Zystische Nierenerkrankungen

Nierenzyste und Zystenniere: Ein Unterschied

Trotz ihres sehr ähnlichen Namens besteht ein grundlegender Unterschied zwischen der Nierenzyste und der Zystenniere: Während Nierenzysten oft keine Beschwerden verursachen, sind Zystennieren alles andere als harmlos.

rückenschmerzen durch nieren
Eine über faustgroße Zyste in der Niere kann zu Druckschmerzen in der betroffenen Nierengegend führen.
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Zu den zystischen Nierenerkrankungen gehören die zumeist harmlose Form der solitären Nierenzyste und die allmählich zur Niereninsuffizienz führenden Zystennieren. Eine solitäre Nierenzyste ist ein flüssigkeitsgefüllter, von einer Kapsel umgebener Hohlraum der Niere.

Vereinzelte Zysten bedeuten nicht, dass sich die Nierenfunktion verschlechtern wird. Kleine Nierenzysten verursachen keine Beschwerden. Eine über faustgroße Zyste kann dagegen zu unbestimmten Druckschmerzen in der betroffenen Nierengegend führen. Bei zu großen Beschwerden einer zystischen Nierenerkrankungen kann die Zyste entfernt werden. Häufig bleiben Nierenzysten zeitlebens unbemerkt und sind meist ein reiner Zufallsbefund zum Beispiel bei einer Ultraschalluntersuchung oder Computertomographie (CT) der Nieren. Nur in seltenen Fällen entartet die Nierenzyste.

Zystennieren sind gefährlich

Im Gegensatz zu einer Nierenzyste sind Zystennieren wie zum Beispiel die polyzystischen Nierenerkrankungen alles andere als harmlos. Es handelt sich um Nierenveränderungen, bei denen bei Patienten unter 30 Jahren mindestens zwei, ein- oder beidseitig auftretende, Zysten und bei Patienten zwischen 30 und 59 Jahren mindestens zwei Zysten pro Niere vorhanden sein müssen. Bei Patienten, die das 60. Lebensjahr bereits vollendet haben, wird für die Bestätigung der Diagnose hingegen der Nachweis von vier oder mehr Zysten pro Niere gefordert.

Insgesamt lassen sich fünf Formen der Zystennieren unterscheiden, die unterschiedlich häufig auftreten. Im Folgenden seien die beiden häufigsten Varianten erwähnt: Die mit weltweit schätzungsweise fünf Millionen Betroffenen häufigste Zystenniere ist die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (engl. autosomal-dominant polycystic kidney disease, ADPKD). Betroffene Eltern vererben jedem Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent die Erkrankung. Sie führt langfristig zu chronischem Nierenversagen. Etwa sieben Prozent der Dialysepatienten leiden an ADPKD.

Eine andere, relativ seltene Form der Zystenniere, die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (kurz ARPKD, Häufigkeit etwa eins zu 20.000) tritt bereits im Kindesalter auf. Etwa ein Drittel der betroffenen Kinder stirbt bereits als Neugeborenes. Von den Überlebenden entwickeln circa fünfzehn Prozent bis zum fünften Lebensjahr und 50 Prozent bis zum 20. Lebensjahr ein chronisches Nierenversagen. Bei bis zu 30 Prozent der überlebenden Patienten treten hingegen erst nach dem 20. Lebensjahr klinische Symptome auf. Eltern als Genträger vererben zystische Nierenerkrankungen Erkrankung mit einer Wahrscheinlichkeit von 25 Prozent.

Symptome der Nierenzyste und Zystenniere unterschiedlich

Bei den Symptomen der zystischen Nierenerkrankungen muss zwischen Nierenzysten und Zystennieren unterschieden werden.

Nierenzysten: Druckschmerzen

Kleine Nierenzysten verursachen keine Beschwerden. Eine über faustgroße Zyste kann dagegen zu unbestimmten Druckschmerzen in der betroffenen Nierengegend führen, weil die Zyste die Niere verdrängt. Auch Bauchschmerzen oder Stuhlunregelmäßigkeiten können durch eine Nierenzyste verursacht sein. Diese Symptome weisen aber natürlich nicht automatisch auf zystische Nierenerkrankungen hin.

Zystennieren: Blutungen und Harnwegsinfekte

Bei der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) treten anfangs meist noch keine Symptome auf. Zu einem späteren Zeitpunkt erkranken die Betroffenen dann aber gehäuft an chronischen Harnwegsinfekten, haben vorübergehend oder dauerhaft dumpfe und quälende Schmerzen im Nierenbereich (seitliche Flanke des Rückens oder des Bauches) und mitunter auch plötzliche Harnblutungen, der Blutdruck ist erhöht und der Bauchumfang nimmt zu. Die Ursache für plötzliche Blutungen sind meist Risse der Zysten.

Zehn Warnsignale im Urin

Als Komplikation der Zystenniere bilden sich mitunter auch Zysten in anderen Organen wie Leber, Milz oder Bauchspeicheldrüse sowie Ausstülpungen in der Dickdarmwand (Divertikel) und im Bereich der Hirnarterien (Aneurysmen), sodass das Risiko einer Hirnblutung erhöht ist. Herzklappenfehler treten bei Zystennieren ebenfalls gehäuft auf. Nach und nach bestehen die insgesamt vergrößerten Nieren mehr oder weniger aus vielen verschieden großen Zysten. Da die Funktion der Niere zunehmend eingeschränkt ist, führt die Zystenniere oft ab dem 40.Lebensjahr zu fortschreitendem Nierenversagen. Die Erkrankung entwickelt sich individuell unterschiedlich. Etwa 25 Prozent sind im Alter von 50 Jahren an der Dialyse, 50 Prozent im Alter von 60 Jahren. Die stark verminderte Nierenfunktion bleibt auch ansonsten nicht ohne Folgen. Sie kann zu Bluthochdruck, Blutarmut sowie zu verminderter körperlicher Leistungsfähigkeit führen.

Zystennieren, aber auch Nierenzysten entstehen meist durch Vererbung

Die häufigste Ursache für zystische Nierenerkrankungen ist eine ererbte Veranlagung.

Nierenzysten

Nierenzysten sind zumeist Entwicklungsanomalien, die aufgrund von Vererbung oder aber sporadisch auftreten. Einzelne Nierenzysten liegen in der Nierenrinde. Häufig handelt es sich um einen Zufallsbefund bei einer Ultraschalluntersuchung. Nierenzysten können zu den zystischen Nierenerkrankungen, die grundsätzlich bei jedem Menschen auftreten können.

Zystennieren

Zystennieren mit mehreren Zysten sind oft erblich bedingt. Bei der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) lässt sich bei den meisten Patienten (85 Prozent) ein Defekt im Gen PKD1 auf Chromosom 16 oder – seltener (15 Prozent) – im Gen PKD2 auf Chromosom 4 nachweisen. Das Gen PKD1 kodiert das Protein Polycystin-1. Liegen Mutationen in PKD1 vor, tritt bereits im Alter von durchschnittlich 55 Jahren eine Niereninsuffizienz auf. Bei Mutationen in PKD2, das Polycystin-2 kodiert, kommt es durchschnittlich erst fünfzehn Jahre später zur Niereninsuffizienz.

Die mit Harn aus den Nierenkanälchen (Tubuli) gefüllten Zysten finden sich bei der ADPKD sowohl im Nierenmark als auch in der Nierenrinde. Bevorzugt betroffen sind die Glomeruli (Teil der Nierenkörperchen) und die Henle Schleife (Schleife, die bei den Nierenkanälchen beginnt).

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung

Bei der ARPKD sind die rezessive Vererbung und die Leberbeteiligung charakteristisch. Außerdem sind bei dieser Form der zystischen Nierenerkrankung stets beide Nieren betroffen. Der Gendefekt befindet sich auf Chromosom 6. Als verantwortliche genetische Veränderung wurden Mutationen im PKHD1-Gen festgestellt. Diese Mutationen haben einen funktionellen Verlust eines intrazellulären Proteins (Nephrocystin) zur Folge. Vermutlich spielt dieses Eiweiß eine Rolle für die Integrität des Zellverbandes innerhalb der Nierenkanälchen. Die daraus resultierende Erkrankung kann verschiedene Verlaufsformen annehmen. Aufgrund einer Nierenfehlbildung kann es zum Beispiel bereits vor der Geburt zu einer reduzierten Fruchtwassermenge und Erhöhung des Drucks in der Gebärmutter kommen.

Die meist nur kurzzeitig überlebenden Neugeborenen weisen zudem neben typischen Gesichtsfehlbildungen (Gesichtsdysplasien) und Klumpfüßen eine schwere anlagebedingte Unterentwicklung der Lunge (Lungenhypoplasie) auf. Diese Symptome werden zusammen als Potter-Syndrom bezeichnet. Die ARPKD kann jedoch auch erst später in der Kindheit oder gar beim jungen Erwachsenen auftreten. Die Nieren sind vergrößert und es sind viele kleine Zysten unter der Kapsel vorhanden, die vom Sammelrohr ausgehen. Je mehr Nierenkörperchen (Nephrone) betroffen sind, desto schlechter ist die Prognose für die Nierenfunktion. Die Leberbeteiligung besteht in einer unterschiedlich stark ausgeprägten Fibrose, im Sinne einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes mit Umbau des Lebergewebes, fortschreitender (zystischer) Erweiterung der Gallengänge und zunehmenden Zeichen einer portalen Hypertension (Bluthochdruck im Versorgungsgebiet der Pfortader).

Erworbene Zystennieren (sekundäre polyzystische Transformation)

Zystennieren können auch erworben sein und zwar als Folge einer langjährigen Niereninsuffizienz beziehungsweise Langzeitdialyse infolge einer anderen Nierenerkrankung. Etwa 30 bis 90 Prozent der Patienten mit Langzeitdialyse entwickeln in Abhängigkeit von der Dauer der Dialysebehandlung eine sogenannte sekundäre polyzystische Transformation (engl. acquired cystic kidney disease, ACKD) oder erworbene Zystenniere.

Häufigkeit und Größe der Zysten wachsen mit zunehmender Dialysedauer an. Die Nieren sind bei dieser zystischen Nierenerkrankung meist normal groß, und die Anamnese ergibt keine Hinweise auf eine familiäre Häufung. Die Veränderungen durchsetzen das komplette Nierengewebe. Infektionen sind, anders als bei den erblichen Formen, selten. Allerdings können sich in komplizierten Zysten im weiteren Verlauf bösartige Nierentumore entwickeln, die schwer zu diagnostizieren sind und in beiden Nieren gleichzeitig auftreten können.

Diagnose von zystischen Nierenerkrankungen

Zystische Nierenerkrankungen werden mittels Ultraschalluntersuchungen (Sonographie) diagnostiziert, können aber auch mit anderen bildgebenden Verfahren wie der Computertomografie dargestellt werden. Dabei lassen sie sich in drei Klassen (nach Bosniak) einteilen:

Einfache Zysten

  • Typ I, gutartige (benigne) Nierenzysten mit hauchdünner oder unsichtbarer Zystenwand. Im Ultraschall erfolgt eine Schallverstärkung hinter der Zyste, keine Querwände vorhanden. In der Zystenwand liegen keine Kalkablagerungen vor. Keine Kontrastmittelanreicherung bei CT bei dieser zystischen Nierenerkrankung.

  • Typ II, benigne, minimal komplizierte Zysten: In diesem Fall liegen wenige, dünne Septen sowie feine Kalkablagerungen in den Septen oder in der Zystenwand vor.

  • Typ II B, Zysten mit eingedicktem, aber immer noch homogenem Inhalt. Die Wand ist scharf begrenzt, aber im CT sind weder Gewebsanteile zu sehen noch reichert sich das Kontrastmittel an.

Komplizierte Zysten

  • Typ II F: Dicke oder körnige Verkalkungen liegen vor, Zystenwand oder Septen weisen minimale Verdickung auf.

Zysten, die chirurgisch entfernt werden sollten

  • Typ III Zysten mit verdickter Zystenwand oder Septen, unregelmäßig, körnige Verkalkungen, Kontrastmittelanreicherung bei CT, weshalb eine Bösartigkeit in Betracht gezogen werden muss. Es kann sich jedoch auch um infizierte oder eingeblutete Zysten handeln.

  • Typ IV steht für "stark verdächtig auf Nierenkrebs (zystisches Malignom)", Gewebsanteile nehmen Kontrastmittel auf.

Zystennieren

Die Nierenfilterfunktion nimmt beständig ab. Eine gestörte Nierenfunktion lässt sich über zwei Tests nachweisen. Einmal über die Konzentration des Eiweißes Albumin im Urin. Ist die Nierenfunktion eingeschränkt, scheiden die Betroffenen erhöhte Mengen körpereigenen Eiweißes (Albumin) aus. Sind es täglich 20 bis 200 Milligramm Albumin, spricht man von Mikroalbuminurie. Sie ist ein Hinweis auf eine reduzierte Filterfunktion der Niere. Handelt es sich um größere Mengen, dann wird dies als Makroalbuminurie bezeichnet.

Der zweite Wert, der ein Nierenproblem anzeigt, ist Kreatinin, ein Stoffwechselprodukt des im Muskel vorkommenden Kreatins. Kreatinin wird über die Nieren mit dem Urin ausgeschieden. Bei verminderter Filterleistung der Niere steigt die Kreatininkonzentration im Blut an. Allerdings setzt der Anstieg erst ein, wenn die Funktionseinschränkung der Niere bereits bei 50 Prozent liegt. Die sogenannte Kreatinin-Clearance ist für die Früherkennung einer verminderten Nierenfunktion besser geeignet, zumal der Kreatininwert nicht nur von der Nierenfunktion, sondern auch von der Muskelmasse abhängig ist.

Bei der Kreatinin-Clearance wird die Kreatininkonzentration sowohl im über 24 Stunden gesammelten Urin als auch im Blut gemessen, um zu beurteilen, ob das Blut ausreichend von Kreatinin geklärt wird. Doch auch hier gibt es einen Haken: Das Sammeln von Urin macht diese Methode fehleranfällig. Besser ist es, die Filtrationsrate und damit indirekt die Nierenfunktion bei Erwachsenen zwischen 18 und 70 Jahren mittels der sogenannten MDRD-Formel (MDRD = Modification of Diet in Renal Diseases) zu bestimmen. Dazu müssen die Werte für Serum-Kreatinin, Serum-Harnstoff und Serum-Albumin sowie Alter und Geschlecht bekannt sein.

Ultraschall und weitere Diagnoseverfahren

Bei Zystennieren erfolgt die Diagnose dieser zystischen Nierenerkrankung durch eine Ultraschalluntersuchung. So sind noch Zysten einer Größe von einem bis 1,5 Zentimeter erkennbar. Bei Patienten mit familiär bedingter Veranlagung zur Bildung von Zystennieren kann ab dem 20. Lebensjahr mittels Ultraschall eine Diagnose gestellt werden, wenn pro Niere mindestens zwei Nierenzysten nachweisbar sind. Liegen dagegen bei über 30-jährigen Patienten keine Zysten vor, dann kann die Erkrankung trotz vorliegender familiärer Belastung zu 95 Prozent ausgeschlossen werden. Insbesondere Träger des ADPKD2-Gens können allerdings auch noch im höheren Lebensalter erkranken.

Je nach Fragestellung sind zudem noch weitere bildgebende Verfahren mit höherer Auflösung (Zystengröße ab 0,5 cm) und besserer Bildqualität wie die Magnetresonanztomographie (MRT) und die Computertomographie (CT) zur Erkennung und Abklärung von Zysten einsetzbar – zum Beispiel beim Verdacht auf Einblutungen in Zysten oder bei Vorhandensein von Nierensteinen. Eine weitere Möglichkeit, die Diagnose zu verfeinern, bietet zudem die Entnahme von Nieren- sowie von Lebergewebe (Biopsie). Mittels Biopsie ist bereits im Kindesalter eine Unterscheidung zwischen ARPKD und ADPKD möglich. Bei speziellen Fragestellungen kann darüber hinaus eine nichtinvasive molekulargenetische Diagnostik erfolgen, mittels derer betroffene Gene identifizierbar sind.

Die Sensitivität für ein richtig positives Ergebnis liegt dabei bei 95 Prozent. Ein erhöhtes Risiko für die Erkrankung ist damit bereits in sehr jungen Jahren feststellbar. Aufgrund der damit verbundenen möglichen psychischen Belastung für die Betroffenen und deren Angehörige sollte diese Untersuchung immer mit einer humangenetischen Beratung kombiniert werden.

Zystische Nierenerkrankungen: Therapien

Vereinzelt auftretende Nierenzysten erfordern nur dann eine Behandlung, wenn sie Beschwerden machen oder Typ III beziehungsweise Typ IV Zysten vorliegen. Dann sollten die Zysten entfernt und die zystische Nierenerkrankung behandelt werden.

Bei starken Flankenschmerzen ist eine medikamentöse Schmerztherapie bei zystischen Nierenerkrankungen möglich. Bei großen, mechanisch schmerzauslösenden Zysten kann es sinnvoll sein, eine Zystendrainage durchzuführen, um diese zu verkleinern.

Zystennieren

Es gibt derzeit noch keine Behandlungsmöglichkeit, mit der sich Zystennieren heilen oder von vornherein vermeiden ließen. Die auftretenden Schmerzen lassen sich jedoch lindern: So ist bei starken Flankenschmerzen eine medikamentöse Schmerztherapie möglich. Bei großen, mechanisch schmerzauslösenden Zysten kann es sinnvoll sein, eine Zystendrainage durchzuführen. Übrigens: Patienten mit familiären Zystennieren müssen nicht eiweißreduziert essen, sollten aber eine übermäßige Eiweißzufuhr vermeiden.

Bei Zystennieren reduziert sich die glomeruläre Filtrationsleistung von Jahr zu Jahr, bis schließlich ein endgültiges Nierenversagen (terminale Niereninsuffizienz) vorliegt. Dann muss eine Nierenersatztherapie erfolgen, entweder eine Nierentransplantation oder Dialyse.

Nierentransplantation

Dabei wird ein funktionstüchtiges Spenderorgan eines verstorbenen Menschen einem schwer nierenkranken Empfänger eingesetzt. Die Organvermittlung erfolgt durch Eurotransplant in Leiden. Allerdings besteht nach wie vor das Problem, dass es mehr potenzielle Empfänger gibt, als Spenderorgane zur Verfügung stehen. Eine andere Möglichkeit ist die Lebendspende einer Niere. In beiden Fällen muss jedoch eine etwaige Abstoßungsreaktion des neuen Organs durch die körpereigene Abwehr verhindert werden. Wichtige Bestandteile des Immunsystems sind u.a. die T-Lymphozyten. Diese "Gesundheits-Polizisten" sind in der Blutbahn und im Lymphsystem unterwegs und lauern auf alle Zellen, die dem Organismus gefährlich werden können. Dazu zählen körpereigene Zellen, die von Viren befallen oder Krebszellen geworden sind, ebenso wie körperfremde Zellen. Diese werden attackiert – mal mehr, mal weniger.

Die Zellen einer Spenderniere werden normalerweise als fremd erkannt. Die Folge: eine Abstoßungsreaktion mit Zerstörung des Organs. Um eine Abstoßungsreaktion zu verhindern, muss vorab eine sogenannte Gewebetypisierung erfolgen: Bei jedem Patienten, der für eine Transplantation infrage kommt, werden die Gewebemerkmale, die sogenannten HLA-Merkmale (Human Leukocyt Antigen), bestimmt. Das Ergebnis wird dann an Eurotransplant gemeldet. Auch beim Organspender erfolgt eine derartige Typisierung. Je mehr Gemeinsamkeiten es bei den Gewebemerkmalen von Spender und Empfänger gibt, desto schwächer wird das Immunsystem des Empfängers auf das Spenderorgan reagieren. Doch auch dann, wenn die Gewebemerkmale relativ gut überstimmen, muss eine Abstoßung unterdrückt werden.

Der Organempfänger nimmt daher dauerhaft Medikamente, sogenannte Immunsuppressiva, ein. Sie unterdrücken das Immunsystem. Die Polizisten unseres Immunsystems werden quasi ein bisschen "umnebelt". Leider steigt deshalb die Gefahr, an einer Infektion zu erkranken, an. Die Immunsuppressionstherapie erfolgt mit Wirkstoffen wie Cyclosporin A, Kortikosteroiden und Azathioprin in anfangs hoher Dosierung. Da die Immunsuppressiva sowie das Management etwaiger Komplikationen in den vergangenen Jahren immer besser wurden, hat sich die Häufigkeit von Abstoßungsreaktionen reduziert.

Dialyse

Die Dialyse zur Reinigung des Blutes von Giftstoffen, zur Aufrechterhaltung des Mineralstoffgleichgewichtes und zur Volumenminderung von Wasser: Es gibt zwei Dialyseverfahren, die Hämodialyse (HD), die ambulant oder zuhause erfolgt, und die Bauchfelldialyse (Peritonealdialyse, PD). Beide Verfahren sind gleichwertig und haben ihre Vor- und Nachteile. Bei der Bauchfelldialyse lässt der Patient die Dialyseflüssigkeit mehrmals täglich über einen vorher angebrachten Katheder in die Bauchhöhle ein- und nach mehreren Stunden wieder ablaufen.

Freunde und Feinde der kranken Niere

Giftstoffe treten aus den das Bauchfell versorgenden Blutgefäßen in die Dialyseflüssigkeit über. Normalerweise erfolgt ein Beutelwechsel beziehungsweise der Austausch verbrauchter gegen unverbrauchte Dialyseflüssigkeit viermal am Tag. Diese Methode wird als kontinuierliche ambulante PD (kurz CAPD) bezeichnet. Erfolgt der Beutelwechsel automatisch, spricht man von automatisierter PD (kurz APD). Bei der Hämodialyse gibt es eine spezielle Variante, die Hämodiafiltration (HDF), bei der die Sterblichkeitsrate unter chronisch nierenkranken Patienten deutlich niedriger ist als bei der herkömmlichen Hämodialyse. Die PD ist bei Patienten mit ADPKD häufig nicht praktikabel, weil die Nieren sehr groß sind und die Bauchhöhle ausfüllen.

Nierenfunktion bei Zystennieren so lange wie möglich erhalten

Bei der Vorbeugung muss man zwischen den Arten der zystischen Nierenerkrankungen unterscheiden.

Angeborene Nierenzysten lassen sich als Entwicklungsanomalie nicht verhindern. Bei vererbten Zystennieren ist es nur möglich, die Abnahme der Nierenfunktion zu verlangsamen. Je früher die Nierenerkrankung entdeckt wird, desto eher kann der Verlauf der Erkrankung beeinflusst werden. So kann zum Beispiel das Stadium der Dialysepflicht durch intensive Maßnahmen wie eine sehr nachhaltige Blutdrucknormalisierung hinausgezögert werden.

Eine Nierenstörung kann der Arzt über einfache Tests feststellen. Deutlich anders ist die Situation bei den erworbenen zystischen Nierenerkrankungen. Hier gilt, dass sie durch allgemeine Schutzmaßnahmen für die Nieren wie die Normalisierung von Blutdruck und Blutfetten (regelmäßiger Check-up) zu verhindern sind.

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