Gefäßentzündung

Vaskulitis: Symptome, Diagnostik und Therapie

Als Vaskulitis werden Entzündungen der Blutgefäße bezeichnet, bei denen das Immunsystem die Gefäßwände angreift. Welche Formen es gibt, welche Symptome auftreten und wie die Gefäßentzündung behandelt werden kann.

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Eine konsequente Therapie – und daher der Gang zum Arzt – ist bei einer Gefäßentzündung (Vaskulitis) unbedingt vonnöten.
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Vaskulitis (Gefäßentzündung) ist ein Sammelbegriff für entzündlich erkrankte Blutgefäße - dahinter können unterschiedliche Erkrankungen wie die leukozytoklastische Vaskulitis stecken.

Die systemische Vaskulitis kann als Grunderkrankung in Erscheinung treten (primäre Vaskulitis) oder erst in der Folge anderer Erkrankungen entstehen (sekundäre Vaskulitis). Bei der primären Vaskulitis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die selten auftritt und über deren Ursachen wenig bekannt ist. Auslöser für die Entzündungen der Gefäße sind neben den Autoantikörpern (also Antikörper, die sich gegen den eigenen Körper richten) im Blut zirkulierende Immunkomplexe und durch Immunzellen vermittelte Reaktionen.

Die primäre systemische Vaskulitis wird einerseits in Krankheitsbilder mit Granulombildung (Knötchenbildung) und jene ohne Granulombildung unterteilt. Darüber hinaus werden anhand der Größe der betroffenen Gefäße drei Untertypen unterschieden. Insgesamt werden etwa 200 Krankheitsbilder unter dem Oberbegriff systemische Vaskulitis zusammengefasst.

Die potenziell schwerwiegenden und gefährlichen Vaskulitiden sind in der Mehrzahl gut behandelbar, erfordern aber eine konsequente Therapie, um das überschießende Immunsystem und damit die Entzündung einzudämmen. Unbehandelt können einige systemische Vaskulitiden in kurzer Zeit zum Tod oder zu schweren Funktionsstörungen der Organe führen. Manche Formen verlaufen phasenförmig mit aktiven Schüben bei ansonsten chronischem Verlauf.

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Vaskulitis-Symptome: Anzeichen der Gefäßentzündung

Eine Gefäßentzündung tritt oftmals an mehreren Organen gleichzeitig durch Symptome in Erscheinung. Die Vaskulitis geht meist im aktiven Schub mit Fieber, Nachtschweiß, Muskelschwäche, Gelenkschmerzen und ungewolltem Gewichtsverlust einher.

In der chronischen Phase einer Vaskulitis stehen die durch die Gefäßeinengung hervorgerufenen Symptome im Vordergrund. Je nach Krankheitsbild und betroffener Gefäßregion können sie recht unterschiedlich sein. Es können Gelenkbeschwerden im Sinne einer Arthritis oder Hautveränderungen im Sinne eines Ekzems auftreten.

Außerdem kann sich – auch bereits in der akuten Phase – die unzureichende Durchblutung der Herzgefäße als Herzinfarkt oder die mangelhafte Durchblutung der hirnversorgenden Arterien als Schlaganfall bemerkbar machen.

Krankheitsbilder der Vaskulitis: leukozytoklastische Vaskulitis, Morbus Wegener und andere

Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis ist eine Entzündung der großen und mittleren Gefäße mit Granulombildung, überwiegend im Kopfbereich. Sie tritt meist erstmals im Alter über 50 Jahren auf. Charakteristisch sind zudem neu auftretende lokalisierte Kopfschmerzen, ein lokaler Druckschmerz oder eine abgeschwächte Pulsation einer Schläfenarterie (Temporalarterie), eine erhöhte Blutsenkung als Hinweis auf eine Entzündung und die knotige Gefäßwandentzündung. Bei drei der fünf Kriterien kann die Riesenzellarteriitis diagnostiziert werden.

Takayasu-Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis  ist eine sehr seltene Form der Gefäßentzündung mit Granulombildung. Betroffen sind die großen Gefäße, konkret die Aorta und ihre Hauptäste sowie die großen Arterien der Extremitäten. Sie kann zu Gefäßverschlüssen führen. Drei der folgenden sechs Kriterien müssen für die Diagnose erfüllt sein: Beginn vor dem 40. Lebensjahr, Durchblutungsstörungen und bewegungsunabhängige Beschwerden in den Extremitäten, Puls an Armen und Beinen kaum tastbar, weshalb die Erkrankung im Amerikanischen als "pulsless disease" bezeichnet wird. Blutdruckunterschied zwischen beiden Armen von mehr als zehn Millimeter Quecksilbersäule (mmHg). Hörbare Gefäßgeräusche zum Beispiel über der Bauchschlagader (Bauchaorta). Nachweis von Gefäßveränderungen in der Bildgebung. Neben den Gefäßsymptomen können Fieber, Nachtschweiß, ungewollte Gewichtsabnahme sowie Hautveränderungen (z. B. Entzündungen des Unterhautfettgewebes oder brennesselartige Ausschläge), Muskelschmerzen (Myalgien) und Gelenkschmerzen (Arthralgien) auftreten.

Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom  ist eine Entzündung der kleinen bis mittelgroßen Gefäße mit Granulombildung, die vor allem die Atemwege betrifft. Diese Form der Vaskulitis kann diagnostiziert werden, wenn vier der folgenden sechs Kriterien zutreffen: Asthma in der Vorgeschichte, eine hohe Zahl von eosinophilen Granulozyten (eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen), Infiltrate (Zelleinwanderung) in der Lunge, akute oder chronische Nasennebenhöhlenprobleme, der durch eine Biopsie erbrachte Nachweis von Eosinophilen im Gewebe außerhalb der Blutgefäße.

Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa)

Polyarteriitis nodosa  ist eine schleichend oder postinfektiös auftretende Entzündung der mittelgroßen und kleinen Gefäße ohne Granulombildung, die zu einer schweren Allgemeinerkrankung mit Fieber, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß und Befall vieler Organe führt. Es kommt zu Hautläsionen, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Schlaganfällen, Sensibilitätsstörungen der peripheren Nerven, einer strukturellen Herzveränderung, Hodenschmerzen und Vernarbungen im Darm.

Morbus Wegener (Wegenersche Granulomatose)

Morbus Wegener ist eine Entzündung mit Granulombildung im Bereich der Atemwege, kleiner und mittelgroßer Gefäße – auch der Niere, die zum Absterben von Zellen (Nekrosen) führt. Zwei der folgenden vier Kriterien müssen erfüllt sein: Entzündung in Nase und Mund, im Röntgenbild nachweisbare Einwanderung von Immunzellen in die Lunge, vermehrt rote Blutkörperchen im Urinsediment, Nachweis von Granulomen in der Gefäßwand im Gewebeschnitt (Histologie).

Mikroskopische Polyangiitis

Entzündung der kleinen Gefäße ohne Granulombildung, der oft monatelange HNO-Symptome oder unspezifische Beschwerden des Bewegungsapparates vorausgehen. Das Vollbild mit Beteiligung von Lunge und Nieren kann eine intensivmedizinische Versorgung erfordern.

Purpura Schönlein-Henoch

Hierbei handelt es sich um eine Entzündung der kleinen Gefäße ohne Granulombildung, die vor allem bei Jungen und Jugendlichen auftritt. Meist geht ein Atemwegsinfekt voraus. Sie geht mit Fieber, schwerem Krankheitsgefühl, tastbarer Purpura (Einblutungen in die Haut und Unterhaut, die als lilafarbene Flecken zu erkennen sind), Gelenkschmerzen, Koliken und blutigen Stühlen einher. Es kann zu einer schweren Nierenfunktionsstörung kommen. Meist verläuft sie aber komplikationslos und heilt aus. Die Diagnose dieser Gefäßentzündung wird bei Vorliegen von zwei der folgenden vier Symptome gestellt: tastbare Purpura, Auftreten vor dem 21. Lebensjahr, eine Angina des Bauchraumes, eine, in der Biopsie nachweisbare, Einwanderung von weißen Blutkörperchen in die Gefäße.

Leukozytoklastische Vaskulitis

Punktförmige Rötungen, mit Blut gefüllte Blasen, nicht heilende Geschwüre oder schmerzhafte, bläulich aussehende Knoten an den Beinen und am Gesäß sind die Symptome einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Sie ist die häufigste Form der Vaskulitis, die an der Haut auftritt. Für die Entzündung der Blutgefäße können verschiedene Auslöser verantwortlich sein: Medikamente wie Antirheumatika oder Antibiotika, Infekte oder Tumorleiden. Medikamente und Infekte haben in einem solchen Fall dazu geführt, dass das Immunsystem sich mit einer Überreaktion wehrt. Deshalb wird die leukozytoklastische Vaskulitis auch Hypersensitivitätsvaskulitis oder Vasculitis allergica genannt. Hierbei entstehen Immunkomplexe, die sich an den Gefäßwänden ablagern. Eine bestimmte Form der weißen Blutkörperchen (Granulozyten) dringt in die Gefäße ein und schädigt diese.

Es gibt verschiedene Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis. Bei der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis (KLA) sind ausschließlich die Blutgefäße der Haut betroffen – andere Organe oder Organsysteme sind nicht beteiligt. Purpura Schoenlein-Henoch ist ebenfalls eine Sonderform der leukozytoklastischen Vaskulitis. In schwerer Ausprägung verursacht diese eine Nierenschwäche. Eine Vaskulitis der Haut kann außerdem in Verbindung mit einer anderen Gefäßerkrankung wie der Wegener’schen Granulomatose auftreten. Der Arzt muss deshalb eine eindeutige Diagnose stellen. Dies kann mittels Anamnese, Untersuchungen der Rötungen, Erstellung eines Blutbilds oder Entnahme einer Hautprobe erfolgen.

Ursachen der Vaskulitis oft unbekannt

Oftmals ist die Ursache einer systemischen Vaskulitis unbekannt, weshalb man davon ausgeht, dass sie das Grundleiden darstellt und es sich um eine primäre Gefäßentzündung handelt.

Bei sekundären Gefäßentzündungen liegt eine andere Krankheit als Ursache zugrunde. Zu diesen auslösenden Krankheiten zählen zum einen generalisierte Autoimmunerkrankungen wie die rheumatoide Arthritis, die Sklerodermie, der systemische Lupus erythematodes, die Polymyositis, die autoimmune Hepatitis, das Sjögren-Syndrom, zum anderen chronische Erkrankungen wie der Morbus Whipple und die Sarkoidose.

Darüber hinaus kann eine Vaskulitis als Folge von Infektionskrankheiten auftreten, da einige Erreger das Immunsystem zu einer Überreaktion verleiten können. Zu diesen zählen Typ-A Streptokokken, Viren (Herpes oder Hepatitis B), Mykobakterien (Tuberkulose, Lepra) und Spirochäten (Borreliose, Syphilis). Weitere Beispiele für Auslöser einer sekundären Vaskulitis sind bestimmte Krebserkrankungen (meist Non-Hodgkin-Lymphome) und Medikamente (antirheumatische Basistherapie).

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Diagnose der Vaskulitis: Blutwerte und weitere Untersuchungen

Aus dem Patientengespräch kann ein erfahrener Rheumatologe schon wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer Vaskulitis entnehmen. Zusammen mit der körperlichen Untersuchung, der Bestimmung von Laborwerten aus dem Blut (beispielsweise Antikörpernachweis) und gegebenenfalls einer bildgebenden Untersuchung wie Röntgen, Ultraschall oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann die Diagnose meist gestellt und die erforderliche Therapie schnell eingeleitet werden.

Bei einigen Vaskulitisformen, wie der Wegenerschen Granulomatose, der mikroskopischen Polyangiitis und dem Churg-Strauss-Syndrom, ist die Diagnose durch den Nachweis von sogenannten ANCA-Antikörpern (anti-neutrophile cytoplasmatische Auto-Antikörper) mittels Immunfluoreszenztechnik möglich.

Der absolut sichere Nachweis des jeweiligen Krankheitsbildes ist jedoch angesichts der Vielzahl der Vaskulitiden nur durch Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) möglich, oft aber nicht erforderlich. Wurde eine Biopsie durchgeführt, so sollten – mit Blick auf einen möglichst schnellen Therapiebeginn – die Ergebnisse nicht unbedingt abgewartet werden.

Therapie: Ist Vaskulitis heilbar?

Eine frühe Diagnosestellung und ein schneller Therapiebeginn sind bei einer Gefäßentzündung entscheidend, um schwerwiegende Komplikationen und Krankheitsverläufe zu verhindern.

Eine unbehandelte Vaskulitis kann lebensbedrohlich sein, wie bei der Polyarteriitis nodosa oder der Wegenerschen Granulomatose. Andere Formen wie die Riesenzellarteriitis mit Polymyalgia rheumatica treten erst spät im Leben auf und haben häufiger einen gutartigen, milden Verlauf.

Bei konsequente Einnahme der Medikamente ist eine Vaskulitis in den meisten Fällen gut zu therapieren. Welche Medikamente und welches Therapieschema angewandt werden, hängt vom jeweiligen Krankheitsbild, dem Schweregrad, Begleiterkrankungen, dem Alter des Patienten oder auch vorangegangenen Therapien ab.

Sekundäre Vaskulitiden lassen sich leichter behandeln. Durch die Therapie der Grundkrankheit, beispielsweise eines verschleppten Infektes, bildet sich meistens auch die Vaskulitis zurück. Gleiches gilt für das Absetzen von Medikamenten bei medikamenteninduzierter Vaskulitis.

Behandlung der Vaskulitis

Die Gefäßentzündung selbst wird mit Entzündungshemmern behandelt. Kortison ist Mittel der ersten Wahl, weil es keinen anderen Entzündungshemmer gibt, der vergleichbar schnell wirksam und zugleich gut verträglich ist. Auch bei einer kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis erfolgt die Behandlung mit einer kurzzeitigen Kortisongabe in Tablettenform.

Um langfristig Nebenwirkungen des Kortisons zu vermeiden, wird parallel schon mit der Gabe eines langsamer wirksamen Entzündungshemmers begonnen. Sobald dieser nach zwei bis acht Wochen seine Wirkung entfaltet, kann Kortison stufenweise ausgeschlichen, also die Dosis auf unter 7,5 Milligramm pro Tag reduziert werden (Erhaltungsdosis). Es sollte aber auf keinen Fall eigenmächtig abgesetzt werden, da dies gravierende Folgen haben kann.

Kortison dient in vielen Fällen der Überbrückung des Zeitintervalls, bis andere Entzündungshemmer anschlagen. Treten während der Dosisreduktion des Kortisons wieder Symptome auf, ist davon auszugehen, dass der andere Entzündungshemmer nicht ausreichend wirksam ist. Ein Therapieversuch mit einem anderen Medikament kann sinnvoll sein.

Bei manchen Formen einer Vaskulitis, insbesondere einer Polyarteriitis nodosa, kann es erforderlich sein, mit einer Kombinationstherapie zu beginnen, um schneller eine Remission (Rückbildung) der Erkrankung zu erreichen.

Als Kombinationspartner wird häufig das Immunsuppressivum Cyclophosphamid eingesetzt. Bei manchen Formen einer Vaskulitis, beispielsweise einer aktiven Wegenerschen Granulomatose, scheint die intravenöse Pulstherapie gegenüber einer Gabe in Tablettenform überlegen zu sein. Nach Erreichen der Remission kann je nach Krankheitsbild Cyclophosphamid abgesetzt und mit Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder Ciclosporin A weiterbehandelt werden, welche mit weniger Nebenwirkungen einhergehen.

Die modernen Antikörper-basierten Therapien haben sich bisher erst bei wenigen Formen einer Vaskulitis als effektiv erwiesen; dazu zählt unter anderem Infliximab bei der Takayasu-Arteriitis.

Bei der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis findet neben der Medikamentengabe eine lokale Therapie zur Förderung der Wundheilung satt - zum Beispiel mittels Kompressionsverbänden. In der Regel ist diese Form der Vaskulitis gut heilbar.

Nicht-medikamentöse Therapien haben bei Vaskulitiden nur einen geringen Stellenwert. Sie beeinflussen den Verlauf kaum. Einzig die Patientenschulung ist von Bedeutung. Denn je mehr der Betroffene über die Krankheit weiß, umso mehr kann er Nebenwirkungen und Rückfälle rechtzeitig erkennen und zeitnah den Arzt aufsuchen.

Bei bestimmten Vaskulitiden (z. B. Takayasu-Arteriitis) kann es erforderlich sein, in der chronischen Phase die verengten Gefäße aufzudehnen (Ballondilatation), wie es in der Kardiologie bei Gefäßverschlüssen oder -einengungen geschieht. Bei diesen Patienten erfolgt der Eingriff gegebenenfalls unter Kortison-Gabe.

Kann einer Vaskulitis vorgebeugt werden?

Dem Krankheitsausbruch kann nicht vorgebeugt werden, wenn es sich um die genetisch bedingte primäre Vaskulitis handelt. Manche sekundäre Formen von Vaskulitiden dagegen kann durch konsequente Ausheilung beziehungsweise Therapie von Infekten vermieden werden.

Ist es bereits zu einer Gefäßentzündung gekommen, ist entscheidend, weitere Faktoren, welche die Gefäßwand schädigen, zu vermeiden. Dazu zählen Rauchen, hoher Blutdruck, hohe Blutfette (Hypercholesterinämie) und hohe Blutzuckerwerte (Diabetes mellitus). Sie sollten durch einen gesunden Lebensstil vermieden beziehungsweise konsequent behandelt werden.

Bei KVaskulitis mit eingetretener Arterienverengung kann es sinnvoll sein, einen Blutverdünner wie Aspirin nach ärztlicher Verordnung einzunehmen, um einem Gefäßverschluss vorzubeugen.

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