Die lebensbedrohliche Krankheit erkennen

Vulvakarzinom: Symptome, Therapie und Ursachen von Vulvakrebs

Beim Vulvakarzinom handelt es sich um Krebs der äußeren Geschlechtsorgane der Frau. Er kann von unterschiedlichen Zellen der Genitalregion ausgehen und sowohl die Schamlippen als auch die Klitoris betreffen.

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Immer öfter sind jüngere Frauen von Tumoren im Genitalbereich betroffen. Dies wird auf die erhöhten Infektionen mit humanen Papillomviren zurückgeführt.
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Vulvakrebs, das Vulvakarzinom, ist eine bösartige Erkrankung des äußeren weiblichen Geschlechtsorgans, der Vulva ("Scham"). Sie besteht aus den großen Schamlippen (Labia majora), dem Schamhügel (Mons pubis), den kleinen Schamlippen, der Klitoris (Kitzler) und dem Scheidenvorhof. Von Vulvakrebs betroffen sind meist die großen Schamlippen, seltener die kleinen Schamlippen oder die Klitoris.

Vulvakrebs umfasst verschiedene Krebsarten, die sich aus unterschiedlichen Zellen in der Vulvaregion entwickeln. Mehr als neun von zehn bösartigen Vulvatumoren sind sogenannte Plattenepithelkarzinome. Die übrigen knapp zehn Prozent entfallen auf zahlreiche weitere Tumorarten, darunter schwarzen Hautkrebs (malignes Melanom), Basalzellkarzinome, die zum nicht-melanozytären Hautkrebs ("heller Hautkrebs") zählen, Adenokarzinome, Sarkome und Karzinome der Bartholini-Drüsen.

Häufigste Form: Plattenepithelkarzinome

Beim Plattenepithelkarzinom der Vulva werden zwei Typen unterschieden: Tumoren, deren Entstehung auf eine Infektion mit humanen Papillomviren (HPV) zurückzuführen ist, und Tumoren ohne HPV-Nachweis. HPV-bedingte Tumoren kommen eher bei jüngeren Frauen vor und treten nicht selten gemeinsam mit Gebärmutterhalskrebs (Zervixkarzinom) und Analkrebs auf. Nicht-HPV-bedingte Vulvatumoren betreffen eher ältere Frauen.

VIN als Vorstufe des Vulvakarzinoms

Eine Vorstufe von Vulvakrebs ist die sogenannte vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN), bei der innerhalb des Plattenepithels der Vulva eine Vermehrung sowie leichte bis starke Veränderungen von Zellen auftreten. In Abhängigkeit davon, wie ausgeprägt diese Zellveränderungen sind, werden drei Grade unterschieden (VIN 1-3). Die Häufigkeit der VIN hat seit den 1970er Jahren deutlich zugenommen, zudem tritt sie immer öfter auch bei jüngeren Frauen unter 50 Jahren auf. Schätzungen zufolge erkranken derzeit pro Jahr sieben von 100.000 Frauen an einer VIN. Als Gründe für den Anstieg kommen die gestiegene Häufigkeit von HPV-Infektionen im Genitalbereich, aber auch die Verbesserung diagnostischer Verfahren in Betracht.

Wie häufig ist Vulvakrebs?

Ein Vulvakarzinom ist eine eher seltene Krebsart. Im Genitaltrakt der Frau ist sie die vierthäufigste Krebsart. Im Jahr 2013 lag die Neuerkrankungsrate bei jährlich 4,6 pro 100.000 Frauen, im Jahr 2016 geht die deutsche Krebsgesellschaft von rund 6,1 Fällen pro 100.000 Frauen aus. Obwohl die Erkrankung im höheren Lebensalter häufiger auftritt, sind seit einigen Jahrzehnten zunehmend auch jüngere Frauen davon betroffen.

Die häufigsten Krebsarten in Deutschland

 

Symptome des Vulvakarzinoms

Frühe Symptome treten beim Vulvakarzinom nur sehr selten auf oder sind eher unspezifisch, sodass verschiedene Krankheiten in Betracht kommen können. Die Hälfte aller betroffenen Frauen hat zum Zeitpunkt der Diagnose keinerlei Beschwerden.

Die Symptome bei Vulvakrebs sind eher unspezifisch. Am häufigsten ist Juckreiz, gefolgt von Schmerzen im Bereich um den Anus, Brennen sowie Schwierigkeiten und/oder Schmerzen beim Wasserlassen. Auch können sicht- und tastbare Veränderungen (Rötungen, Schwellungen, kleine Geschwüre und Ähnliches) im Bereich der Vulva auftreten. Blutungen und Ausfluss sind nur seltene Symptome von Vulvakrebs.

Papillomviren bis Syphilis: Mögliche Ursachen

Ein erhöhtes Risiko für die Entstehung von Vulvakrebs besteht, wenn bereits eine vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) nachweisbar ist.

Die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) gilt als Vorstufe der Krebsart. Eine VIN 3, die als hochgradig gilt, geht unbehandelt nach Schätzungen bei etwa neun Prozent der Betroffenen in Vulvakrebs über. Eine Besonderheit der VIN ist, dass sie nicht selten an mehreren Orten im gesamten Anogenitalbereich auftritt und in fast einem Drittel der Fälle trotz Behandlung wiederkehrt.

Papillomviren als Auslöser des Vulvakarzinoms

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Die häufigste Ursache für Vulvakrebs, wie auch für seine Vorstufe, die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN), ist bei jüngeren Frauen die Infektion mit humanen Papillomviren (HPV). Etwa neun von zehn VIN-Fällen und vier bis sechs von zehn Vulvakrebsfällen gehen vermutlich darauf zurück. Besonders oft sind die HPV-Typen 16 (mehr als 80 Prozent der Fälle) und 33 (ungefähr zehn Prozent) beteiligt.

Ebenfalls als Risikofaktoren gelten Infektionen mit Herpesviren (Herpes genitalis), Syphilis, ein geschwächtes Immunsystem etwa als Folge einer HIV-Infektion, die Hauterkrankung Lichen sklerosus sowie bösartige Tumoren anderer Organe im Genitalbereich. Zudem wird vermutet, dass es neben der VIN weitere Vorstufen von Vulvakrebs (Vulvakarzinom) mit unterschiedlichen Entwicklungswegen gibt.

Von Abtasten bis Ultraschall: Die Diagnose des Vulvakarzinoms

Die wichtigste Untersuchung für die Diagnostizierung des Vulvakarzinoms ist die gründliche Untersuchung der äußeren Genitalien und der Scheide durch den Frauenarzt.

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    Im Lifeline-Lexikon sind Diagnosen von A wie Angiographie bis Z wie Zystoskopie ausführlich und auch für medizinische Laien verständlich beschrieben.

Der Facharzt kann für die Diagnose auffällige Bereiche, zum Beispiel geschwürige Veränderungen oder Verfärbungen, erkennen, mit einer Lupe (Vulvoskopie) vergrößern und Gewebeproben daraus entnehmen (Biopsie), um diese anschließend mikroskopisch zu begutachten.

Die Untersuchung beim Frauenarzt

Für die Bestimmung der Größe und Ausdehnung eines Vulvatumors führt der Frauenarzt eine gründliche gynäkologische Untersuchung des gesamten Anogenitalbereichs durch:

  • Inspektion der Vulva, der Harnröhre, des Scheideneingangs, des Damms und des Afters (Anus)
  • Tastuntersuchung der Scheide, des inneren Genitales und des kleinen Beckens
  • Spiegeluntersuchung (Spekulumeinstellung und Kolposkopie) der Scheide
  • Tastuntersuchung und gegebenenfalls Spiegelung des Enddarms (proktologische Untersuchung)
  • Entnahme von Gewebeproben aus auffälligen Herden (Biopsie)

Durch das Abtasten sowie eine Ultraschalluntersuchung der Leistenregion kann der Arzt feststellen, ob Lymphknoten in diesem Bereich befallen sind oder nicht.

Bei offensichtlich weit fortgeschrittenem Vulvakrebs können sich weitere Untersuchungen wie eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) von Scheide und Enddarm, eine Blasenspiegelung (Zystoskopie), eine Enddarmspiegelung (Rektoskopie) sowie eine Computertomographie (CT) des kleinen Beckens und des Bauchraums anschließen. Sie lassen erkennen, ob sich bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) in anderen Organen gebildet haben.

Behandlungsmöglichkeiten bei Vulvakrebs

Eine Operation ist die wichtigste Maßnahme bei der Therapie von Vulvakrebs (Vulvakarzinom).

Schon die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) Grad 2 und 3 sollte entfernt werden, da durch sie eine hohe Wahrscheinlichkeit für Vulvakrebs besteht. Dies kann durch eine Operation oder – insbesondere bei mehreren Krankheitsherden – durch eine Laserbehandlung (Laservaporisation) geschehen. Voraussetzung für die Laserbehandlung ist allerdings, dass das krankhaft veränderte Gewebe noch nicht in die Tiefe gewachsen ist. Bei ausgedehnten Herden kann es unter Umständen notwendig sein, die Haut an der Vulva großflächig zu entfernen (Skinning Vulvektomie).

Bei der Auswahl der Therapie werden neben dem Krankheitsstadium und den Risikofaktoren für einen schlechten Krankheitsverlauf beziehungsweise einen Rückfall auch der allgemeine Gesundheitszustand der Patientin und ihre Lebenssituation berücksichtigt.

Frühe Stadien des Vulvakarzinoms

Wenn möglich, sollte Vulvakrebs operiert werden. Früher wurden dabei so gut wie immer sehr umfangreiche Operationen durchgeführt, da ein hohes Rückfallrisiko besteht. Heutzutage wird grundsätzlich versucht, den Tumor zwar vollständig zu entfernen, dabei aber so viel wie möglich gesundes Gewebe der äußeren Genitalien zu erhalten. Bei Tumoren in den Stadien T1 und T2 ist dies Untersuchungen zufolge möglich, ohne die Prognose der Patientinnen einzuschränken.

Späte Stadien der Krebsart

In den fortgeschritteneren Stadien T3 und T4, wenn der Tumor bereits auf andere Organe wie die Harnröhre, den Anus, die Harnblase, den Enddarm oder Knochen übergegriffen hat, kann vor der Operation eine unterstützende, sogenannte neoadjuvante Strahlen-Chemotherapie durchgeführt werden. Mit ihrer Hilfe lassen sich der Tumor verkleinern und das nötige Ausmaß der Operation verringern. Teile der Vulva sowie die Kontrolle über die Harnblasen- und Enddarmfunktion können dadurch in vielen Fällen erhalten bleiben.

Konnte der Tumor bei der Operation nicht sicher vollständig entfernt werden, schließt sich oftmals eine unterstützende, adjuvante Strahlentherapie an. Davon profitieren auch Patientinnen, bei denen ein Befall von Lymphknoten in der Leiste oder im Becken nachgewiesen wurde.

Ist eine Operation etwa aus gesundheitlichen Gründen grundsätzlich nicht möglich, kann auch eine alleinige Strahlentherapie durchgeführt werden, um Beschwerden zu lindern und den Krankheitsverlauf zu verzögern. Eine Heilung ist damit in der Regel nicht zu erreichen.

Krankheitsrückfall und Metastasen

Die Gefahr eines Krankheitsrückfalls ist bei einem Vulvakarzinom hoch, insbesondere dann, wenn der Tumor nicht weit genug entfernt werden konnte. Kehrt die Krankheit lokal, also im Bereich der Vulva zurück, kann eine erneute Operation durchgeführt werden. Bei Krankheitsrückfällen im Bereich des Beckens oder der Leiste in Form befallener Lymphknoten sind eine Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie allein beziehungsweise in Kombination möglich. Welche Therapie im Einzelfall angewendet wird, hängt wiederum wesentlich vom Gesundheitszustand und der Lebenssituation der Patientin ab. Bei Tochtergeschwülsten in anderen Organen (Metastasen) ist bei ansonsten guter gesundheitlicher Verfassung eine Chemotherapie möglich.

Kann man dem Vulvakarzinom vorbeugen?

Vor allem bei jüngeren Frauen ist die HPV-Infektion die häufigste Ursache für Vulvakrebs und seine Vorstufe VIN. Der Schutz vor einer solchen Infektion bedeutet daher immer auch Schutz vor dem Krebs. Eine Möglichkeit bietet die HPV-Impfung. Sie wird in Deutschland für Mädchen im Alter zwischen zwölf und 17 Jahren kostenfrei zur Vorbeugung von Gebärmutterhalskrebs (Zervixkarzinom) angeboten und enthält Impfstoffe gegen die Virustypen 16 und 18. HPV 16 gilt als der am häufigsten für die Entstehung von HPV-bedingtem Vulvakrebs verantwortliche HPV-Typ. Verabreicht werden sollten die Impfstoffe möglichst noch vor dem ersten Geschlechtsverkehr, um jedes Ansteckungsrisiko zu vermeiden.

Wissenschaftler vermuten, dass bei einer flächendeckenden HPV-Impfung etwa 80 bis 90 Prozent der VIN und 40 bis 60 Prozent der Vulvakarzinome verhindert werden könnten. Dabei muss die Impfung allerdings erfolgen, bevor eine Infektion stattgefunden hat, da sie nur vorbeugend, nicht jedoch heilend wirkt.

Früherkennung durch den Frauenarzt

Die Untersuchung der Vulva ist Teil der frauenärztlichen Krebsfrüherkennungsuntersuchung, die gesetzlich krankenversicherten Frauen in Deutschland einmal pro Jahr kostenlos angeboten wird. Sie wird auch älteren Frauen empfohlen, die ein insgesamt höheres Risiko für Vulvakrebs (Vulvakarzinom) haben als jüngere. Bösartige Veränderungen und insbesondere auch Vorstufen von Vulvakrebs (VIN) können dabei vom Frauenarzt erkannt werden. Bei höhergradigen VIN (VIN 2 und 3) wird eine Operation empfohlen, da die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung von Vulvakrebs ansonsten hoch ist.

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