Scheidenaplasie: Vagina ist unvollständig ausgebildet

Die Scheide bildet normalerweise zusammen mit der Gebärmutter, den Eileitern und den Eierstöcken die inneren Geschlechtsorgane der Frau. Als etwa acht bis zwölf Zentimeter langes und zwei bis drei Zentimeter breites, schlauchförmiges Organ verbindet sie das äußere Genital der Frau mit der Gebärmutter.

Bei der Scheidenaplasie erscheint die Scheide äußerlich normal. Sie endet jedoch blind in einer unterschiedlich tiefen Grube. Die Gebärmutter kann fehlen oder nur unvollständig ausgebildet sein. In den meisten Fällen kommt die Scheidenaplasie als Symptom von Erkrankungen wie dem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH), der testikulären Feminisierung, dem Swyer- und dem Turner-Syndrom vor. Abhängig vom Syndrom ist jedes 2.500. bis 25.000. Mädchen betroffen.

Da die Periode betroffener Mädchen ausbleibt und Geschlechtsverkehr unmöglich oder schwierig ist, wird die Scheidenaplasie meist im Verlauf der Pubertät festgestellt.

Symptome der Scheidenaplasie

Die Scheidenaplasie macht sich durch eine ausbleibende Periode und Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr bemerkbar. Da die Scheidenaplasie häufig selbst ein Symptom komplexerer Erkrankungen ist, treten weitere Symptome in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Erkrankung auf.

Turner-Syndrom

Unbehandelt sind die betroffenen Frauen mit einer Körpergröße von durchschnittlich 1,47 Metern kleinwüchsig. Eierstöcke, Gebärmutter und Scheide sind nur unvollständig ausgebildet. Da die Eierstöcke funktionslos sind und keine Geschlechtshormone bilden, können sich auch die sogenannten sekundären Geschlechtsmerkmale, wie etwa die Brust, während der Pubertät nicht entwickeln. Häufig sind auch Fehlbildungen an Herz, Nieren und Skelett.

Swyer-Syndrom

Beim Swyer-Syndrom sind alle weiblichen Geschlechtsorgane vollständig angelegt. Eine Ausnahme bilden die Eierstöcke: Sie sind in den meisten Fällen durch funktionslose Hoden ersetzt. Wegen der fehlenden weiblichen Geschlechtshormone bleiben die Entwicklung der Brust und die Periode während der Pubertät aus. Der Scham- und Achselbereich ist nur wenig behaart. Auffällig kann aber eine verstärkte Behaarung im Gesicht und am Körper sein, ebenso eine tiefe Stimme und ein männlicher Körperbau. Im Gegensatz zum Turner-Syndrom sind vom Swyer-Syndrom betroffene Frauen normal- und gelegentlich auch hochwüchsig.

Testikuläre Feminisierung

Die Betroffenen entwickeln ein weibliches Aussehen und sind sehr groß und jungenhaft schlank. Die Scheide ist nur unvollständig entwickelt. Gebärmutter und Eierstöcke fehlen. Stattdessen liegen im Bauchraum, dem Leistenkanal oder in den Schamlippen Hoden vor. In der Pubertät bilden sich Brüste aus. Haare im Scham- und Achselbereich fehlen.

MRKH-Syndrom

Bei den betroffenen Frauen sind die Scheide und häufig auch die Gebärmutter nur unvollständig entwickelt oder aber fehlen vollkommen. Da die Eierstöcke in der Regel normal funktionieren, bilden sich die sekundären Geschlechtsmerkmale in der Pubertät aus. Häufig liegen aber Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege vor.

Ursachen der Scheidenaplasie

Bei der Vaginalaplasie ist die Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane gestört. Obwohl das Geschlecht eines Kindes bereits mit der Befruchtung der Eizelle feststeht, entstehen im Embryo zu Beginn sowohl männliche als auch weibliche Vorstufen der Geschlechtsorgane. Die männlichen Vorstufen bezeichnet man als Wolffsche Gänge, die weiblichen als Müller-Gänge.

Bei einem Mädchen setzen sich die Müller-Gänge unter Rückbildung der Wolffschen Gänge durch. Sie verschmelzen teilweise, bilden einen Kanal aus (Kanalisierung) und entwickeln sich schließlich zu Eileitern, Gebärmutter und dem oberen Teil der Scheide. Bei der Scheidenaplasie kann dieser Vorgang auf zwei Arten gestört sein, indem entweder die Verschmelzung der Müller-Gänge oder aber die Kanalisierung ausbleibt.

Folgende Erkrankungen können sich hinter einer Scheidenaplasie verbergen:

Turner-Syndrom

Normalerweise besitzt jeder Mensch zwei Geschlechtschromosomen, die Frauen zwei X-Chromosomen, die Männer ein X- und ein Y-Chromosom. Bei dem Turner-Syndrom geht ein Geschlechtschromosom verloren, sodass nur ein X-Chromosom zurückbleibt. Betroffen sind ausschließlich Frauen.

Swyer-Syndrom

Die betroffenen Menschen verfügen über einen männlichen Chromosomensatz, entwickeln aber ein weibliches Äußeres.

Testikuläre Feminisierung

Hier liegen ein männlicher Chromosomensatz und ein weibliches Erscheinungsbild vor. Normalerweise leiten männliche Geschlechtshormone (Androgene) über sogenannte Androgen-Rezeptoren die Entwicklung des männlichen Geschlechts ein. Rezeptoren sind kleine Andockstellen, über die die Hormone ihre Wirkung entfalten. Bei der testikulären Feminisierung mangelt es jedoch an Androgen-Rezeptoren, sodass es zu einer Verweiblichung des Äußeren kommt.

MRKH-Syndrom

Bei dieser Erkrankung bleibt die Kanalisierung der Scheide aus. Die Ursache ist bisher ungeklärt. Sie ist in etwa 20 Prozent der Fälle für eine nicht einsetzende Periode in der Pubertät verantwortlich.

Letztlich kann eine Scheidenaplasie auch die Folge einer Gebärmutterentfernung sein, wenn zusätzlich ein Teil der Scheide entfernt werden musste. Der zurückbleibende Scheidenabschnitt wird nach innen verschlossen und endet somit in einer Mulde.

So wird die Vaginalaplasie festgestellt

Erste Hinweise auf eine Scheidenaplasie gewinnt der Arzt aus der ausführlichen Befragung der Frau zur Krankheitsgeschichte und den aktuellen Beschwerden (Anamnese). Bei der anschließenden gynäkologischen Untersuchung wird eine blind endende Scheidengrube häufig schon sichtbar. Um sich einen Eindruck von den inneren Geschlechtsorganen wie Gebärmutter und Eierstöcke zu machen, ertastet sie der Frauenarzt über die noch vorhandene Scheidengrube, über den After oder die Bauchdecke.

Mit der folgenden Ultraschalluntersuchung über die Scheide, den After oder die Bauchdecke werden die inneren Geschlechtsorgane bildlich dargestellt. So kann der Arzt beurteilen, inwieweit Scheide, Gebärmutter und Eierstöcke entwickelt sind oder ob Hoden vorliegen. Die Nieren werden ebenfalls geprüft.

Da die möglichen, zugrunde liegenden Erkrankungen mit veränderten Hormonmengen im Körper einhergehen können, liefert die Untersuchung des Bluts auf unterschiedliche Hormone weitere wichtige Hinweise. Zusätzlich wird eine Chromosomenanalyse durchgeführt, um die typischen Veränderungen, beispielsweise des Turner-Syndroms, erfassen zu können.

Gelegentlich sind auch eine Magnetresonanz-Tomographie oder in seltenen Fällen eine Bauchspiegelung (Laparoskopie) notwendig, um eine genaue Diagnose stellen zu können.

Scheidenaplasie: Möglichkeiten der Therapie

In der Therapie der Scheidenaplasie stehen nicht-operative Dehnungsverfahren, dehnungschirurgische und chirurgisch-plastische Methoden zur Verfügung.

Dehnungschirurgische Bauchspiegelung

Dies ist die zurzeit effektivste Methode, eine Scheidenaplasie zu behandeln. Das Prinzip besteht in einer allmählichen Dehnung der vorhandenen Scheidengrube. Zu diesem Zweck führt der Arzt ein sogenanntes Steckgliedphantom in die Scheidengrube ein. An der Spitze dieses Phantoms entspringen zwei Fäden, die im Rahmen einer Bauchspiegelung durch die Scheidengrube in den Bauchraum und schließlich wieder nach außen durch die Bauchdecke geführt werden. Auf Nabelhöhe verbindet der Operateur die Fäden mit einem Spannapparat. Dieser ermöglicht es, die Fäden immer unter Zugspannung zu halten.

Durch den stetigen Zug wird das Steckgliedphantom nach innen gezogen, sodass sich die Scheidengrube kontinuierlich auf eine Länge von zehn bis zwölf Zentimetern verlängern kann. Die Dehnung beansprucht nur wenige Tage. Das Steckgliedphantom und der Spannapparat werden am Ende wieder entfernt. Damit sich die Scheide nicht wieder verkürzt, muss die Frau im Anschluss für einige Monate ein Scheidenphantom tragen. Es wird täglich gereinigt und mit einer östrogenhaltigen Salbe beschichtet.

Einer der Vorteile dieser komplikationsarmen Methode liegt darin, dass die neue Scheide (Neovagina) von normaler Scheidenhaut ausgekleidet ist und beim Geschlechtsverkehr feucht wird.

Chirurgisch-plastische Methoden

Hier nutzt der Arzt Hauttransplantate, herausoperierte Darmabschnitte oder Teile des Bauchfells, um eine künstliche Scheide aufzubauen.

Nicht-operatives Dehnungsverfahren

Die betroffenen Mädchen dehnen die Scheidengrube selbst entweder mithilfe von prothetischen Dehnungshilfen oder häufigem Geschlechtsverkehr. Die Dehnung muss täglich über Monate bis Jahre erfolgen und erfordert somit sehr viel Disziplin und Geduld. Da von vornherein eine ausreichend tiefe Scheidengrube vorliegen muss und die Erfolge zudem sehr begrenzt sind, ist diese Methode weitestgehend verlassen worden und nur den Mädchen vorbehalten, die eine Operation ablehnen.

Scheidenaplasie zieht oft Unfruchtbarkeit nach sich

Ohne Therapie bleibt die Scheidenaplasie lebenslang bestehen. Sie kann für ein junges Mädchen, das seine eigene Sexualität wie andere ihres Alters entdecken möchte, ein sehr belastendes Erlebnis sein. Der Arzt wird daher alle Therapiemöglichkeiten mit den betroffenen Mädchen besprechen und bestmöglich auf ihre Ängste und Wünsche eingehen. Mittlerweile entscheiden sich die meisten Mädchen für die sehr aussichtsreiche operative Therapie.

Da die Scheidenaplasie häufig mit Veränderungen oder einem Fehlen der Gebärmutter und den Eierstöcken einhergeht, sind die betroffenen Frauen meist unfruchtbar. Bei vorhandenen Eierstöcken gibt es die Möglichkeit der künstlichen Befruchtung.

Im Bauchraum oder dem Leistenbereich liegende Hoden entarten in etwa 30 Prozent der Fälle, das heißt, sie verändern sich in Richtung bösärtiges Gewebe. Daher werden sie meist entfernt.

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