Wenn wichtige Hormone fehlen

Morbus Addison: Erkrankung der Nebennierenrinde

Bei Morbus Addison ist die Produktion lebenswichtiger Hormone in der Nebennierenrinde gestört. Die Krankheit verläuft schleichend und kann unbehandelt zum Tod führen. Welche Symptome auf Morbus Addison hindeuten.

Erschöpfung
Schwäche und rasche Ermüdbarkeit sind oft die ersten Symptome bei Morbus Addison.
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Bei Morbus Addison (auch Addison-Krankheit oder Bronzehautkrankheit genannt) bildet die Nebennierenrinde zunehmend weniger Hormone. Ärzte sprechen von einer Insuffizienz, also einer Schwäche beziehungsweise Unterfunktion der Nebennierenrinde. Die Krankheit ist selten, tritt in allen Altersgruppen auf und betrifft beide Geschlechter gleich häufig.

Artikelinhalte im Überblick:

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Hormone der Nebennierenrinde

Jeder Mensch hat zwei Nebennieren. Die kleinen Organe liegen oberhalb der Nieren und bestehen aus einem inneren Nebennierenmark und einer außen liegenden Nebennierenrinde. Die Rinden der Nebennieren bilden Hormone, die als Botenstoffe lebenswichtige Aufgaben im menschlichen Körper erfüllen. Mediziner unterscheiden drei Hormongruppen:

  • Glukokortikoide wie Kortison kurbeln in Stresssituationen die Energiebereitstellung an, wirken entzündungshemmend und unterdrücken die körpereigene Abwehr. Sie sind wichtig für den Stoffwechsel von Knochen, Haut, Muskulatur und Bindegewebe. Außerdem beeinflussen sie Appetit, Sexualtrieb und Psyche.

  • Mineralokortikoide wie Aldosteron regulieren den Salz- und Wasserhaushalt des Körpers und steuern so Blutvolumen und Blutdruck.

  • Androgene wie Testosteron beeinflussen das Knochenwachstum, vermehren die Muskelmasse, senken den Cholesterinspiegel und steigern den Eiweißaufbau. Außerdem steuern sie die Entwicklung der männlichen Geschlechtsmerkmale und die Samenbildung. Bei Männern produzieren neben der Nebennierenrinde auch die Hoden Androgene.

Ursachen der Nebennierenrindenschwäche

Am häufigsten kommt es zu einer Unterfunktion der Nebennierenrinde, weil ihr Gewebe zerstört wird (primäre Nebennierenrindeninsuffizienz). Streng genommen bezeichnet der Begriff "Morbus Addison" nur diese primäre Form der Nebennierenrindenschwäche.

Bei den meisten Betroffenen handelt es sich um einen Gewebeschwund ohne erkennbare Ursache. Mediziner vermuten eine Fehlreaktion des Immunsystems, bei der die körpereigene Abwehr die Zellen der Nebennieren angreift. Weitere mögliche Ursachen sind Infektionen, vererbte Erkrankungen, Tumoren oder Einblutungen in die Nebennieren (zum Beispiel nach jahrelanger Einnahme gerinnungshemmender Medikamente). 

Das Gehirn steuert die Nebennierenrinde über Botenstoffe wie CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon) oder ACTH (Adrenocortikotropes Hormon). Daher können auch Fehlfunktionen des Gehirns die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde hemmen, etwa nach einem Schlaganfall, bei Hirntumoren, Verletzungen oder Operationen (sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz).

Auch die langfristige Einnahme hochdosierter Kortisonpräparate unterdrückt im Gehirn die Bildung der Botenstoffe, die die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde stimulieren (tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz). Nach dem Absetzen einer Kortisontherapie beginnt die Nebennierenrinde nur extrem langsam wieder mit der Produktion von Hormonen. Daher ist es wichtig, eine hochdosierte Kortisoneinnahme sehr langsam auszuschleichen.

Symptome der Unterfunktion

Ein Mangel an Nebennierenrindenhormonen entwickelt sich im Normalfall schleichend. Viele Menschen mit eingeschränkter Funktion der Nebennierenrinde haben unter normalen Lebensumständen keine Beschwerden. Nur erheblicher körperlicher und physischer Stress führt zu Symptomen, etwa Operationen, Infektionen, Verbrennungen oder eine schwere Krankheit. Vermutlich treten anhaltende Krankheitszeichen erst auf, wenn bereits mindestens 90 Prozent des Nebennierenrindengewebes zerstört sind.

Typische Symptome der Addison-Krankheit sind:

  • Hyperpigmentierung (Braunverfärbung) von Haut und Schleimhäuten: Auf den Cortisolmangel reagiert der Körper mit einer vermehrten Produktion von Melatonin, welches für die Pigmentierung der Haut verantwortlich ist. Die Haut verfärbt sich besonders im Bereich von Hautfalten, Narben, Brustwarzen, an den Streckseiten von Armen und Beinen, über knöcherne Erhebungen sowie an Stellen, die der Sonne ausgesetzt sind. Im Bereich von Stirn, Nacken, Gesicht und Schultern können schwarze Flecken aufteten. In Ausnahmefällen kann es beim Morbus Addison auch zur Weißfleckenkrankheit (Vitiligo) kommen.

  • Salzhunger: Der Mangel an Aldosteron verursacht ein Verlangen nach salzigen Speisen und Getränken.

  • Niedriger Blutdruck (Hypotonie): Durch den Aldosteronmangel fällt der Blutdruck ab – dies kann bis hin zu einem Kreislaufversagen führen.

Außerdem können folgende Anzeichen auf eine Nebenniereninsuffizienz hinweisen:

  • Leistungsabfall, Ermüdbarkeit und Schwäche

  • ständiges Frieren 

  • Schwindel und Ohnmachtsanfälle

  • Appetitlosigkeit und ungewollter Gewichtsverlust

  • Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung

  • Unterzuckerung (Hyperglykämie)

  • psychische Veränderungen: Depressionen, Reizbarkeit und Apathie

  • bei Frauen: Verlust der weiblichen Schambehaarung und Ausbleiben der Menstruation

  • bei Männern: Erektionsstörungen

  • bei Säuglingen: plötzlicher Stopp des Wachstums 

  • bei Kindern und Jugendlichen: Nachlassen schulischer Leistungen, Entwicklungsverzögerungen, verspätete Pubertät, Wachstumsverzögerung

Notfall beim Morbus Addison: Die Addison-Krise

Die schwerste Ausprägung der Krankheit ist die lebensbedrohliche Addison-Krise. Dazu kommt es, wenn Menschen mit bereits geschädigter Nebennierenrinde in eine Stresssituation geraten oder eine schwere körperliche Belastung erleben. Ein weiterer möglicher Auslöser ist das abrupte Absetzen einer langfristigen und hochdosierten Kortisontherapie. Der Hormonspiegel sinkt plötzlich ab, die Folge sind schwere Kreislaufstörungen bis hin zu Koma und Kreislaufversagen. Unbehandelt verläuft die Addison-Krise immer tödlich.

Wie diagnostiziert der Arzt die Krankheit?

Der beste Ansprechpartner für Morbus Addison ist ein Spezialist für Endokrinologie, also ein Arzt, der sich mit den Erkrankungen von hormonproduzierenden Drüsen beschäftigt. Bei Verdacht auf eine Nebennierenrindeninsuffizienz bringen vor allem Blut- und Urinuntersuchungen Klarheit: Unter anderem werden die Konzentrationen der Hormone oder deren Abbauprodukte bestimmt. 

Um Nebennieren und Gehirn auf ihren Zustand und mögliche Tumore, Einblutungen oder Entzündungszeichen zu untersuchen, nutzt der Arzt bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Röntgenaufnahmen, Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT).

Therapie der Nebennierenrindeninsuffizienz

Bei der primären und sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz gibt es keine Heilung. Die Betroffenen müssen lebenslang die fehlenden Hormone einnehmen (Substitutionstherapie). Die Menge der eingenommenen Hormone muss sehr genau eingestellt werden, in Stresssituationen ist eine Dosisanpassung erforderlich. Wenn die Dosis nicht angepasst wird oder der Erkrankte die Medikamente nicht regelmäßig einnimmt, droht eine Addison-Krise.

Bei einer Addison-Krise benötigt der Patient sehr schnell große Mengen an Nebennierenrindenhormonen. Betroffene sollten immer ein Notfallset mit einer Hydrokortison-Fertigspritze sowie einen Notfallausweis mit sich führen.

Krankheitsverlauf und Prognose bei Morbus Addison

Die ersten Symptome der Nebennierenrindenschwäche sind häufig Müdigkeit und nachlassende Leistungsfähigkeit. Daher wird die Krankheit anfänglich oft als Erschöpfungssyndrom oder Alterserscheinung fehlinterpretiert und tritt erstmals als Addison-Krise in Erscheinung. Ist die Diagnose gesichert, können die Betroffenen dank Substitutionstherapie meist ein normales Leben mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung führen. 

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