Entzündliche Gefäßerkrankung

Panarteriitis nodosa

Die Panarteriitis nodosa ist zwar selten, stellt aber eine der schwersten und gefährlichsten rheumatischen Erkrankungen dar.

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Die Panarteriitis nodosa ist selten, stellt aber eine der schwersten rheumatischen Erkrankungen dar.
Getty Images/iStockphoto

Durch Fortschritte in der Therapie, wie die Einführung von Glukokortikoid-Zytostatika-Kombinationen, hat sich die Prognose der Patienten jedoch deutlich verbessert: Wird die Erkrankung von einem Experten qualifiziert behandelt, lassen sich deshalb schwerwiegende Schäden oft vermeiden.

Bei der Panarteriitis nodosa handelt es sich um eine entzündliche Gefäßerkrankung (Vaskulitis) vor allem der kleinen und mittelgroßen Arterien. Durch krankhafte Immunprozesse, die bisher noch nicht abschließend bekannt sind, kommt es zu Aussackungen der Gefäßwände (Aneurysmen), aus denen durch Einlagerung von Blutgerinnseln kleine Knötchen entstehen können (nodosus = knötchenförmig). Zudem besteht die Gefahr, dass sich in den Arterien Thromben bilden, die das Gefäß teilweise oder vollständig verschließen. Durch Infarkte kann dabei Gewebe absterben (nekrotisieren), das normalerweise durch das verschlossene Gefäß versorgt wird.

Die Ursachen der Panarteriitis nodosa sind bisher noch nicht umfassend geklärt, vermutlich wirken bei der Krankheitsentstehung verschiedene Faktoren zusammen. Häufig geht eine virale Infektion voraus. So lassen sich bei 40 Prozent der Patienten im Blut Antikörper gegen Hepatitis B nachweisen. Nach derzeitigen Vorstellungen bilden sich infolge der Infektionen charakteristische Immunkomplexe, die beispielsweise aus Virusbestandteilen, Antikörpern gegen das Virus und weiteren Faktoren bestehen. Diese Komplexe lagern sich in den kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen ab und rufen hier Entzündungen hervor (Immunkomplexvaskulitis).

Symptome der Panarteriitis nodosa

Zu den unspezifischen Allgemeinsymptomen, die zu Beginn der Erkrankung auftreten, gehören Krankheitsgefühl, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Fieber.

Darüber hinaus sind äußerlich oft Hautveränderungen bemerkbar, beispielsweise Bereiche mit:

  • umschriebenen oder generalisierten, fleck- bzw. netz- oder streifenförmigen, rötlich-lividen Hautzeichnungen (auch "Livedo reticularis" genannt)
  • Geschwürbildung
  • dunkel gefärbtem bezihungsweise abgestorbenem Gewebe

Bei den meisten Patienten tritt zudem bald nach Erkrankungsbeginn der Befall eines inneren Organs in den Vordergrund. So weist die Mehrheit Nierensymptome wie Blut- oder Eiweißausscheidung im Urin, verminderte oder vermehrte Harnproduktion sowie arteriellen Bluthochdruck auf.

Bei mehr als drei Vierteln der Patienten kommt es im Verlauf der Erkrankung auch zu entzündlichen Veränderungen der Herzschlagadern (Koronararterien). Typische Herzbeschwerden umfassen ein Nachlassen der Leistungsfähigkeit, Schmerzen in der Herzgegend, Engegefühl und Herzrhythmusstörungen.

Ist das Nervensystem betroffen, hängen die Symptome vom Ort der entzündlichen Veränderungen ab: Sie können von Empfindungsstörungen, Missempfindungen und unterschiedlichen Lähmungsbildern bis hin zu Krämpfen oder Sprachstörungen reichen.

Neben häufig beobachteten Symptomen wie Muskel- und Gelenkschmerzen kann es darüber hinaus bei einigen Patienten auch zu einer Beteiligung des Magen-Darm-Traktes unter anderem mit Erbrechen, Durchfällen und Koliken kommen.

Diagnose und Therapie der Panarteriitis nodosa

Da vor allem der Befall innerer Organe schwerwiegende Folgen haben kann, muss die Gefäßerkrankung möglichst frühzeitig erkannt und qualifiziert von einem Experten behandelt werden. Die Diagnose ist allerdings schwierig, weil es keine spezifischen Krankheitsmarker gibt.

Einige Laborbefunde können unspezifische Hinweise auf die Entzündung liefern, etwa Erhöhungen der sogenannten Akute-Phase-Proteine (CRP) und der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG). Durch Gewebeuntersuchungen von befallenen Organen (Nieren- oder Muskelbiopsie) lässt sich der Verdacht erhärten. Auch die bildliche Darstellung der Gefäße (Angiographie) trägt dazu bei, die Diagnose Panarteriitis nodosa zu stellen.

Basierend auf den Ergebnissen muss jedoch eine Reihe anderer Erkrankungen ausgeschlossen werden, die teilweise mit ähnlichen Befunden einhergehen (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes), bevor die Diagnose als ausreichend sicher gilt.

Die Therapie der Panarteriitis nodosa besteht heutzutage zunächst aus einer hochdosierten Behandlung mit Glukokortikoiden, die in der Regel wesentlich zur Verbesserung der Erkrankung beiträgt. Wenn der Effekt unzureichend oder eine dauerhaft hochdosierte Glukokortikoid-Therapie notwendig ist, kann eine zusätzliche Beeinflussung des Immunsystems mit Wirkstoffen wie dem Cyclophosphamid angezeigt sein. Durch diese Form einer Kombinationsbehandlung hat sich die Prognose der Patienten mit Panarteriitis nodosa in den letzten Jahren deutlich verbessert. Lässt sich eine virale Infektion nachweisen, kann zudem eine Kombination aus Blutreinigung (Plasmapherese) und antiviraler Therapie (zum Beispiel mit Interferon alpha) nötig sein.

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