Chronische myelomonozytäre Leukämie

Eine Leukämieform mit Monozyten-Überproduktion

Bei der chronischen myelomonozytären Leukämie (CMML) kommt es zu einer übermäßigen Vermehrung bestimmter weißer Blutkörperchen, der Monozyten. Sie ist ungefähr so häufig wie die chronische myeloische Leukämie (CML).

Neben der Vermehrung der Monozyten ist bei der CMML in der Regel auch mindestens eine der drei Blutzelllinien (weiße oder rote Blutzellen bzw. Blutplättchen) von speziellen krankhaften Veränderungen (Dysplasien) betroffen. Anhand der Zahl der Blasten werden zwei Formen von CMML unterschieden:

• CMML-1: weniger als fünf Prozent Blasten im Blut und weniger als zehn Prozent Blasten im Knochenmark
• CMML-2: weniger als 20 Prozent Blasten im Blut und zehn bis 19 Prozent Blasten im Knochenmark

Die CMML gilt erst seit wenigen Jahren als eigenständige Leukämieform. Zuvor wurden Erkrankungsfälle oft zu den myelodysplastischen Syndromen (MDS) gerechnet. Nach Schätzungen treten pro 100.000 Menschen etwa drei CMML Fälle pro Jahr auf. Damit ist die CMML etwa genauso häufig wie die chronische myeloische Leukämie(CML).

Die CMML tritt vor allem im fortgeschrittenen Alter auf - das Durchschnittsalter der Patienten beträgt etwa 72 Jahre. Erkrankungsfälle vor dem 50. Lebensjahr sind sehr selten. CMML betrifft Männer erheblich häufiger als Frauen. Bei etwa einem Viertel der Betroffenen geht die Erkrankung in eine akute myeloische Leukämie (AML) über.

Symptome und Diagnose der CMML

CMML-Patienten leiden typischerweise unter den Symptomen einer Blutarmut (Anämie) wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Blässe. Rund die Hälfte der Betroffenen hat darüber hinaus vermehrt Infektionen und etwa ein Fünftel Blutungen. Milz und Leber sind bei vielen Patienten vergrößert. Bei einer sehr starken Vermehrung von weißen Blutkörperchen können Durchblutungsstörungen auftreten. Die Diagnose CMML wird in der Regel auf der Grundlage von Blut-, Knochenmark- und Erbgutuntersuchungen gestellt.

Therapie der CMML

Die einzige Behandlung, die bei CMML eine Heilung erreichen kann, ist die Knochenmark- bzw. Stammzelltransplantation. Obwohl inzwischen vergleichsweise schonende Verfahren zur Vorbereitung des Körpers auf die Transplantation zur Verfügung stehen, wird die Methode jedoch aufgrund der mit ihr verbundenen Belastungen, des Behandlungsrisikos, des hohen Alters der CMML-Patienten sowie der Notwendigkeit eines passenden Spenders nur begrenzt eingesetzt.

Die meisten Patienten erhalten so genannte unterstützende, d.h. nicht heilende Behandlungen. Darunter werden vor allem Übertragungen von weißen oder roten Blutzellen bzw. Blutplättchen im Bedarfsfall verstanden. Bei Infektionen kommen Antibiotika zum Einsatz. Vermehren sich die Blutzellen übermäßig, kann darüber hinaus eine leichte Chemotherapie, zumeist in Tablettenform, durchgeführt werden. Im Rahmen von Studien werden zudem verschiedene Medikamente eingesetzt, die sich derzeit noch in der Erforschung befinden bzw. für die in Europa noch keine Zulassung für die Behandlung von CMML besteht.

Außerdem weisen etwa zwei Prozent der Patienten eine bestimmte Erbgutveränderung im Chromosom 5 auf, die dazu führt, dass die Betroffenen auf den so genannten Tyrosinkinasehemmer Imatinib (verlinken) ansprechen.