Vulvakarzinom: Symptome, Therapie und Ursachen von Vulvakrebs

Artikelinhalte im Überblick:

• Häufigkeit & Einteilung
• Symptome
• Krebsvorstufe VIN
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Vorbeugung

Was ist ein Vulvakarzinom?

Das Vulvakarzinom (Vulvakrebs) ist eine bösartige Erkrankung der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane, die auch als Vulva bezeichnet werden. Sie besteht aus den großen Schamlippen (Labia majora), dem Schamhügel (Mons pubis), den kleinen Schamlippen, der Klitoris (Kitzler) und dem Scheidenvorhof. Das Vulvakarzinom betrifft meist die großen Schamlippen, seltener die kleinen Schamlippen oder die Klitoris.

Ein Vulvakarzinom entwickelt sich aus Zellen der oberen Haut- und Schleimhautschichten (Epithelzellen). Dabei ist der häufigste Vulvatumor mit zirka 90 Prozent sogenannte Plattenepithelkarzinom, eine Form von hellem Hautkrebs.

Wie häufig ist die Erkrankung?

Vulvakrebs ist eher selten, im Genitaltrakt der Frau ist er die vierthäufigste Krebsart. Obwohl die Erkrankung im höheren Lebensalter öfter auftritt, sind seit einigen Jahrzehnten zunehmend auch jüngere Frauen davon betroffen.

Stadien von Vulvakrebs

Vulvakrebs kann in verschiedene Stadien eingeteilt werden, sie sind besonders entscheidend für die Prognose und die Art der Behandlung.

• Stadium I: Der Tumor ist örtlich auf die Vulva oder den Damm begrenzt.

• Stadium II: Der Tumor befällt nach und nach auch innere Organe wie das untere Drittel der Vagina, Harnröhre und/oder des Anus.

• Stadium III: Der Vulvakrebs ist auf die Leistenlymphknoten übergegangen.

• Stadium IV-A: Der Tumor breitet sich aus und befällt die unteren zwei Drittel der Harnröhre und Vagina, unter Umständen ist die Blasenschleimhaut, der Enddarm oder Beckenknochen befallen. Die Lymphknoten der Leiste können geschwürartig verändert sein.

• Stadium IV-B: Es haben sich Metastasen in anderen Organen des Körpers gebildet, weitere Lymphknoten sind befallen.

Symptome des Vulvakarzinoms

Frühe Symptome treten beim Vulvakarzinom nur sehr selten auf oder sind eher unspezifisch, sodass verschiedene Krankheiten in Betracht kommen können. Die Hälfte aller betroffenen Frauen hat zum Zeitpunkt der Diagnose keinerlei Beschwerden. Die Symptome bei Vulvakrebs sind eher unspezifisch. Am häufigsten sind:

• Juckreiz
• Schmerzen im Bereich um den Damm und Anus
• Brennen
• Schwierigkeiten und Schmerzen beim Wasserlassen

Auch können sicht- und tastbare Veränderungen (Rötungen, Schwellungen, kleine Geschwüre und Knoten) im Bereich der Vulva auftreten. Blutungen und Ausfluss sind nur seltene Symptome von Vulvakrebs.

Risikofaktor VIN: Vorstufe des Vulvakarzinoms

Ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Vulvakarzinoms besteht, wenn bereits eine vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) nachweisbar ist. Dabei handelt es sich um eine Krebsvorstufe, bei der innerhalb des Plattenepithels der Vulva eine Vermehrung sowie leichte bis starke Veränderungen von Zellen auftreten.

In Abhängigkeit davon, wie ausgeprägt diese Zellveränderungen sind, werden drei Grade unterschieden (VIN 1-3). Eine VIN 3, die als hochgradig gilt, geht unbehandelt nach Schätzungen bei etwa neun Prozent der Betroffenen in Vulvakrebs über. Eine Besonderheit der VIN ist, dass sie nicht selten an mehreren Orten im gesamten Anogenitalbereich auftritt und in fast einem Drittel der Fälle trotz Behandlung wiederkehrt.

Die Häufigkeit der VIN hat seit den 1970er-Jahren deutlich zugenommen, zudem tritt sie immer öfter auch bei jüngeren Frauen unter 50 Jahren auf. Als Gründe für den Anstieg kommen die gestiegene Häufigkeit von HPV-Infektionen im Genitalbereich, aber auch die Verbesserung diagnostischer Verfahren in Betracht.

Virusinfektion als häufiger Auslöser

Die häufigste Ursache für Vulvakrebs wie auch für die VIN ist bei jüngeren Frauen die Infektion mit humanen Papillomviren (HPV). Etwa neun von zehn VIN-Fällen und vier bis sechs von zehn Vulvakrebsfällen gehen vermutlich darauf zurück. Besonders oft sind die HPV-Typen 16 (mehr als 80 Prozent der Fälle) und 33 (ungefähr zehn Prozent) beteiligt. Nicht selten tritt das Vulvakarzinom dann gemeinsam mit Gebärmutterhalskrebs (Zervixkarzinom) und Analkrebs auf.

Nicht-HPV-bedingte Vulvatumoren betreffen tendenziell eher ältere Frauen.

Weitere Risikofaktoren für Vulvakrebs sind:

• Herpes genitalis 
• Syphilis
• Infektion mit Chlamydien
• Immunschwäche (etwa als Folge einer HIV-Infektion)
• Lichen sklerosus (Hauterkrankung)
• bösartige Tumoren anderer Organe im Genitalbereich
• Rauchen
• genetische Ursachen (familiäre Häufung von Krebs)
• falsche Intimhygiene (Verwendung von Intimsprays oder Vaginallotionen)

Diagnose des Vulvakarzinoms: Abtasten und Ultraschall

Für die Diagnosestellung ist zunächst eine gründliche gynäkologische Untersuchung der Vulva, Vagina und des Anus erforderlich, so können schon kleinste Veränderungen wie Geschwüre, Verdickungen und Verfärbungen gesehen und ertastet werden. Zur Vergrößerung kann eine Lupe (Vulvoskopie) zum Einsatz kommen.

Ablauf der gynäkologischen Untersuchung des Anogenitalbereichs:

• Inspektion der Vulva, der Harnröhre, des Scheideneingangs, des Damms und des Afters (Anus)
• Tastuntersuchung der Scheide und des kleinen Beckens
• Spiegeluntersuchung (Spekulumeinstellung und Kolposkopie) der Scheide
• Tastuntersuchung und gegebenenfalls Spiegelung des Enddarms (Rektoskopie)
• Entnahme von Gewebeproben aus auffälligen Herden (Biopsie) und anschließende Laboranalyse

Durch das Abtasten sowie eine Ultraschalluntersuchung der Leistenregion kann die*der Ärztin*Arzt feststellen, ob Lymphknoten in diesem Bereich befallen sind oder nicht. Sind die Lymphknoten betroffen, ist die Krebserkrankung schon weit fortgeschritten und die Prognose fällt deutlich schlechter aus.

Bei offensichtlich weit fortgeschrittenem Vulvakrebs können sich weitere Untersuchungen wie eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) von Scheide und Enddarm, eine Blasenspiegelung (Zystoskopie) sowie eine Computertomographie (CT) des kleinen Beckens und des Bauchraums anschließen. Sie lassen erkennen, ob sich bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) in anderen Organen gebildet haben.

Behandlungsmöglichkeiten bei Vulvakrebs

Ziel der Behandlung ist die vollständige Tumorentfernung bei bestmöglicher Erhaltung der Vulva und der Sexualfunktion. Die Behandlung von Vulvakrebs kann die Optik der Vulva verändern, worunter Betroffene oftmals stark leiden. Eine psychologische Betreuung während und nach der Behandlung wird empfohlen. Dabei kann und sollte auch der*die Partner*in miteinbezogen werden.

In der Regel wird bei Vulvakrebs eine Operation durchgeführt. Schon die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) Grad 2 und 3 sollte operativ entfernt werden, da durch sie eine hohe Wahrscheinlichkeit für Vulvakrebs besteht. Bei ausgedehnten Herden kann es unter Umständen notwendig sein, die Haut an der Vulva großflächig zu entfernen (Skinning Vulvektomie).

Daneben kann – insbesondere bei mehreren Krankheitsherden – eine Laserbehandlung (Laservaporisation) zur Therapie von Vulvakrebs eingesetzt werden. Voraussetzung für die Laserbehandlung ist allerdings, dass das krankhaft veränderte Gewebe noch nicht in die Tiefe gewachsen ist.

Bei der Auswahl der Therapie werden neben dem Krankheitsstadium, der Tumorgröße und den Risikofaktoren für einen schlechten Krankheitsverlauf beziehungsweise einen Rückfall auch der allgemeine Gesundheitszustand der Patientin und ihre Lebenssituation berücksichtigt.

Frühe Stadien des Vulvakarzinoms

Wenn möglich, sollte Vulvakrebs operiert werden. Früher wurden dabei so gut wie immer sehr umfangreiche Operationen durchgeführt, da ein hohes Rückfallrisiko besteht. Heutzutage wird grundsätzlich versucht, den Tumor zwar vollständig zu entfernen, dabei aber so viel wie möglich gesundes Gewebe der äußeren Genitalien zu erhalten (Teilvulvektomie). Bei Tumoren in den Stadien I und II ist dies Untersuchungen zufolge möglich, ohne die Prognose einzuschränken.

Späte Stadien von Vulvakrebs

Bei größeren Tumoren und Befall innerer Organe muss großflächig Vulvagewebe entfernt werden, Fachleute sprechen auch von einer radikalen Vulvektomie. Auch eine Lymphknotenentfernung (Lymphonodektomie oder Lymphandenektomie) in der Leistengegend ist in vielen Fällen notwendig.

Zudem kann in den fortgeschritteneren Stadien III und IV-A und B, wenn der Tumor bereits auf andere Organe wie die Harnröhre, den Anus, die Harnblase, den Enddarm oder Knochen übergegriffen hat, vor der Operation eine unterstützende, sogenannte neoadjuvante Radiochemotherapie durchgeführt werden. Mithilfe von Bestrahlung und Chemotherapie lassen sich der Tumor verkleinern und das nötige Ausmaß der Operation verringern. Teile der Vulva sowie die Kontrolle über die Harnblasen- und Enddarmfunktion können dadurch in vielen Fällen erhalten bleiben.

Konnte der Tumor bei der Operation nicht sicher vollständig entfernt werden, schließt sich oftmals eine unterstützende, adjuvante Strahlentherapie an. Davon profitieren auch Betroffene, bei denen ein Befall der Leistenlymphknoten oder im Beckenknochen nachgewiesen wurde.

Ist eine Operation etwa aus gesundheitlichen Gründen grundsätzlich nicht möglich, kann auch eine alleinige Strahlentherapie durchgeführt werden, um Beschwerden zu lindern und den Krankheitsverlauf zu verzögern. Eine Heilung ist damit in der Regel nicht zu erreichen.

Krankheitsrückfall und Metastasen

Die Gefahr eines Krankheitsrückfalls (Rezidiv) ist bei einem Vulvakarzinom hoch, insbesondere dann, wenn der Tumor nicht großflächig genug entfernt werden konnte. Deshalb schließt sich an die Behandlung eine sorgfältige Nachsorge an, regelmäßige gynäkologische Untersuchung der Vulva und Vagina werden empfohlen.

Kehrt die Krankheit lokal, also im Bereich der Vulva zurück, kann eine erneute Operation durchgeführt werden. Bei Krankheitsrückfällen im Bereich des Beckens oder der Leiste in Form befallener Lymphknoten sind eine Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie allein beziehungsweise in Kombination möglich. Welche Therapie im Einzelfall angewendet wird, hängt wiederum wesentlich vom Gesundheitszustand und der Lebenssituation der Patientin ab.

Bei Tochtergeschwülsten in anderen Organen (Metastasen) ist bei ansonsten guter gesundheitlicher Verfassung eine Chemotherapie möglich.

Kann man dem Vulvakarzinom vorbeugen?

Vor allem bei jüngeren Frauen ist die HPV-Infektion die häufigste Ursache für Vulvakrebs und seine Vorstufe VIN. Der Schutz vor einer solchen Ansteckung bedeutet daher immer auch Schutz vor dem Krebs. Eine Möglichkeit bietet die HPV-Impfung. Sie wird in Deutschland für Mädchen und Jungen im Alter zwischen 9 und 18 Jahren kostenfrei zur Vorbeugung von Gebärmutterhalskrebs (Zervixkarzinom) und andere Krebserkrankungen angeboten. Verabreicht werden sollten die Impfstoffe möglichst noch vor dem ersten Geschlechtsverkehr, um jedes Ansteckungsrisiko zu vermeiden.

Bis zum 26. Lebensjahr übernehmen viele Krankenkassen zudem den Großteil der Kosten einer HPV-Impfung, Impflinge müssen dann allerdings mit einer Zuzahlung rechnen.

Früherkennung und Vorsorge

Die Untersuchung der Vulva ist Teil der gynäkologischen Krebsfrüherkennungsuntersuchung, die gesetzlich krankenversicherten Frauen in Deutschland einmal pro Jahr kostenlos angeboten wird. Sie wird auch älteren Frauen empfohlen, die ein insgesamt höheres Risiko für Vulvakrebs (Vulvakarzinom) haben als jüngere.

Bösartige Veränderungen und insbesondere auch Vorstufen von Vulvakrebs (VIN) können dabei erkannt werden. Bei höhergradigen VIN (VIN 2 und 3) wird eine Operation empfohlen, da die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung von Vulvakrebs ansonsten hoch ist.