Entzündliche Gefäßerkrankung

Morbus Wegener (Wegenersche Granulomatose)

Die Wegenersche Granulomatose beginnt meist mit HNO-Beschwerden. Die Autoimmunerkrankung kann sehr schwerwiegende Folgen haben kann und sollte möglichst von einem spezialisierten Arzt frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden. Mit einer modernen, konsequenten Therapie bessert sich die Krankheit bei den meisten Patienten.

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Morbus Wegener beginnt mit Entzündungen im Nasen-Rachen-Raum und greift später auf den ganzen Körper über. Werden Lungen und Nieren befallen, kann die Erkrankung tödlich sein.
(c) George Doyle

Morbus Wegener oder auch Wegenersche Granulomatose ist eine entzündlich-rheumatischen Gefäßerkrankung, die die kleinen und mittelgroßen Blutgefäße betrifft.

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Von Granulomatose spricht man, wenn sich durch das Krankheitsgeschehen Knötchen im Gewebe bilden, auch Granulome genannt. Die Wegenersche Granulomatose trifft Männer und Frauen etwa gleich häufig und beginnt typischerweise im mittleren Lebensalter.

Die Autoimmunerkrankung kann mit sehr unterschiedlichen Symptomen einhergehen und wird deshalb nicht immer gleich erkannt.

Ursachen: Immunzellen verursachen Knötchenbildung

Die Krankheitsursachen werden bei Morbus Wegener noch nicht gänzlich verstanden. Neben einer gestörten T-Zell Regulation spielen offenbar autoreaktive B-Zellen – die bestimmte Antikörper, so genannte c-ANCA (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper) produzieren – und weitere Abwehrzellen eine zentrale Rolle.

Diese "Waffen" des Immunsystems fördern an den Wänden der Blutgefäße die Bildung von entzündungsbedingten Granulomen. Diese knötchenartigen Veränderungen können beispielsweise Blutgefäße einengen oder sogar verschließen.

Im Falle des Gefäßverschlusses oder Infarktes wird das vom Gefäß versorgte Gewebe, nicht mehr ausreichend durchblutet und es stirbt ab. Das hat teilweise schwerwiegende Folgen.

Symptome von Morbus Wegener

Je nachdem, welche Gefäße betroffen sind, sind die Symptome der Erkrankung sehr unterschiedlich. Die Wegenersche Granulomatose verursacht häufig zu Beginn die entzündlichen Veränderungen überwiegend im Bereich der oberen Atemwege auf (Initialphase).

Zu den typischen Anzeichen gehören Geschwüre im Bereich der Mundschleimhaut, Entzündungen im Nasen-Rachen-Raum mit eitriger oder blutiger Nasensekretion sowie Nebenhöhlen- und Mittelohrentzündungen. Diese können über Monate bis Jahre bestehen, lassen sich teilweise schlecht behandeln und werden oft nicht als Anzeichen für eine Wegenersche Granulomatose erkannt. Bei etwa der Hälfte der Erkrankten sind zudem die Augen betroffen, beispielsweise in Form von Bindehautentzündungen mit ein- oder beidseitigen Augenrötungen.

Diagnose steht oft erst in späterer Krankheitsphase fest

Im weiteren Verlauf geht Morbus Wegener auf den ganzen Körper über (Generalisationsphase) und wird nicht selten erst dann als solche diagnostiziert.

Neben einem erheblichen allgemeinen Krankheitsgefühl mit Fieber und Gewichtsverlust kommt es zu schweren eitrigen teilweise mit Blut vermischten Absonderungen der Schleimhäute in den Atemwegen.

Ungünstig für den weiteren Verlauf ist zudem der Befall der Nieren, der häufig auftritt und Funktionseinschränkungen bis hin zum vollständigen Versagen zur Folge haben kann. Auch die Lunge, die Haut und das Nervensystem können betroffen sein. Das kann ohne ausbleibende Therapie zum Tode führen.

Begleitende Gelenkbeschwerden und Muskelschmerzen kommen vor, stehen aber meist nicht im Mittelpunkt des Krankheitsgeschehens.

Laboruntersuchungen geben Hinweise auf Morbus Wegener

Bei der Diagnose spielt zunächst das Beschwerdebild des Patienten eine wichtige Rolle. Zudem stellt der Nachweis der typischen Antikörper (c-ANCA) einen großen Fortschritt dar. Sie sind sehr charakteristisch für die Erkrankung und treten bei mehr als 95 Prozent der Patienten in der Generalisationsphase auf. Da die Antikörper in der ersten Krankheitsphase bei vielen Patienten fehlen, schließt ein negatives Ergebnis zu diesem Zeitpunkt die Erkrankung nicht sicher aus.

Entzündungswerte im Blut, wie eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und erhöhte Werte des sogenannten C-reaktiven Proteins (CRP) liefern unspezifische Hinweise auf die Entzündungsreaktionen.

Mithilfe von Probeentnahmen (Biopsie) in betroffenen Bereichen wie an den Schleimhäuten der oberen Atemwege und aus der Niere lassen sich zudem typische Gewebeveränderungen im Mikroskop nachweisen. Außerdem können bildgebende Verfahren wie Röntgen unter anderem Veränderungen in der Lunge sichtbar machen.

Behandlung von Morbus Wegener durch Initial- und Erhaltungsphase

Die Wegenersche Granulomatose konnte in ihrer Behandlung durch Kombination von Glukokortikoiden und Zytostatika in den letzten Jahren entscheidend verbessert werden. Sie sollte möglichst bei einem Spezialisten erfolgen und unterteilt sich in eine Initial- und eine Erhaltungsphase.

In der Initialphase steht die Unterdrückung des Immunsystems in der Regel mit hochdosierten Glukokortikoiden und Cyclophosphamid im Vordergrund. Zudem können Infusionen mit Immunglobulinen zum Einsatz kommen. Häufig gelingt es auf diese Weise, die Symptome zu kontrollieren. Ist eine Besserung eingetreten, werden zunächst die Glukokortikoide schrittweise reduziert.

Nach sechs bis zwölf  Monaten Therapie erfolgt in der Erhaltungsphase vor allem eine Reduktion der Cyclophosphamid-Dosis, die auf das individuelle Krankheitsbild abgestimmt sein sollte. Denn die anfangs notwendigen, hohen Dosen können mit ernsthaften Problemen wie einer Entzündung der Harnblasenschleimhaut (Zystitis) oder – insbesondere bei längerfristigem Gebrauch – einem erhöhtem Risiko für Blasenkrebs einhergehen. Neben dem Absenken der Gesamtdosis ist deshalb auch der Wechsel auf langfristig besser verträgliche Immunsuppressiva eine Therapiemöglichkeit.

In weniger schweren Fällen werden diese Immunsuppressiva mittlerweile auch anstelle von Cyclophosphamid bereits in der Initialtherapie eingesetzt. Bei Nierenfunktionsstörungen im Endstadium kann darüber hinaus eine Nierentransplantation die Prognose des Patienten zusätzlich verbessern. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind derzeit in Erprobung.

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