In Europa seltene Infektionskrankheit

Lepra – Krankheit wird durch Bakterien ausgelöst

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Lepra ist eine von Bakterien ausgelöste Krankheit, die in Europa heutzutage eher selten vorkommt. Obwohl es sich dabei um eine Infektionskrankheit handelt, ist sie weit weniger ansteckend als allgemein vermutet. Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung ist Lepra gut heilbar.

Lepra: Morbus Hansen
© Getty Images/frank600

Lepra ist eine der ältesten Infektionskrankheiten der Menschheit und kommt vor allem in tropischen und subtropischen Ländern mit hoher Bevölkerungsdichte und niedrigem hygienischem Standard vor. Dazu gehören insbesondere die ländlichen Gebiete Südostasiens (Indien, Bangladesch, Sri Lanka, Indonesien, Nepal und Myanmar), Afrikas (Kongo, Tansania, Mosambik, Äthiopien und Sudan), Südamerikas (insbesondere Brasilien) und Chinas.

Artikelinhalte im Überblick:

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Was ist Lepra?

Lepra ist eine bakterielle Infektionskrankheit, die weltweit vorkommt und an der auch heute noch viele Menschen erkranken. Andere Namen für Lepra sind:

  • Aussatz: infizierte Menschen wurden früher vor den Ansiedelungen "ausgesetzt".

  • Hansen-Krankheit oder Morbus Hansen: nach dem norwegischen Arzt, der die Erreger von Lepra erstmals identifizierte.

Das Bakterium Mycobacterium leprae, das die Lepra auslöst, hat viele Ähnlichkeiten mit dem Erreger der Tuberkulose. Neben der weltweiten Verbreitung ist besonders die große Zeitspanne zwischen Ansteckung und möglichem Krankheitsausbruch charakteristisch für beide Krankheiten. Der Lepra-Erreger Mycobacterium ist wenig aggressiv und vermehrt sich nur langsam. Eine Bekämpfung der Erreger durch Antikörper findet nur untergeordnet statt. Erst ein massives Auftreten der Erreger, besonders bei einem geschwächten Immunsystem, führt zum Ausbruch der Lepra-Krankheit.

Durch die Infektion mit dem Lepra-Erreger kommt es zu Schäden an Haut und Schleimhäuten sowie zum Befall der Nervenzellen. Lepra ist ansteckend, der genaue Mechanismus der Ansteckung ist allerdings noch nicht abschließend geklärt. Die Ansteckung mit dem Mycobacterium erfolgt wahrscheinlich über infiziertes Nasensekret oder über die entstehenden, nässenden Hautgeschwüre und findet in der Regel von Mensch zu Mensch statt. Die Forschung zeigt allerdings auch, dass der Erreger vom Mensch auf Gürteltiere und andersherum übertragen werden kann. Damit zählt Lepra zu den sogenannten Zoonosen. Auch Affen sollen sich mit Lepra anstecken und erkranken können.

Als gesichert gilt inzwischen auch, dass Leprakranke nicht zwingend isoliert werden müssen. Das Infektionsrisiko bei kurzem Kontakt mit einer erkrankten Person ist niedrig. Trotzdem werden viele Betroffene in Ländern, in denen Lepra verbreitet ist, weiterhin geächtet und von der Gesellschaft verstoßen.

Wie häufig ist die Infektionskrankheit?

In Europa kommt Lepra kaum noch vor. Doch auch heutzutage erkranken jährlich weltweit tausende Menschen an Lepra. Der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wurden im Jahr 2018 insgesamt 208.619 Leprafälle aus 127 Ländern gemeldet. Fachleute gehen allerdings von einer hohen Dunkelziffer aus. Damit könnte Lepra eine der am meisten unterschätzten Krankheiten der Welt sein.

Als Ursache für die hohe Dunkelziffer wird die lange Inkubationszeit vermutet, zwischen der Ansteckung und dem Ausbruch der Erkrankung können über 20 Jahre liegen. Häufig wird die Diagnose erst gestellt, wenn es zu sichtbaren und bleibenden Verunstaltungen an Händen, Füßen und Gesicht oder anderen, schwerwiegenden Folgeerscheinungen gekommen ist.

Deutschland meldet lediglich immer wieder Einzelfälle. Im Jahr 2016 gab es zwei nachgewiesene Erkrankungen: Es handelt sich bei diesen Erkrankten um Menschen, die sich vorher in ihren Heimatländern infiziert haben. Weiterhin gilt eine endemische (örtlich begrenzte) Verbreitung der Lepra. In den Jahren 2019 und 2020 wurden in Deutschland keine Fälle von Lepra festgestellt.

Symptome der Lepra richten sich nach Verlauf der Krankheit

Vorrangig betrifft Lepra die Haut, Schleimhäute und das Nervensystem. Andere Organe die befallen werden können sind:

Je nach Verlaufsform kann sich die Lepra-Krankheit unterschiedlich äußern. Fachleute unterscheiden vier verschiedene Formen.

Lepra indeterminata

Bei dieser leichten Verlaufsform der Lepra kommt es bei dunkelhäutigen Menschen zu vereinzelten hypopigmentierten (schwächer pigmentierten) Hautflecken. Bei hellhäutigen Menschen sind die Flecken gerötet. Die Haut in diesen Bereichen fühlt sich taub an, es bestehen aber keine Schmerzen. Die Lepra indeterminata heilt in 75 Prozent der Fälle spontan aus, kann sich aber auch zu einer anderen Form der Lepra weiterentwickeln. 

Tuberkuloide Lepra (Nervenlepra)

Diese Form entwickelt sich, wenn das Immunsystem von Infizierten stabil ist. In der Regel werden Haut, Nerven und Lymphknoten befallen. Hauterscheinungen sind bei dieser Form rötlich-violett verfärbte Flecken, auf denen die Haare ausfallen und die Schweißdrüsen ihre Funktion verlieren. Es bilden sich knotige Hautverdickungen. Die erkrankten Hautbereiche sind schmerzunempfindlich, was dazu führen kann, dass sich die Erkrankten in diesen Bereichen unbemerkt schwere Verletzungen zuziehen.

Schlimmere Lepra-Symptome sind für Betroffene meist die Folgen der Nervenbeteiligung. Es kommt zur Muskelschwäche und Lähmungen. Die Ansteckungsgefahr bei tuberkuloider Lepra ist sehr gering und die Prognose, bei richtiger Behandlung, sehr gut.

Lepromatöse Lepra

Hierbei handelt es sich um die schwerste Verlaufsform der Lepra. Sie tritt dann auf, wenn das Immunsystem geschwächt ist und sich die Lepra-Erreger über das Blut oder die Lymphe im ganzen Körper verbreiten. Es kommt zu Flecken, Knoten und Geschwüren auf der Haut des gesamten Körpers, meist symmetrisch auf beiden Körperhälften angeordnet. Zerstören diese Geschwüre die Haut und das darunterliegende Gewebe, nennt man diese Erscheinungen Leprome. Auch im Gesicht treten diese Leprome häufig auf und führen dort zu dem typischen Löwengesicht (facies leonina) der Patient*innen.

Andere Symptome der lepromatösen Lepra sind der Befall der Schleimhaut von Kehlkopf, Nasenscheidewand und Mundhöhle sowie der Augen und der Hoden. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf kommt es zum Gefühlsverlust im Bereich der betroffenen Stellen und zur Ausbreitung der Krankheit auf den gesamten Organismus. Muskeln, Sehnen, Knochen und Organe zerfallen geschwürartig, durch die geschädigte Haut können andere Krankheitserreger in den Körper eindringen.

Unbehandelt ist diese Verlaufsform der Lepra tödlich, die Erkrankten versterben an Superinfektionen oder an Organversagen. Die lepromatöse Form der Lepra geht meist mit einem blutig-schleimigen Nasensekret und Absonderungen aus den Geschwüren einher. Diese Sekretausscheidungen sind höchst infektiös.

Borderline-Lepra

Hierbei handelt es sich um eine Mischform aus tuberkuloider und lepromatöser Form. Je nach gerade vorliegender Abwehrlage können die Formen ineinander übergehen oder die Symptome wechseln sich ab.


Wie wird Lepra diagnostiziert?

Lepra ist zwar gut heilbar, die Deformationen an den Extremitäten oder dem Gesicht sind jedoch nicht wieder rückgängig zu machen. Deshalb ist eine frühe Diagnose und Behandlung wichtig.

Obwohl in Deutschland Lepra als ausgerottet betrachtet wird, kommt es immer wieder zu Verdachtsfällen unter Menschen mit einem Migrationshintergrund aus Ländern, in denen Lepra noch vorkommt. Auch Menschen, die in Endemiegebiete gereist sind, infizieren sich selten.

Da die wenigsten europäischen Ärzt*innen jemals Lepra in ihrer eigenen Praxis gesehen haben, ist eine Spezialambulanz für Infektions- und Tropenmedizin die beste Anlaufstelle bei Verdacht auf Lepra.

Die erste Untersuchung ist eine ausgiebige Anamnese, die besonders nach Aufenthalten in potenziellen Lepra-Gebieten forscht. Dabei muss der Zeitraum der letzten 20 Jahre berücksichtigt werden. Danach folgt eine körperliche Untersuchung, bei der auf typische Hautveränderungen, Nervenveränderungen und Gefühlsstörungen geachtet werden muss. 

Erregernachweis zur Sicherung der Diagnose

Die Verdachtsdiagnose Lepra wird üblicherweise durch den Nachweis der Erreger in der Lymphflüssigkeit gesichert. Bei der Skin-Smears-Methode wird die Haut an bestimmen Stellen angeritzt, um Lymphflüssigkeit zu gewinnen. Diese Methode gilt als eher unzuverlässig, deshalb wird in vielen Fällen auch eine Hautbiopsie durchgeführt. Dabei wird ein kleines Stück Haut entnommen und im Labor untersucht.

Auch ein Bluttest kann sinnvoll sein. Dabei werden die Lepra-Bakterien durch eine spezielle Färbung sichtbar gemacht. Um die genaue Form der Lepra zu bestimmen, kann ein sogenannter Lepronin-Hauttest durchgeführt werden. Dieser Antikörper-Suchtest ist, ebenso wie das Anzüchten der Lepra-Erreger oder molekularbiologische Nachweisverfahren, sehr teuer und aufwändig. Deshalb werden diese Verfahren nur selten angewendet.

Behandlung der Infektionskrankheit

Bereits seit den 1980er Jahren kann Lepra erfolgreich behandelt werden. Dazu wird eine Kombination verschiedener Antibiotika eingesetzt. Bei tuberkuloider Lepra sind das zumeist die Wirkstoffe Dapson und Rifampicin, bei der lepromatösen Lepra zusätzlich Clofazimin. Neben den Antibiotika werden gleichzeitig entzündungshemmende Medikamente gegeben. 

Die WHO empfiehlt bei tuberkulöser Lepra eine Therapie über sechs Monate, eine lepromatöse Lepra sollte über einen Zeitraum von zwei Jahren mit den entsprechenden Antibiotika behandelt werden. In Einzelfällen muss die Behandlung länger fortgesetzt und gegebenenfalls Ersatzmedikamente eingesetzt werden, um eine vollständige Heilung zu erreichen. Gründliche Wundversorgung soll Infektionen vermeiden und eine unterstützende Physiotherapie kann helfen, Lähmungen zu verhindern und die Muskelfunktion zu erhalten.  

Mit dieser Therapie haben Menschen mit Lepra gute Heilungsaussichten. In der Zeit von 1995 bis 2015 wurden so weltweit über 16 Millionen Menschen geheilt. Es hat in den letzten Jahren jedoch immer wieder Berichte über Resistenzen gegen einzelne oder mehrere Wirkstoffe gegeben.

In manchen Ländern wie Brasilien wird zudem der Wirkstoff Thalidomid zur Behandlung der Hautläsionen bei Lepra eingesetzt. In Deutschland ist der Wirkstoff nicht zu diesem Zwecke zugelassen. Es drohen, insbesondere in der Schwangerschaft, schwere Nebenwirkungen. Möglich sind etwa fetale Fehlbildungen.

Prognose: Wie verläuft Lepra?

Entdeckt und behandelt man Lepra frühzeitig, bestehen große Chancen auf vollständige Genesung. Bleibt eine Therapie aber aus, erhöht sich die Gefahr einer lepromatösen Form mit zunehmender Erkrankungsdauer. Besonders bei schlechten Lebensumständen kann das Immunsystem so geschädigt sein, dass die Lepra-Krankheit stetig fortschreitet. Auch die Gefahr der Ansteckung von Familienmitgliedern oder nahen Kontaktpersonen bleibt bestehen. 

Sind die Nervenschäden bereits so schlimm, dass Lähmungen auftreten, ist dies nicht mehr umkehrbar. Das Gleiche gilt für so starke Gewebeschäden, dass es bereits zu Verstümmelungen gekommen ist. Weltweit sollen derzeit zwei bis drei Millionen Menschen durch Lepra und ihre Folgeschäden dauerhaft beeinträchtigt sein. 

Gezielte Vorbeugung kaum möglich

Nach heutigem Wissensstand gibt es keine gezielten, vorbeugenden Maßnahmen, die eine Infektion mit Lepra verhindern. Eine Schutzimpfung gegen Lepra steht aktuell noch nicht zur Verfügung, allerdings wird derzeit ein Impfstoff (LepVax) entwickelt und getestet.

Zudem wird vermutet, dass eine Impfung gegen Tuberkulose (BCG-Impfung) in gewissem Ausmaß auch vor Lepra schützt. Diese Schutzwirkung einer BCG-Impfung gegen Lepra beruht darauf, dass Mycobacterium tuberculosis und ist Mycobacterium leprae aus derselben Familie kommen. Für eine generelle Impfempfehlung ist die Schutzwirkung allerdings zu gering.

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