Ursachen, Symptome und ihre Bekämpfung

Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion)

Produziert die aus vier pfefferkorngroßen Drüsen bestehende Nebenschilddrüse zu wenig Parathormon, sinkt der Kalziumspiegel im Blut unter den Normalwert. Diese Unterfunktion, fachsprachlich Hypoparathyreoidismus genannt, hat vielfältige Störungen zur Folge.

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Bei einer Nebenschilddrüsenunterfunktion liegt Kalziummangel vor. Dieser muss mit Tabletten behoben werden.
(C) 2006 Thinkstock

Eine Nebenschilddrüsenunterfunktion, auch als Hypoparathyreoidismus (HP) bezeichnet, ist durch eine zu geringe Ausschüttung von Parathormon bedingt und führt zu einem Kalziummangel im Blut. Man unterscheidet die seltenere angeborene oder auch als primären HP bezeichnete Form von der häufigeren erworbenen oder auch als sekundären HP bezeichneten Form. Letztere ist auf eine Schädigung der Nebenschilddrüse, beispielsweise durch eine Schilddrüsenoperation oder Autoimmunerkrankung, zurückzuführen.

Schilddrüsenunterfunktion: Die wichtigsten Anzeichen

Darüber hinaus muss der Hypoparathyreoidismus vom Pseudohypoparathyreoidismus (PHP) abgegrenzt werden, bei dem das Ansprechen (fachsprachlich auch als Sensitivität bezeichnet) auf das Parathormon vermindert ist. Aufgrund genetischer Ursachen, die entweder den Parathormonrezeptor selbst oder die Signalverarbeitung in den Zellen der Zielorgane betreffen, kommt trotz ausreichend hoher Parathormonspiegel keine ausreichende physiologische Wirkung zustande, das heißt, die gestörte Sensitivität geht mit den typischen Symptomen eines Hypoparathyreoidismus einher.

Symptome der Nebenschilddrüsenunterfunktion

Verantwortlich für die Symptome sind der durch Hypoparathyreoidismus bedingte Kalziummangel (Hypokalzämie) und in geringerem Maße der zu hohe Phosphatspiegel (Hyperphosphatämie).

Aufgrund der Hypokalzämie wird die Reizleitung zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt, was bei einer Nebenschilddrüsenunterfunktion einerseits zu Fehl- beziehungsweise Missempfindungen (Parästhesien) wie Prickeln, Taubheitsgefühl, Pelzigkeit, schmerzhaftem Brennen oder Kribbeln insbesondere im Gesicht und an Händen und Füßen führt. Zum anderen treten latente oder offensichtliche schmerzhafte Muskelkrämpfe (Spasmen) auf. Von den Spasmen sind wiederum vor allem die Hände, Füße und die Kiefermuskulatur betroffen. Fachsprachlich werden sie als hypokalzämische Tetanie bezeichnet. Es kann aber auch die glatte Muskulatur, beispielsweise der Atemwege (Bronchialspasmen), der Blutgefäße oder des Darmes, krampfen, was sich als Atemnot, Kopfschmerz oder Bauchschmerz äußert. Darüber hinaus kann es zu epileptischen Krampfanfällen kommen. Die Hypokalzämie kann sich aber auch auf der psychischen Ebene in Form von unerklärlichen Angstgefühlen und Reizbarkeit äußern.

Bleibt der Hypoparathyreoidismus bei Kindern über lange Zeit unbehandelt, so können als Spätfolge Wachstums- und Entwicklungsstörungen, motorische Störungen, eine leichte geistige Behinderung, Zahnanomalien, Haarausfall (Alopezie), grauer Star (Katarakt), Brüchigkeit der Fingernägel und Verkalkungen von Gehirn, Innenohr, Nieren oder Herzmuskel auftreten.

Der Pseudohypoparathyreoidismus fällt durch Kleinwuchs, Verkalkungen in der Haut und geistige Retardierung auf.

Die Ursachen des Hypoparathyreoidismus

Am häufigsten kommt es zu einer Nebenschilddrüsenunterfunktion, wenn im Rahmen einer Schilddrüsenoperation die Nebenschilddrüse geschädigt wird (sekundärer HP).

Eine Schädigung der Nebenschilddrüse, die zu einer Hypoparathyreoidismus führt, kann versehentlich bei einer teilweisen (subtotalen) Schilddrüsenentfernung (Thyreoidektomie) passieren. Bei einer kompletten Entfernung der Schilddrüse (radikale Thyreoidektomie) ist man sich dieser Gefahr sehr bewusst, sodass üblicherweise darauf geachtet wird, die Nebenschilddrüse nicht zu verletzen. Ist eine Schädigung wahrscheinlich, was beispielsweise auch bei der Entfernung von Krebsgeschwüren (Tumoren) der Fall sein kann, wird eine alternative Strategie gewählt: Die Nebenschilddrüse wird vorsorglich in Muskelgewebe verpflanzt (autologe Transplantation), um so die Funktion zu erhalten. Diese Form der Transplantation wird auch vorsorglich angewendet, wenn eine Strahlentherapie im Halsbereich erforderlich ist, welche die Nebenschilddrüse schädigen könnte.

Eher seltene Ursachen einer Nebenschilddrüsenunterfunktion (primärer HP) sind die sogenannten polyglandulären Autoimmunsyndrome (PAS). Bei diesen meist genetisch bedingten Erkrankungen greift das körpereigene Immunsystem mindestens zwei hormonbildende Organe an und macht sie funktionsunfähig. Wenn die Nebenschilddrüse betroffen ist, spricht man von einem PAS-Typ-I. Es tritt üblicherweise vor dem 14. Lebensjahr auf.

In seltenen Fällen können Symptome eines Hypoparathyreoidismus auftreten, obwohl die Nebenschilddrüsen genügend Parathormon bilden, der Kalziumspiegel ist aber erniedrigt, der Phosphatspiegel im Blut erhöht. Dann spricht man von Pseudohypoparathyreoidismus.

Darüber hinaus gibt es eine genetisch bedingte Form, die im Kindesalter auftritt und als autosomal-dominante Hypokalzämie oder familiäre hyperkalziurische Hypokalzämie (ADH) bezeichnet wird. Hier ist aufgrund von Genmutationen der Calcium-Sensing-Rezeptor der Nebenschilddrüse defekt, über den die Parathormonsynthese gesteuert wird.

Bei Neugeborenen kann die Nebenschilddrüsenunterfunktion vorübergehend auftreten, wenn die Mutter an dieser Störung leidet.

So funktioniert die Diagnose bei Hypoparathyreoidismus

Bei entsprechenden Symptomen und Verdacht auf einen Hypoparathyreoidismus gibt die Krankengeschichte (Anamnese) bereits Hinweise. Spricht die Situation für eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse, kann die resultierende Hypokalzämie durch einen einfachen Test abgeklärt werden.

Bei diesem Test zur Diagnose einer Nebenschilddrüsenunterfunktion klopft der Arzt vorsichtig mit einem Hammer, der zur Testung von Reflexen eingesetzt wird, auf den Stamm eines Gesichtsnervs (Nervus facialis), der ein bis zwei Zentimeter vor vom Ohrläppchen verläuft. Kommt es danach zu einer Kontraktion der Gesichtsmuskulatur im Bereich der Oberlippe und Wange, ist dies ein Hinweis auf die Nerven-Übererregbarkeit (Tetanie), die mit einer Hypokalzämie einhergeht. Diese Zeichen heißt nach dem Entdecker der Reaktion, dem österreichischen Arzt Franz Chvostek, Chvostek-Zeichen.

Noch ein anderer Test wird zum Nachweis eines Hypoparathyreoidismus durchgeführt. Dafür wird die Blutdruckmanschette am Oberarm wie zum Blutdruckmessen aufgepumpt. Wenn dadurch das Blut gestaut ist, kommt es zur „Pfötchenstellung“, was Trousseau-Zeichen genannt wird.

Ist einer der Tests positiv, wird im nächsten Schritt der Spiegel des Parathormons im Blut bestimmt. Er ist stark erniedrigt, wenn der Grund der Hypokalzämie eine Schädigung der Nebenschilddrüse ist. Liegt der Wert des Parathormons im Normbereich, während gleichzeitig der Spiegel für Kalzium erniedrigt und für Phosphat erhöht ist, so ist dies ein Hinweis auf einen Pseudohypoparathyreoidismus.

Wenn die Diagnose Hypoparathyreoidismus steht, sollte eine Röntgenaufnahme oder ein Computertomogramm des Kopfes gemacht werden, um Verkalkungen des Gehirns nachzuweisen. Verkalkungen des Herzens können durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) abgeklärt werden. Eine ebenfalls mögliche Störung der Erregungsleitung im Herzen lässt sich mit einem Elektrokardiogramm (EKG) nachweisen. Wenn davon auszugehen ist, dass die Unterfunktion der Nebenschilddrüse schon länger besteht, wird der Augenarzt in die Abklärung einbezogen. Er überprüft, ob bereits ein Katarakt vorliegt. Darüber hinaus kann es erforderlich sein, durch den Ohrenarzt eine Verkalkung mit Innenohrschwerhörigkeit (mittels Audiometrie) beziehungsweise durch den Nephrologen eine Verkalkung der Niere (mittels Nephrosonographie) abklären zu lassen.

Behandlung der Nebenschilddrüsenunterfunktion

Liegt eine Nebenschilddrüsenunterfunktion vor, muss der Kalziummangel durch Tabletten ausgeglichen werden. Zusätzlich zum Kalzium (Kalziumkarbonat; bei Magensäuremangel als Kalziumgluconat) werden bei einer Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus) hoch dosiert aktive Vitamin D-Metabolite (1,25(OH)2D3) oder Dihydrotachysterol (DHT) gegeben. Im Extremfall eines epileptischen Krampfanfalls oder einer Tetanie („Muskelkrampf“ als Zeichen einer erhöhten muskulären Erregbarkeit bei Kalziummangel) wird Kalzium auch als Infusion gegeben.

Um sicher zu sein, dass die Kalziumspiegel nicht zu sehr ansteigen, müssen regelmäßig alle drei Monate die Kalzium- und Phosphatspiegel im Blut bestimmt werden, anfänglich sogar noch häufiger. Dass auch die Phosphatspiegel bestimmt werden müssen, liegt daran, dass auch der Phosphatspiegel durch das Parathormon reguliert wird und die Konzentration daher in Abhängigkeit vom Kalziumspiegel variiert. Üblicherweise normalisieren sich die Phosphatspiegel durch die Gabe von Kalzium und aktiven Vitamin D-Metaboliten, sodass der Patient keine besondere Diät einhalten muss.

Der Anstieg der Kalziumspiegel auf unphysiologisch hohe Werte muss verhindert werden, weil dieses sonst nicht mehr im Blut löslich wäre, in den Urin ausgeschieden würde und damit zu Nierensteinen führen könnte. Eine noch schwerwiegendere Folge wäre die Kalziumablagerung unter anderem in den empfindlichen Nierenkörperchen und Nierenkanälchen, die dadurch ihrer Filtrierfunktion nicht mehr nachkommen könnten, was zu einer Störung der Nierenfunktion führen würde.

Der Nebenschilddrüsenunterfunktion vorbeugen: Geht das?

Eine Prävention der Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus) ist im Allgemeinen nicht möglich. Besteht die Gefahr eines sekundären Hyperparathyreoidismus aufgrund einer Schilddrüsen- oder Tumoroperation, kann vorsichtshalber zuvor die Nebenschilddrüse ins Muskelgewebe verpflanzt werden (autologe Transplantation), um die Funktion zu erhalten. Ansonsten ist es nicht möglich, einer Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus) vorzubeugen.

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