Oft lange unbemerkt

Lungenfibrose: Vernarbungen der Lunge

Bei einer Lungenfibrose kommt es zu Vernarbungen der Lunge. Das Gewebe verliert nach und nach seine Funktion, das Atmen fällt immer schwerer. Die Narbenbildung (Fibrose) ist unumkehrbar. Doch bestimmte Behandlungsmaßnahmen können die Beschwerden lindern.

Mann schnauft durch
Durch eine Lungenfibrose verliert die Lunge ihre Elastizität. Dadurch fällt die Atmung immer schwerer, vor allem bei körperlicher Belastung.

Unter dem Begriff Lungenfibrose wird eine Reihe von Lungenerkrankungen zusammengefasst, die alle mit einem Umbau des Lungengewebes einhergehen. Mehr als hundert Lungenkrankheiten, die zu einer Lungenfibrose führen können, sind bekannt.

Bei einer Lungenfibrose kommt es oft aufgrund von chronischen Entzündungen in der Lunge zu einer Zunahme von Bindegewebe, die das eigentliche Organgewebe nach und nach ersetzen kann, sodass die Lunge quasi vernarbt. Das kann im schlimmsten Fall die gesamte Lunge betreffen, die dann nicht mehr arbeitsfähig ist. Der narbige Umbau Lunge führt dazu, dass unser Atmungsorgan seine Elastizität mehr und mehr verliert und sich dadurch nicht mehr richtig ausdehnen kann.

Lungenfibrose: Vernarbung kann nicht rückgängig gemacht werden

Dadurch fällt die Atmung immer schwerer, da sie dann wesentlich mehr Kraft erfordert. Außerdem behindert das Narbengewebe die Sauerstoffaufnahme, zum einen dadurch, dass sich der Weg des Sauerstoffs aus der Luft bis in das Blut verlängert, und zum anderen, weil die Fläche, über die der Gasaustausch – Sauerstoff aus der Luft gegen Kohlendioxid aus dem Körper – geschieht.

Mit Fortschreiten der Erkrankung wird immer mehr Lungengewebe durch nicht mehr funktionsfähiges Narbengewebe ersetzt. Das kann in bestimmten Bereichen der Lunge geschehen oder sich über die gesamte Lunge verteilen. Die Narbenbildung (Fibrose) lässt sich nicht mehr rückgängig machen.

Insgesamt sind die Lungenerkrankungen, die zu einer Lungenfibrose führen können, eher selten. Doch schätzen Experten, dass hierzulande immerhin etwa 100.000 Menschen von einer Lungenfibrose betroffen sind.

Symptome der Lungenfibrose

Viele Betroffene bemerken zum Teil über mehrere Jahre hinweg nichts von ihrer Lungenfibrose. Erste Beschwerden sind oft trockener Reizhusten oder Luftnot bei körperlicher Belastung.

Mit Fortschreiten der Lungenfibrose tritt auch Atemnot auf, wenn die Patienten sich nicht bewegen, also im Ruhezustand. Insgesamt wird die Atmung im Verlauf flacher und schneller (Hechelatmung). Besonders schwer fällt den Betroffenen im Gegensatz zum Beispiel zu Patienten mit Asthma das Einatmen.

In späteren Stadien kann sich der Sauerstoffmangel in einer Blaufärbung (Zyanose) von Lippen, Fingern und Haut bemerkbar machen. Vor allem bei Patienten mit idiopathischen Lungenfibrosen entstehen unter Umständen sogenannte Trommelschlegelfinger, bei denen die Endglieder aufgetrieben sind, und Uhrglasfingernägel, bei denen die Nägel eine uhrglasartige Wölbung annehmen. Auch das Herz kann in Mitleidenschaft gezogen werden, da besonders das rechte Herz gegen einen erhöhten Druck in der Lunge ankämpfen muss.

Personen mit Lungenfibrosen haben häufiger als andere Infektionen der Atemwege und der Lunge. Weiterhin sind Abgeschlagenheit, leichtes Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen oder Gewichtsabnahme mögliche Beschwerden.

Zu möglichen Komplikationen zählt z.B. das sogenannte Mesotheliom, ein bösartiger Tumor, der seinen Ursprung im Brustfell hat. Hauptsächlicher Verursacher ist das wiederholte Einatmen von Asbeststaub. Prinzipiell steigt die Krebsgefahr von asbestgeschädigten Lungen durch das Rauchen an, das ebenso das Risiko für Kehlkopfkrebs ansteigen lässt.

Ursachen der Lungenfibrose

Die Ursachen für eine Lungenfibrose sind vielfältig. Sie reichen von eingeatmeten schädlichen Substanzen über durch Bakterien oder Viren verursachte dauerhafte Entzündungen bis hin zu Medikamenten- oder Strahlenschäden.

Auch wenn die Palette der Ursachen groß ist, kann in der Hälfte der Fälle kein Auslöser gefunden werden. Diese Form bezeichnen Mediziner als idiopathische Lungenfibrose, das heißt, die Ursache ist nicht bekannt. In Deutschland sollen etwa sechs von 100.000 Menschen an einer idiopathischen Lungenfibrose leiden.

Wesentliche bekannte Ursachen sind eingeatmete Schadstoffe, die anorganischer oder organischer Natur sein können. Zu den anorganischen Substanzen gehören zum Beispiel Asbest-, Quarz- (Silikat-) oder Aluminiumstaub. Häufig kommen die Betroffenen im Rahmen der Berufsausübung mit den schädlichen Substanzen in Kontakt, etwa in Erzbergwerken, beim Tunnelbau oder beim Arbeiten mit Sandstrahlern. Die kleinen Staubpartikel können bis in die kleinsten Lungenbereiche (Lungenbläschen) vordringen und dort Entzündungen hervorrufen, die unter Umständen zu einer Lungenfibrose führen.

Organische oder allergieauslösende (Allergene) Stoffe, die über die Atemluft in die Lunge gelangen, sind u.a. Schimmelpilze, Hausstaubmilben oder Eiweiße (zum Beispiel von Vogelfedern oder -exkrementen). Bei einigen Menschen können diese Substanzen eine allergisch bedingte Lungenentzündung hervorrufen, die möglicherweise bei längerem Bestehen den narbigen Umbau der Lunge verursacht. Allerdings müssen die Allergene oft regelmäßig oder über einen längeren Zeitraum einwirken, bevor allergische Reaktionen entstehen.

Bei der exogen-allergischen Alveolitis kommt es zu einer Entzündung der Alveolen beziehungsweise der Lungenbläschen, die den Endpunkt der sich immer weiter und feiner aufspaltenden Atemwege darstellen. Oft gelangen die Betroffenen mit den Auslösern, Allergenen wie Schimmelpilzen, Vogelexkrementen und weiteren, im beruflichen Alltag in Kontakt. Das spiegelt sich auch in den Namen der Erkrankungen wieder: Farmerlunge, zum Beispiel hervorgerufen durch verschimmeltes Heu, Befeuchterlunge oder -fieber durch schlecht gereinigte Klimaanlagen oder Vogelzüchterlunge durch Exkremente von Tauben, Wellensittichen und so weiter.

Auch eingeatmete Gase wie Nitrose-Gase, Schwefeldioxid oder -wasserstoff, Dämpfe oder Aerosole verursachen unter Umständen eine Lungenfibrose. Andere Auslöser sind chronische Entzündungen der Lunge, hervorgerufen durch Viren, Bakterien und vor allem Pilze. Weiterhin können auch diverse Medikamente wie bestimmte Antibiotika, gewisse zur Krebsbehandlung eingesetzte Arzneimittel (Chemotherapeutika) oder Bestrahlungen eine Lungenfibrose herbeiführen.

Außerdem können Lungenfibrosen auch im Rahmen von sogenannten systemischen Erkrankungen entstehen, die auch andere Organe betreffen. Dazu gehören zum Beispiel die Sarkoidose oder die rheumatoide Arthritis.

So wird die Lungenfibrose diagnostiziert

Am Anfang der Diagnose einer Lungenfibrose steht in der Regel die ausführliche Befragung des Patienten durch den Arzt (Anamnese). Es folgen genaue Untersuchungen der Lunge.

Der Mediziner wird sich bei der Anamnese genau nach beruflichem Umfeld, Freizeitaktivitäten, möglicherweise bestehenden oder älteren Erkrankungen sowie regelmäßiger Medikamenteneinnahme erkundigen. Sollten Beschwerden bestehen, erfragt er unter anderem Art und Häufigkeiten der Symptome oder wann sie auftreten. Der Anamnese schließt sich eine ausführliche körperliche Untersuchung des Patienten an. Einen besonderen Raum nimmt hierbei das Abhören der Lunge ein, um für die Lungenfibrose typische Atemgeräusche herauszufinden.

Weitere diagnostische Maßnahme schließen bildgebende Verfahren und Lungenfunktionsprüfungen ein. So kann eine Röntgenaufnahme der Lunge Hinweise auf das Vorliegen einer Lungenfibrose geben. Allerdings sind die Veränderungen oft erst in späteren Stadien gut zu erfassen. Genauere Befunde kann die sogenannte hochauflösende Computertomographie liefern.

Mithilfe der Spirometrie lässt sich die Lungenfunktion, auch unter Belastung (Spiroergometrie), überprüfen. Hierbei interessiert vor allem das Fassungsvermögen der Lunge, die sogenannte Vitalkapazität. Dabei wird gemessen, wie viel Luftvolumen der Patient maximal ein- und ausatmen kann. Andere Untersuchungen sind die Ganzkörperplethysmographie, eine Lungenfunktionsprüfung in einem luftdicht abgeschlossenen Raum, und die CO-Diffusionsmessung, bei der kontrolliert wird, wie gut der Sauerstoff ins Blut gelangt. Mittels Blutgasanalyse können die Mediziner feststellen, wie hoch die Sauerstoff- und Kohlendioxidkonzentrationen im Blut sind.

Zudem kann eine Spiegelung der Lunge (Bronchoskopie) erforderlich sein. Diese Untersuchung ermöglicht es dem Arzt, die Atemwege genau zu betrachten. Außerdem lassen sich dabei Gewebeproben von verschiedenen Lungenstellen entnehmen und Zellen aus bestimmten Bereichen der Lunge spülen (bronchoalveoläre Lavage, BAL). Beides kann anschließend unter dem Mikroskop analysiert werden. Auch eine mikrobiologische Untersuchung auf das Vorliegen von Erregern wie Bakterien oder Viren ist möglich.

Weitere Untersuchungen hängen von den vermuteten Ursache der Lungenfibrose ab und können Blutanalysen und Ähnliches einschließen.

Behandlung der Lungenfibrose je nach Ursache

Prinzipiell richtet sich die Behandlung der Lungenfibrose nach den Ursachen, daher ist es so wichtig, diese herauszufinden.

Bei einer durch anorganische oder organische Stäube ausgelösten Lungenfibrose ist es das Wichtigste, diese zu meiden. Manch einer muss dabei wohl über einen Berufswechsel nachdenken oder den geliebten Wellensittich aus der Wohnung entfernen. Sind Medikamente die Verursacher, sollten sie nach Rücksprache mit dem Arzt möglichst abgesetzt werden.

Anti-entzündlich und anti-allergisch wirkende Kortisonpräparate (Steroide, Glukokortikoide) sind ein wichtiger Bestandteil der Lungenfibrosetherapie. Sie richten sich vor allem gegen die Entzündung, sie können inhaliert, als Tabletten aufgenommen und ins venöse Blut verabreicht werden. Bei einer idiopathischen Lungenfibrose, bei der die Ursache nicht bekannt ist, kommt oft Kortison in Kombination mit einem sogenannten Immunsuppressivum zum Einsatz. Immunsuppressiva sind Arzneimittel, die das Abwehrsystem des Körpers unterdrücken und so entzündungshemmend wirken. Die gemeinsame Gabe von Kortison und Immunsuppressiva kann auch bei anderen Formen der Lungenfibrose notwendig sein.

Bei Sauerstoffmangel kann eine Sauerstofflangzeittherapie weiterhelfen. Hierbei wird dem Patienten oft über eine Nasensonde kontinuierlich das lebenswichtige Gas zugeführt.

Eine Lungentransplantation ist die letzte therapeutische Möglichkeit, wenn die anderen Maßnahmen nicht erfolgreich sind. Sie bietet sich allerdings nur bei einigen Patienten an.

Patienten mit Lungenfibrose sollten, wenn sie rauchen, dieses aufgeben, da der Nikotinkonsum das Fortschreiten der Erkrankung beschleunigen kann. Außerdem empfiehlt es sich für Betroffene, körperlich aktiv zu werden und an einer Lungensportgruppe teilzunehmen. Die Patienten fühlen sich wohler und unter professioneller Anleitung verbessern sich Ausdauer sowie Muskelkraft. Atemgymnastik kann Betroffenen helfen, ihr Lungenvolumen besser zu nutzen. Hierbei wird nach Anleitung von spezialisierten Krankengymnasten vor allem die Einatemmuskulatur trainiert, die sich dadurch gezielter einsetzen lässt.

Manchmal lässt sich einer Lungenfibrose vorbeugen

Nicht immer lässt sich die Entstehung einer Lungenfibrose verhindern. Einige vorbeugende Maßnahmen sind jedoch möglich.

Doch lohnt es sich, Schadstoffe zu meiden. Gelingt dies zum Beispiel am Arbeitsplatz nicht, sollte eine zweckmäßige Staubmaske getragen werden. Gut eignen sich am Gesicht anliegende Halbmasken, die bis zu 90 Prozent der Schadstoffe aus der Atemluft herausfiltern. Weiterhin kann versucht werden, über Zufuhr von Wasser und den Einbau von Absaug- sowie Belüftungsanlagen die Staubkonzentration in Arbeitsräumen zu erniedrigen.

Patienten, die bereits an einer Lungenfibrose leiden, sollten natürlich auch die Schadstoffe meiden. Das schließt auch den Rauchstopp ein! Weiterhin empfiehlt es sich, regelmäßig einen Lungenfacharzt aufzusuchen.

Wichtig sind (nicht nur) für Betroffene zudem eine gesunde und ausgewogene Ernährung sowie ein normales Körpergewicht. Zu viele Pfunde können die Atemnot verstärken, da sie den Körper zusätzlich belasten. Ist der Patient zu mager, steigt die Infektionsneigung noch mehr an und der Heilungsprozess kann sich verzögern.

Prinzipiell neigen Lungenfibrose-Patienten zu Infektionen der Atemwege, daher sollten sie auf regelmäßige Schutzimpfungen achten, etwa gegen Pneumokokken, das sind Bakterien, die unter anderem Lungenentzündungen verursachen können, oder gegen Grippeviren.

Fünf wichtige Ursachen von COPD

Anders als vielleicht einige vermuten, sollten sich Patienten mit Lungenfibrose trotz Atemnot nicht übermäßig körperlich schonen. Zu wenig Bewegung schwächt nämlich Herz und Kreislauf sowie Muskulatur. Empfehlenswert ist daher die Teilnahme an sogenannten Lungensportgruppen, die unter professioneller Leitung stehen. Wie stark die Belastung aussehen sollte, spricht man am besten vorher mit dem behandelnden Arzt ab. Mitunter erfordert die körperliche Belastung eine Sauerstoffbehandlung.

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Letzte Aktualisierung:06. Februar 2017
Quellen: Information der Deutschen Atemwegsliga e.V.: Lungenfibrose (http://www.atemwegsliga.de/download/info_lungenfibrose.pdf) Die Deutsche Lungenstiftung informiert: Lungenfibrose (http://www.lungenstiftung.de/fileadmin/dateien/Faltblaetter/DLS_FLY_1_lungenfibrose_03_2008.pdf ) Lungenärzte im Netz: Lungenfibrose (http://www.lungenaerzte-im-netz.de/lin/linkrankheit/show.php3?p=0&id=102&nodeid=22) Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH: Ambulanz für fibrosierende Lungenerkrankungen, Medizinische Klinik II und Poliklinik, Justus-Liebig-Universität Gießen (http://www.uniklinikum-giessen.de/lufi/hauptseite.html)

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