Haut.

Chronische Form der Sarkoidose beginnt schleichend

Die chronische Sarkoidose beginnt im Allgemeinen nicht plötzlich, sondern eher schleichend und hält länger als die akute Form an. Nicht selten haben die betroffenen Patienten keine Beschwerden, sie fühlen sich wohl und in ihrer Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt. In einigen Fällen treten jedoch auch allgemeine Krankheitserscheinungen wie Müdigkeit, eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Schweißausbrüche, trockener Husten oder Druckgefühl in der Brust auf. Diese unspezifischen und zum Teil leichten Symptome führen oft dazu, dass die Patienten nicht zum Arzt gehen und die Sarkoidose nicht erkannt wird.

Je nachdem, welche Organe betroffen sind, können auch Sehstörungen, Veränderungen an der Haut, Herzrhythmusstörungen und weitere Symptome das Beschwerdebild prägen. Im weiteren Verlauf, wenn die Krankheit voranschreitet, kommt es unter Umständen zu Beschwerden wie Atemnot.

Bei etwa der Hälfte der Patienten mit chronischer Sarkoidose heilt die Erkrankung folgenlos aus.

Lunge und Lymphknoten besonders stark betroffen

Prinzipiell kann die Sarkoidose jedes Organ im Körper befallen. Am häufigsten – in mehr als 90 Prozent der Fälle – sind jedoch die Lungen und die Lymphknoten betroffen. Für eine Beteiligung der Lungen sprechen Atembeschwerden. Besonders in fortgeschritten Stadien, wenn es zu einem narbigen Umbau von Lungengewebe in bestimmten Abschnitten gekommen ist, kann dies mit einer ausgeprägten Atemnot verbunden sein. Oft sind auch die Lymphknoten an den Lungenwurzeln deutlich vergrößert.

Daneben kann auch die Haut betroffen sein. Erscheinungsbilder sind unter anderem derbe, druckschmerzhafte Veränderungen der Haut (Erythemata nodosa), meist an den Streckseiten der Unterschenkel, kleinknotige Sarkoidose vor allem im Gesicht oder knotige Sarkoidose besonders an den Gliedmaßen. Auch eine Schwellung der Nasenspitze oder der Wangen, wobei oft auch die Nasenschleimhaut mitbetroffen ist, kann Zeichen einer Sarkoidose sein. Letztere Symptome, die Nase und Wangen betreffen, werden unter dem Begriff Lupus pernio zusammengefasst.

Sehstörungen können auf eine Augensarkoidose hinweisen. Ein Verlust der Sehschärfe oder gar eine Erblindung sind möglich, wenn der Sehnerv betroffen ist. Daher ist eine Untersuchung durch den Augenarzt sehr wichtig. Weiterhin kann das Herz betroffen sein, Herzrhythmusstörungen oder auch eine Herzmuskelschwäche sind mögliche Folgen. Die Sarkoidose zieht mitunter auch Knochen, Gelenke oder Sehnen in Mitleidenschaft. Lähmungen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Sprachstörungen können auf eine Beteiligung von Nerven, Gehirn und Rückenmark hinweisen.

Alarmzeichen bei Sarkoidose

Der Beginn der akuten Sarkoidose zum Teil mit Fieber, Entzündung vor allem der Sprunggelenke, Erythemata nodosa und/oder anderen Beschwerden ist sicherlich ein Anlass für die Betroffenen, einen Arzt aufzusuchen.

Auch bei lang anhaltenden Beschwerden wie Husten, Atemnot oder Leistungsschwäche ist ein Arztbesuch dringend zu empfehlen. Dasselbe gilt bei Sehstörungen, Herzrhythmusstörungen, Luftnot, Hautveränderungen, Lähmungen und/oder anderen plötzlich oder schleichend einsetzenden Symptomen. Die geschilderten Beschwerden können durch eine Sarkoidose oder auch andere, teils schwerwiegende Erkrankungen hervorgerufen werden.

Sarkoidose: Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Sarkoidose sind noch nicht vollständig bekannt. Vermutlich kommen mehrere Faktoren zusammen. Außerdem scheint erbliche Veranlagung eine wichtige Rolle zu spielen.

Mediziner gehen davon aus, dass bislang unbekannte Auslöser eine Abwehrreaktion des Immunsystems hervorrufen. Diese Reaktion führt dann zu einer Anhäufung von bestimmten Zellen des Immunsystems im Bindegewebe. Daraus entstehen kleine Knötchen – die für die Sarkoidose typischen sogenannten Granulome. Je nach Betroffenheit der einzelnen Organe können Funktionsstörungen resultieren.

Die Granulome können sich vollständig zurückbilden oder auch vernarben. Wie stark die Funktionsfähigkeit der Organe eingeschränkt ist, liegt unter anderem auch daran, wo sich die Granulome im Organ befinden und wie weit die mögliche Vernarbung vorangeschritten ist. So kann es in den Lungen zu einem narbigen Umbau des Gewebes (Fibrose) kommen. Gasaustausch und Atmung sind dann in den betroffenen Abschnitten nicht mehr im ausreichenden Maße möglich.

Genetische Faktoren für Sarkoidose

Die Sarkoidose ist im Vergleich zu anderen Krankheiten relativ wenig erforscht. Dennoch gelang es Wissenschaftlern in den letzten Jahren, mehr über die genetischen Veränderungen herauszufinden, die eventuell die Entstehung der Erkrankung begünstigen können. Dazu gehört eine Veränderung in einem Gen, das den Bauplan für ein bestimmtes Eiweiß mit dem Namen BTNL-2 enthält. Dieses Eiweiß scheint an einer Reaktion des Immunsystems beteiligt zu sein, die letztlich dazu führt, dass bestimmte weiße Blutkörperchen aktiviert werden.

Wird die genetische Veränderung nur von einem Elternteil übertragen, scheint das Risiko für das Kind, eine Sarkoidose zu bekommen, um mehr als die Hälfte (60 Prozent) anzusteigen und für den Fall, dass beide Eltern die genetische Veränderung haben und sie auf das Kind übertragen, wahrscheinlich sogar um das Dreifache. Zudem könnte ein weiterer Gendefekt, bei dem die Wissenschaftler vermuten, dass er einen Einfluss auf den Abbau von Entzündungszellen hat, eine Rolle bei der Entstehung der Sarkoidose spielen.

Sarkoidose: So läuft die Diagnose ab

Am Beginn der Diagnose der Sarkoidose steht eine ausführliche Befragung des Patienten durch den Arzt (Anamnese). Weitere Untersuchungen folgen.

Der Mediziner erkundigt sich bei Verdacht auf Sarkoidose unter anderem ausführlich nach seinen Beschwerden und wann sie auftreten. Es folgt eine gründliche körperliche Untersuchung, wobei die betroffenen Regionen im Fokus stehen, zum Beispiel eine genaue Begutachtung der Hautveränderungen, bei Husten oder Atemnot eine besonders genaue Kontrolle der Lunge.

Laboruntersuchungen von Blutproben dienen dazu herauszufinden, ob bestimmte Parameter, die mit einer Sarkoidose zusammenhängen können oder allgemein auf eine Entzündung hindeuten, nachzuweisen oder erhöht sind. In diesem Zusammenhang werden beispielsweise der Kalziumspiegel im Blut oder die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen bestimmt. Erhöhte Leberwerte oder Nierenparameter wie Kreatinin oder Harnstoff weisen auf eine Beteiligung von Leber und Nieren hin. Zudem kann eine Untersuchung von Urinproben aufschlussreich sein.

Untersuchung der Lunge

Eine wichtige Untersuchung ist die Röntgenaufnahme des Brustraums (Thorax), um die Beteiligung der Lunge einschätzen zu können. Je nach Lungenveränderung werden fünf Stadien (Typ 0 bis Typ IV) unterschieden, die das Spektrum von keinen Veränderungen der Lunge bis hin zum narbigen Umbau des Lungengewebes (Fibrose) abbilden. Dabei können in den einzelnen betroffenen Lungenabschnitten durchaus verschiedene Stadien vorliegen. Daneben lassen sich auf dem Röntgenbild auch Vergrößerungen der Lymphknoten an den Lungenwurzeln erkennen.

Röntgenuntersuchungen des Brustraums können im Verlauf der Erkrankung auch dazu dienen, zu kontrollieren, ob die Sarkoidose weiter voranschreitet.

Daneben kann eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) Aufschluss bringen. Dabei wird Lungengewebe entnommen (Biopsie) und später unter dem Mikroskop untersucht. Dadurch lassen sich knötchenförmige Gewebeneubildungen (Granulome) erkennen, die für die Sarkoidose typisch sind. Eine Lungenspülung (bronchoalveoläre Lavage) oder eine Computertomografie des Brustraums kann ebenfalls hilfreich sein. Andere mögliche diagnostische Maßnahmen sind Untersuchungen, um die Funktion der Lunge zu überprüfen (Lungenfunktionsuntersuchung). Ein Tuberkulintest dient differentialdiagnostischen Zwecken und ermöglicht es dem Arzt, Tuberkulose als mögliche Ursache der Beschwerden auszuschließen.

Weitere diagnostische Maßnahmen

Je nachdem welche Organe den Symptomen zufolge eventuell betroffen sind, kommen eine Reihe von weiteren Untersuchungen infrage. Dazu gehören zum Beispiel ein Elektrokardiogramm (EKG), ein Belastungs- oder Langzeit-EKG, um Herzrhythmusstörungen zu erkennen. Auch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) kann sinnvoll sein. Wichtig ist eine augenärztliche Untersuchung, damit mögliche Veränderungen an den Augen erkannt werden können. Daneben bestehen weitere diagnostische Möglichkeiten wie Magnetresonanztomografie (MRT) der entsprechenden Organe, zum Beispiel bei möglicher Beteiligung von Gehirn und Rückenmark.

Untersuchungen im Verlauf einer Sarkoidose

Regelmäßige Laboruntersuchungen im Verlauf lassen erkennen, ob sich die Sarkoidose zurückbildet.

Sarkoidose-Behandlung: Die Therapie-Bausteine

Die Therapie der Sarkoidose ist entsprechend des zum Teil sehr unterschiedlichen Krankheitsbilds nicht für alle Patienten gleich.

Die Behandlung der Sarkoidose (Morbus Boeck, Löfgren-Syndrom) richtet sich nach der Verlaufsform, akut oder chronisch, und den betroffenen Organen. Daneben spielt auch die Stärke der Symptome bei der Entscheidung für eine Therapie eine Rolle. Im Einzelfall sind Vor- und Nachteile der Behandlung immer sorgfältig gegeneinander abzuwägen.

Sarkoidose-Behandlung mit Schmerzmitteln

Beschwerden wie Schmerzen in den (Sprung-)Gelenken und wiederholt auftretendes oder andauerndes Fieber lassen sich mit Schmerzmitteln, die auch antientzündlich wirken, behandeln. Diese Medikamente werden als nicht-steroidale Antiphlogistika bezeichnet. Dazu gehören zum Beispiel Acetylsalicylsäure (ASS), Ibuprofen oder Diclofenac.

Kortisontherapie

Eine weitere Therapiemöglichkeit ist die Behandlung mit kortisonhaltigen Präparaten, den sogenannten Glukokortikoiden oder Kortikosteroiden. Diese ähneln in ihrem Aufbau dem im Körper hergestellten Hormon Kortisol. Sie wirken der Entzündung entgegen und können die Aktivität des Immunsystems hemmen. Nebenwirkungen sind unter anderem eine Zunahme des Gewichts, Knochenschwund (Osteoporose) und dünnere Hautstellen.

Wann mit Kortisonpräparaten behandelt wird, richtet sich nach den Beschwerden und danach, wie weit die Sarkoidose fortgeschritten ist. Gründe für eine Kortisontherapie sind zum Beispiel eine Abnahme der Lungenfunktion, Lungenveränderungen auf dem Röntgenbild oder ein starker Anstieg des Kalziumspiegels im Blut. Sind jedoch Herz, Gehirn oder Rückenmark betroffen, empfehlen Mediziner, egal wie ausgeprägt die Erkrankung ist, gleich mit einer Kortisontherapie zu beginnen.

Oft erhalten die Patienten die Kortisontherapie in Form von Tabletten, die ihre Wirkung im ganzen Körper (systemisch) entfalten können. Liegen zum Beispiel Augenentzündungen, Hautveränderungen oder Husten vor, ist häufig auch eine lokale Kortisonbehandlung mit Salben oder Sprays möglich.

Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems

In einigen Fällen, wenn zum Beispiel die Kortisontherapie nicht ausreichend hilft, werden, zum Teil zusätzlich zu den kortisonhaltigen Präparaten, sogenannte Immunsuppressiva gegeben. Diese unterdrücken das Immunsystem und hemmen so die Entzündung. Zu den bei Sarkoidose eingesetzten Wirkstoffen gehören unter anderem Methotrexat und Azathioprin.

Weitere Maßnahmen bei fortgeschrittener Sarkoidose

Ist die Lungenfunktion aufgrund eines narbigen Umbaus des Gewebes (Fibrose) sehr stark eingeschränkt, kann eine Lungentransplantation angezeigt sein. Ebenso kann eine Herztransplantation bei fortgeschrittener Herzsarkoidose notwendig werden. Beides ist aber nur sehr selten der Fall.

Einer Sarkoidose kann man nicht vorbeugen

Eine Prävention (Vorbeugung) der Sarkoidose ist derzeit nicht möglich. Zu wenig weiß man über die Ursachen der Erkrankung und dementsprechend auch darüber, wie man sie eventuell beeinflussen kann.

Bei über der Hälfte der Patienten verschwindet die Sarkoidose von allein. Wurde jedoch eine Therapie verordnet, sollten sich die Patienten an die empfohlene Behandlung halten, um dem Voranschreiten der Erkrankung und möglichen Organschäden vorzubeugen.

Einige Patienten erhalten neben der Therapie mit Medikamenten auch eine Rehabilitation. Ziel dabei ist es, die körperlichen und geistigen Fähigkeiten des Erkrankten möglichst komplett wiederherzustellen. Für Sarkoidose-Patienten empfehlen sich zum Beispiel Aufenthalte in hohen Lagen oder am Meer (Heilklima). Dadurch soll das Immunsystem gestärkt werden, was den Heilungsprozess unterstützen kann. Spezielle Rehabilitationsprogramme für Sarkoidose-Patienten existieren jedoch (noch) nicht.

Autor:
Letzte Aktualisierung:26. September 2016
Quellen: Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e.V.: Sarkoidose www.sarkoidose.de Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e.V.: Sarkoidose Nachrichten und Berichte – Sonderdruck Nr. 68, März 2005 Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e.V.: Kieler Forschergruppe entdeckt weiteres Gen für Sarkoidose (Stand 13.04.2010) Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.: Merkblatt 3.4: Sarkoidose, Stand 2006 Prasse, A.; Müller-Quernheim, J.: Sarkoidose. Internist 2009; 50: 581–590 Müller-Quernheim, J.: Sarkoidose. In: Schölmerich, J. (Hrsg.): Medizinische Therapie 2007/2008. 3. Aufl. Heidelberg: Springer, 2007, S.1138-1142 Spontanremissionsrate bei akuter Sarkoidose von bis zu 80 Prozent. Ärzte Zeitung für Neurologen/Psychiater online, 07.08.2009 (Stand 13.04.2010) Meißner, Th.: Gelenkschmerzen plus Erythem: Ist es eine akute Sarkoidose? Ärzte Zeitung online, 15.07.2009 (Stand 13.04.2010)

Newsletter-Leser wissen mehr

Der kostenlose Gesundheits-Newsletter

Hier bestellen...
Fragen Sie unsere Experten!

Kostenlos. 24 Stunden täglich. Unsere Gesundheitsexperten beantworten Ihre Fragen.

mehr lesen...

Zum Seitenanfang