In Europa seltene Infektionskrankheit

Lepra – eine unterschätzte Krankheit

Die meisten Menschen haben bei Lepra ein falsches Bild vor Augen und denken an einen isoliert lebenden Aussätzigen mit riesigen Hautgeschwüren. Dabei ist Lepra zwar eine Infektionskrankheit, doch weit weniger ansteckend als allgemein vermutet. Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung ist Lepra heilbar und hat eine gute Prognose.

Händer einer Frau mit Lepra
Lepra ist eine in Europa seltene Infektionskrankheit. Symptome zeigen sich vorrangig an der Haut, Schleimhäuten und dem Nervensystem.
© iStock.com/rupaghosh

Lepra ist eine der ältesten Infektionskrankheiten der Menschheit und kommt vor allem in tropischen und subtropischen Ländern mit hoher Bevölkerungsdichte und niedrigem hygienischem Standard vor. Dazu gehören insbesondere die ländlichen Gebiete Südostasiens (Indien, Bangladesch, Sri Lanka, Indonesien, Nepal und Myanmar), Afrikas (Kongo, Tansania, Mosambik, Äthiopien und Sudan), Südamerikas (insbesondere Brasilien) und Chinas.

Artikelinhalte im Überblick:

Was ist Lepra?

Lepra ist eine bakterielle Infektionserkrankung, die weltweit vorkommt und an der auch heute noch viele Menschen erkranken. Andere Namen für Lepra sind Aussatz (infizierte Menschen wurden früher vor den Ansiedelungen "ausgesetzt") und Hansen-Krankheit (nach dem norwegischen Arzt, der die Erreger von Lepra erstmals identifizierte). Der Erreger Mycobacterium leprae, der die Lepra auslöst, hat viele Ähnlichkeiten mit dem Erreger der Tuberkulose. Neben der weltweiten Verbreitung, ist besonders die große Zeitspanne zwischen Ansteckung und möglichem Krankheitsausbruch charakteristisch für beide Krankheiten. Der Lepra-Erreger Mycobacterium ist wenig aggressiv und die Reaktion des Immunsystems erfolgt nur auf zellulärer Ebene. Eine Bekämpfung der Erreger durch Antikörper, findet nur untergeordnet statt. Erst ein massives Auftreten der Erreger, besonders bei einem geschwächtem Immunsystem, führt zum Ausbruch der Lepra-Krankheit.

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Durch die Infektion mit dem Lepra-Erreger kommt es zu Schäden an Haut und Schleimhäuten sowie zum Befall der Nervenzellen. Die Ansteckung mit dem Mycobacterium erfolgt wahrscheinlich über verseuchtes Nasensekret oder über die entstehenden, nässenden Hautgeschwüre und findet nur von Mensch zu Mensch statt. Mit Sicherheit ist Lepra ansteckend, der genaue Mechanismus der Ansteckung ist allerdings noch nicht abschließend geklärt. Es gilt auch als sicher, dass Leprakranke nicht zwingend isoliert werden müssen Das Infektionsrisiko ist gering, wenn man mit den Erkrankten nur kurzen Kontakt hat. Trotzdem werden viele Betroffene in den Ländern, in denen Lepra verbreitet ist, weiterhin geächtet und von der Gesellschaft verstoßen.

Wie häufig kommt die Infektionskrankheit vor?

In Europa kommt Lepra kaum noch vor. Doch auch heutzutage erkranken jährlich weltweit tausende Menschen an Lepra. Der Welt-Gesundheits-Organisation (WHO) wurden im Jahr 2016 insgesamt 216.108 Leprafälle aus 145 Ländern gemeldet. Damit könnte Lepra eine der am meisten unterschätzten Krankheiten der Welt sein. 

Deutschland meldet lediglich immer wieder Einzelfälle. Im Jahr 2016 gab es zwei nachgewiesene Erkrankungen: Es handelt sich bei diesen Erkrankten um Menschen, die sich vorher in ihren Heimatländern infiziert haben. Dabei kann die Ansteckung in einem Zeitraum zwischen neun Monaten und 20 Jahren vor Krankheitsausbruch passiert sein, denn so unterschiedlich kann die Inkubationszeit sein. Weiterhin gilt eine endemische (örtlich begrenzte) Verbreitung der Lepra. 

Die Zahl der Erstdiagnosen stieg im Jahr 2016 sogar um 3,4 Prozent an. Dies liegt vermutlich daran, dass intensiver nach Leprakranken gesucht wird. So soll verhindert werden, dass die Infizierten erst dann einer Behandlung zugeführt werden, wenn es zu sichtbaren und bleibenden Verunstaltungen an Hände, Füßen und Gesicht oder anderen, schwerwiegenden Folgeerscheinungen gekommen ist.

Symptome der Lepra richten sich nach Verlauf der Krankheit

Vorrangig betrifft Lepra Haut, Schleimhäute und das Nervensystem. Andere Organe die befallen werden können sind die Augen, die Atemwege, das Knochenmark und die Hoden. Lepra ist zwar gut heilbar, die Deformationen an den Extremitäten oder dem Gesicht sind jedoch nicht wieder rückgängig zu machen.

Es werden vier Formen des Krankheitsverlaufs bei Lepra unterschieden: 

  • Lepra indeterminata: Bei dieser leichten Verlaufsform der Lepra kommt es bei dunkelhäutigen Menschen zu vereinzelten hypopigmentierten (schwächer pigmentierten) Hautflecken. Bei hellhäutigen Menschen sind die Flecken gerötet. Die Haut in diesen Bereichen fühlt sich taub an, es bestehen aber keine Schmerzen. Die Lepra indeterminata heilt in 75 Prozent der Fälle spontan aus, kann sich aber auch zu einer anderen Form der Lepra weiterentwickeln. 

  • Tuberkuloide Lepra (Nervenlepra): Diese Form entwickelt sich, wenn das Immunsystem des Infizierten stabil ist. In der Regel werden Haut, Nerven und Lymphknoten befallen. Hauterscheinungen sind bei dieser Form rötlich-violett verfärbte Flecke, in denen die Haare ausfallen und die Schweißdrüsen ihre Funktion verlieren. Es bilden sich knotige Hautverdickungen. Die erkrankten Hautbereiche sind schmerzunempfindlich, was dazu führen kann, dass sich die Erkrankten in diesen Bereichen unbemerkt schwere Verletzungen zuziehen. Schlimmere Lepra-Symptome sind für die Betroffenen meist die Folgen der Nervenbeteiligung. Es kommt zur Muskelschwäche und Lähmungen. Die Ansteckungsgefahr bei tuberkuloider Lepra ist sehr gering und die Prognose, bei richtiger Behandlung, sehr gut. 

  • Lepromatöse Lepra: Hierbei handelt es sich um die schwerste Verlaufsform der Lepra. Sie tritt dann auf, wenn das Immunsystem geschwächt ist und sich die Lepra-Erreger über das Blut oder die Lymphe im ganzen Körper verbreiten. Es kommt zu Flecken, Knoten und Geschwüren auf der Haut des gesamten Körpers, meist symmetrisch auf beiden Körperhälften angeordnet. Zerstören diese Geschwüre die Haut und das darunterliegende Gewebe, nennt man diese Erscheinungen Leprome. Auch im Gesicht treten diese Leprome häufig auf und führen dort zu dem typischen Löwengesicht (facies leonina) der Leprakranken. Andere Symptome der lepromatösen Lepra sind der Befall der Schleimhaut von Kehlkopf, Nasenscheidewand und Mundhöhle, sowie der Augen und der Hoden. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf kommt es zum Gefühlsverlust im Bereich der betroffenen Stellen und zur Ausbreitung der Krankheit auf den gesamten Organismus. Muskeln, Sehnen, Knochen und Organe zerfallen geschwürartig, durch die geschädigte Haut können andere Krankheitserreger in den Körper eindringen. Unbehandelt ist diese Verlaufsform der Lepra tödlich, die Erkrankten versterben an Superinfektionen oder an Organversagen. Die lepromatöse Form der Lepra geht meist mit einem blutig-schleimigen Nasensekret und Absonderungen aus den Geschwüren einher. Diesen Sekreten wird die Hauptschuld an der Lepra-Ansteckung gegeben, da in ihnen viele Erreger gefunden werden können.

  • Borderline-Lepra: Hierbei handelt es sich um eine Mischform aus tuberkuloider und lepromatöser Form. Je nach gerade vorliegender Abwehrlage, können die Formen ineinander übergehen oder die Symptome wechseln sich ab.

Wie stellt der Arzt die Diagnose Lepra?

Obwohl in Deutschland Lepra als ausgerottet betrachtet wird, kommt es immer wieder zu Verdachtsfällen unter Migranten und Reisenden aus Ländern, in denen Lepra noch vorkommt. Da die wenigsten europäischen Ärzte jemals Lepra in ihrer eigenen Praxis gesehen haben, ist eine Spezialambulanz für Infektions- und Tropenmedizin die beste Anlaufstelle bei Verdacht auf Lepra-Symptome. 

Die erste Untersuchung ist eine ausgiebige Anamnese, die besonders nach Aufenthalten in potentiellen Lepra-Gebieten forscht. Dabei muss der Zeitraum der letzten 20 Jahre berücksichtigt werden. Danach folgt eine körperliche Untersuchung, bei der auf typische Hautveränderungen, Nervenveränderungen und Gefühlsstörungen geachtet werden muss.  

Die Verdachtsdiagnose Lepra wird üblicherweise durch die Untersuchung einer Blutprobe abgesichert. Bei dem Test werden die Lepra-Bakterien durch eine spezielle Färbung sichtbar gemacht. Um die genaue Form der Lepra zu bestimmen, kann ein sogenannter Lepronin-Hauttest durchgeführt werden. Dieser Antikörper-Suchtest ist, ebenso wie das Anzüchten der Lepra-Erreger oder molekularbiologische Nachweisverfahren, sehr teuer und aufwändig. Deshalb werden diese Verfahren nur selten angewendet.

Behandlung der Infektionskrankheit

Bereits seit den 1980er Jahren kann man Lepra erfolgreich behandeln. Dazu wird eine Kombination verschiedener Antibiotika eingesetzt. Bei tuberkuloider Lepra sind das zumeist die Wirkstoffe Dapson und Rifampicin, bei der lepromatösen Lepra zusätzlich Clofazimin. Neben den Antibiotika werden gleichzeitig entzündungshemmende Medikamente gegeben. 

Die Welt-Gesundheits-Organisation (WHO) empfiehlt bei tuberkulöser Lepra eine Therapie über sechs Monate, eine lepromatöse Lepra sollte über einen Zeitraum von zwei Jahren mit den entsprechenden Antibiotika behandelt werden. In Einzelfällen muss man die Behandlung länger fortsetzen und gegebenenfalls auf Ersatzmedikamente zurückgreifen, um eine vollständige Heilung zu erreichen. Gründliche Wundversorgung soll Infektionen vermeiden und eine unterstützende Physiotherapie kann helfen, Lähmungen zu verhindern und die Muskelfunktion zu erhalten.  

Mit dieser Therapie haben Menschen mit Lepra gute Heilungsaussichten. In der Zeit von 1995 bis 2015 wurden so weltweit über 16 Millionen Menschen geheilt. Es hat in den letzten Jahren jedoch immer wieder Berichte über Resistenzen gegen einzelne oder mehrere Wirkstoffe gegeben.

Kann man Lepra in Zukunft ausrotten?

Entdeckt und behandelt man Lepra frühzeitig, bestehen große Chancen auf vollständige Genesung. Bleibt eine Therapie aber aus, erhöht sich die Gefahr einer lepromatösen Form mit zunehmender Erkrankungsdauer. Besonders bei schlechten Lebensumständen kann das Immunsystem so geschädigt sein, dass die Lepra-Krankheit stetig fortschreitet. Auch die Gefahr der Ansteckung von Familienmitgliedern oder nahen Kontaktpersonen bleibt bestehen. 

Sind die Nervenschäden bereits so schlimm, dass Lähmungen auftreten, ist dies nicht mehr umkehrbar. Das gleiche gilt für so starke Gewebeschäden, dass es bereits zu Verstümmelungen gekommen ist. Weltweit sollen derzeit zwei bis drei Millionen Menschen durch Lepra und ihre Folgeschäden dauerhaft beeinträchtigt sein. 

Gezielte Vorbeugung kaum möglich

Nach heutigem Wissensstand gibt es keine gezielten, vorbeugenden Maßnahmen, die eine Infektion mit Lepra verhindern. Eine Lepra Schutzimpfung steht nicht zur Verfügung, es wird aber vermutet, dass eine Impfung gegen Tuberkulose (BCG-Impfung) in gewissem Ausmaß auch vor Lepra schützt. Diese Schutzwirkung einer BCG-Impfung gegen Lepra beruht darauf, dass Mycobacterium tuberculosis und ist Mycobacterium leprae aus derselben Familie kommen. Für eine generelle Impfempfehlung ist die Schutzwirkung allerdings zu gering. Zur Zeit laufen daher Untersuchungen zu einem Impfstoff aus BCG und abgetöteten Erregern der Lepra.

Sicherheit auf Reisen: Hier lauert Infektionsgefahr

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