Weder Frau noch Mann

Intersexuell – das dritte Geschlecht zwischen Mann und Frau

Intersexualität gilt als eines der letzten Tabus. Wenn ein Mensch intersexuell ist, also nicht eindeutig dem männlichen oder weiblichen Geschlecht zuzuordnen ist, ergeben sich daraus vielfältige Probleme, angefangen bei medizinischen Fragen über die Identitätsfindung bis hin zu Diskriminierung im Alltag.

Wunschgeschlecht- Junge oder Maedchen?
Die Geburt eines intersexuellen Kindes ist für Eltern erst mal ein Schock. Sie benötigen nun kompetente psychologische und medizinische Betreuung.
© iStock.com/Brosa

"Mädchen oder Junge?" lautet normalerweise die erste Frage an die frisch gebackenen Eltern. Doch es kommen eben auch Babys zur Welt, bei denen diese Frage gar nicht so einfach zu beantworten ist. Intersexuelle Menschen sind ein Stück weit männlich und ein Stück weit weiblich. Sie sind irgendwo "dazwischen angesiedelt" und haben körperliche Merkmale von beiden Geschlechtern. Aus diesem Grund hat die Bundesregierung nun einen Gesetzentwurf vorgestellt, der bis Ende 2018 in Kraft treten soll. Er besagt, dass im Geburtenregister in Zukunft die Eintragung des Babys als "weiblich", "männlich" oder auch als "divers" möglich sein soll.

Artikelinhalte im Überblick:

Was heißt intersexuell?

Als intersexuell werden Menschen bezeichnet, die sich anhand ihrer Geschlechtsmerkmale nicht eindeutig den Kategorien "männlich" oder "weiblich" zuordnen lassen. Früher sprach man von sogenannten "Hermaphroditen". Auch der Begriff "Zwitter" ist umgangssprachlich oft zu hören, ebenso wie die Bezeichnung "das dritte Geschlecht".

Bei Intersexuellen handelt es sich also um Menschen, deren geschlechtliches Erscheinungsbild von Geburt an nicht komplett weiblich oder männlich ausgeprägt ist. Die Unterschiede können sowohl hinsichtlich der Chromosomen (XX/XY), der Keimdrüsen, der Geschlechtshormone oder auch der Körperform bestehen. Meist sind mehrere Aspekte betroffen.

Elf kleine Unterschiede zwischen Mann und Frau

Wie viele Menschen intersexuell sind, lässt sich nicht eindeutig feststellen. Das liegt unter anderem daran, dass Intersexualität oft bei der Geburt gar nicht festgestellt wird, sondern erst mit der Pubertät beziehungsweise mit dem Fehlen einer eindeutigen Geschlechterentwicklung in der Pubertät zutage tritt. Vorsichtige Schätzungen gehen von etwa 80.000 Intersexuellen in Deutschland aus. Dabei wird die Inzidenz, also das Auftreten von Intersexualität, mit sehr unterschiedlichen Zahlen angegeben – durchschnittlich sind es wohl etwa eine von 500 bis eine von 1000 Geburten.

Rein medizinisch gesehen wurde Intersexualität lange als eine Störung der vorgeburtlichen sexuellen Determinierung beschrieben, abgekürzt DSD vom Englischen "Disorder of Sexual Development". Inzwischen wird allerdings sowohl im medizinischen als auch im gesellschaftlichen Kontext meistens der Begriff "Variante der Geschlechtsentwicklung" verwendet, beziehungsweise steht die Abkürzung DSD inzwischen für "Differences of Sexual Development". Damit soll der Tatsache Ausdruck verliehen werden, dass Intersexualität nicht in erster Linie als Krankheit anzusehen ist und nicht alle Intersexuellen aus medizinischer Sicht behandlungsbedürftig sind.

Unterschied Intersexualität – Transsexualität

Unter dem Begriff Intersexualität werden auch die Menschen miteingeschlossen, die von ihrer äußeren Erscheinungsform zwar eindeutig einem Geschlecht zuzuordnen sind, bei denen aber das genetische, das hormonelle oder das innere oder äußere genitale Geschlecht nicht übereinstimmen. Mit Transsexualität – dem Gefühl im falschen Körper geboren zu sein – hat Intersexualität allerdings nichts zu tun. Transsexuelle sind anhand ihrer Geschlechtsmerkmale und Chromosomen eindeutig Mann oder Frau, fühlen sich aber dem jeweils anderen Geschlecht zugehörig. Oft versuchen sie, ihre Geschlechterzugehörigkeit mittels Operation oder Hormonbehandlung anzupassen.

Neue Gesetzeslage: Das dritte Geschlecht heißt "divers"

Ende 2018 tritt ein neues Gesetz in Kraft, das für Intersexuelle im Geburtenregister einen eigenen Eintrag vorsieht. Neben "weiblich" und "männlich" ist nun auch die Eintragung als "divers" möglich. Damit kommt die Bundesregierung einem Urteil des Bundesverfassungsgerichtes vom Jahr 2017 nach. In den letzten Jahren war es zwar möglich, keinen Eintrag bei der Geschlechterbestimmung vornehmen zu lassen. Doch auch das gilt bereits als eine Form der Diskriminierung. Nun haben Intersexuelle die Möglichkeit, sich aktiv als divers, also als keinem der beiden eindeutigen Geschlechter zugehörig, eintragen zu lassen. In einem nächsten Schritt soll auch das bisher geltende Transsexuellengesetz überarbeitet werden und durch ein modernes Gesetz zur Anerkennung und Stärkung geschlechtlicher Vielfalt ersetzt werden. Auch Zwangsgutachten, die Menschen als weiblich oder männlich einteilen, sollen damit in Zukunft verboten werden.

Die Entwicklung der Geschlechter: Mehr Gemeinsamkeiten als man denkt!

Ob ein Mädchen oder ein Junge entsteht, wird normalerweise bei der Befruchtung eindeutig festgelegt. Die weibliche Eizelle ist Träger des X-Chromosoms. Verschmilzt sie mit einem männlichen Spermium, das Träger eines Y-Chromosoms ist, entsteht ein männlicher Fötus (XY). Verschmilzt sie mit einem weiblichen, also einem weiteren X-Chromosom, entwickelt sich ein weiblicher Fötus (XX).

In den ersten sechs Wochen der Schwangerschaft entwickeln sich die beiden Geschlechter zunächst vollkommen gleich. Erst mit der siebten bis achten Schwangerschaftswoche beginnt die Differenzierung. Dabei entstehen die Keimdrüsen bei beiden Geschlechtern zuerst im Bauchraum und verlagern sich anschließend entweder in den Hodensack oder ins kleine Becken. Bei kleinen Jungen ist für die Vermännlichung (Virilisierung) eine zusätzliche hormonelle Steuerung nötig, während die Veränderung bei weiblichen Föten ohne hormonellen Einfluss vonstattengeht. Grundsätzlich wären also alle Babys ohne den entscheidenden Hormoneinfluss weiblich.

Doch so sehr sich Männer und Frauen bisweilen in ihren Geschlechtsmerkmalen unterscheiden, so ähnlich sind sich die beiden eigentlich. Denn alle Genitalien – die eindeutig männlichen, die eindeutig weiblichen und die intersexuellen Geschlechtsorgane – bestehen aus den gleichen Bausteinen: zwei Schwellkörpern (Corpus spongiosa und Bulbus spungiosus), einer Harnröhre und Schamlippen oder einem Hodensack. Die weibliche Klitoris ist letztendlich nichts anderes als ein kleiner Penis mit Schwellkörpern, die auch bei sexueller Erregung der Frau anschwellen. Bei Intersexuellen können unterschiedliche Formen und Ausprägungen dieser Bausteine vorliegen. Wie beispielsweise im Falle eines XX-AGS, wo sich die Schwellkörper geschlossen wie bei einem Mann und zu einer Art übergroßen Klitoris (Klitorishypertophie) entwickeln.

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Wie kommt es zur Intersexualität?

Intersexualität gibt es in beinahe allen vorstellbaren Varianten:

  • Menschen, bei denen die äußeren und inneren Geschlechtsorgane abweichen.
  • Menschen, die vom Chromosomensatz her männlich sind, aber weibliche Genitalien haben und umgekehrt.
  • Menschen, die tatsächlich beide Arten von Geschlechtsorganen – also Eierstöcke und Hoden – haben.

Die Intersexualität kann dabei durch eine genetische Störung und durch einen falsch angelegten Chromosomensatz verursacht werden, es kommen aber auch Enzymdefekte und Stoffwechselstörungen als Ursache infrage.

Intersexualität aufgrund einer chromosomalen Störung

Aus medizinischer Sicht ist die Ursache wichtig, zum einen um die Entwicklung vorauszusehen, zum anderen um die richtige Behandlung zu wählen.

Dabei stellt sich die Frage, ob der Chromosomensatz vollständig ausgeprägt ist oder ein genetisches Syndrom vorliegt.

  • Normaler Chromosomensatz: Normalerweise haben Menschen zweimal 22 Chromosomen sowie zwei Geschlechtschromosomen, also insgesamt 46. Dabei hat eine Frau 46,XX und ein Mann 46,XY.
  • Monosomie: Es gibt auch Formen von Intersexualität, bei denen ein Geschlechtschromosom fehlt, so beispielsweise die Monosomie X (Schreibweise 45,X), auch Turner-Syndrom genannt.
  • Trisomie/Chromosomenmosaik: Ebenso gibt es intersexuelle Menschen, bei denen drei statt zwei Geschlechtschromosomen vorliegen. Man spricht dann von XXY-Trisomie oder auch Klinefelter-Syndrom (47,XXY) oder bei XYY-Trisomie vom Diplo-Mann- oder Jacobs-Syndrom (47,XYY).

Häufige Formen der Intersexualität und ihre Ursachen

Adrenogenitales Syndrom (AGS)

Das Adrenogenitale Syndrom, abgekürzt AGS ist die häufigste Art der Intersexualität. AGS kann sowohl bei männlichen wie bei weiblichen Babys vorkommen, aber nur bei Mädchen kommt es infolge zur Intersexualität. Bei AGS handelt es sich um eine Stoffwechselerkrankung der Nebennierenrinde, bei der die Bildung von Cortisol und Aldosteron gestört ist. Durch den Cortisolmangel kommt es zur vermehrten Stimulation der Hypophyse und dadurch zur verstärkten Bildung von Androgenen (männlichen Geschlechtshormonen). Das Mädchen vermännlicht meist bereits im Uterus und kommt mit männlich aussehenden Genitalien zur Welt. Gefährlich ist bei AGS vor allem der Mangel an Aldosteron, ein Hormon, das den Salzgehalt reguliert. So kann es bei AGS mit Salzverlust zum Schock und letztendlich auch zum Tod kommen.

Androgenresistenz (AIS)

Die häufigste mit einem XY-Chromosomensatz verbundene DSD ist die Androgenresistenz (AIS). Aufgrund einer genetisch bedingten Störung der Androgenrezeptoren können Androgene im Körper nicht (bei CAIS) oder nur unzureichend (PAIS) gebunden werden. Dadurch wird schon um Mutterbauch verhindert, dass sich männliche Geschlechtsmerkmale ausbilden können. Man unterscheidet drei Ausprägungen:

  • minimale Androgenresistenz (MAIS),
  • partielle Androgenresistenz (PAIS oder Reifenstein-Syndrom) und
  • komplette Androgenresistenz (CAIS oder Syndrom der testikulären Feminisierung)

Gonadendysgenesie

Bei der reinen Gonadendysgenesie (auch Swyer-Syndrom genannt) kommt es zur mangelhaften Entwicklung der Gonaden (männlichen Keimdrüsen) bei einem männlichen Fötus (XY). Es bilden sich keine richtigen Hoden, sondern lediglich bindegewebige Stränge heraus. Das Problem: Durch das Fehlen der stimulierenden männlichen Hormone bildet sich der eigentlich männlich angelegte Fötus nicht zum Jungen aus, sondern bleibt weiblich. Meist wird das Swyer-Syndrom erst in der Pubertät durch das Ausbleiben der Menstruation bemerkt.

Gonadendysgenesien können auch bei XX-Chromosomensatz auftreten, führen dann aber nicht zur Intersexualität.

Turner-Syndrom

Beim Turner-Syndrom (auch Monosomie X genannt) ist nur ein Geschlechtschromosom statt zwei vorhanden (45,X). Turner gilt als häufigste Gonadendysgenesie bei Frauen mit einer Häufigkeit von einer von 2500 Geburten.

Turner wird meist nicht zur Intersexualität gerechnet, da sich keine diversen Geschlechtsmerkmale finden. Mädchen mit Turner-Syndrom können oft ein ganz normales Leben führen, meist sind sie jedoch unfruchtbar.

Enzymdefekte

Auch ein Enzymmangel im Verlauf der Schwangerschaft kann Intersexualität zur Folge haben. Zwei häufige Formen sind der 5 alpha-Reduktase-Mangel (5 ARM) und der 17 beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase Mangel (17 beta-HSD).

  • 5 ARM: Es liegt ein Mangel am Enzym alpha-Reduktase vor, das für die Umwandlung von Testosteron in seine potentere Form DHT verantwortlich ist. Babys mit 5 ARM kommen mit intersexuellen bis weiblichen Genitalien auf die Welt. Aufgrund der erhöhten Testosteronausschüttung kommt es bei ihnen aber während der Pubertät zur Vermännlichung.
  • 17 beta-HSD: Bei diesem Enzymmangel kann die Vorstufe des Testosterons nicht ausreichend in Testosteron umgewandelt werden. Die Betroffenen kommen ebenfalls mit weiblichen Genitalien auf die Welt und vermännlichen während der Pubertät.

Hermaphroditismus verus

"Echte" (verus) Hermaphroditen weisen beide Geschlechtsmerkmale, also Eierstöcke (Ovarien) und Hoden (Testikel) auf. Dabei haben sie entweder auf der einen Seite einen Eierstock und auf der anderen einen Hoden oder besitzen "Ovotestis" (Keimzellen mit männlichen und weiblichen Keimdrüsen). Meist liegt ein XX-Satz zugrunde, manchmal auch ein Chromosomenmosaik (mehr als zwei Geschlechtschromosome), selten ein XY-Satz vor. Die Ausprägungen reichen von fast weiblich über androgyn bis fast männlich. Weibliche Hermaphroditen sind oft fruchtbar, männliche hingegen meistens steril.

Klinefelter-Syndrom

Das Klinefelter-Syndrom ist die häufigste Störung mit dreifachem Chromosomensatz. Man spricht auch vom Chromosomenmosaik. Ein zusätzliches X-Chromosom (47,XXY) führt dazu, dass die Genitalien der Kinder zwar männlich angelegt sind, sich aber nur unzureichend ausbilden. Unbehandelt kommt es zur verzögerten Pubertät, oft auch zu einem weiblichen Brustwachstum. Neben Klinefelter gibt es auch noch XXX, XYY und andere Chromosomenmosaike, die aber sehr selten sind.

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Diagnose von Intersexualität

Zur Diagnose von Intersexualität und allen daraus folgenden medizinischen, psychologischen und sozialen Konsequenzen hat die deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) eine "Leitlinie für Varianten der Geschlechtsentwicklung" erarbeitet mit Empfehlungen zur Diagnose und zum weiteren Vorgehen bei Kindern, die nicht eindeutig einem Geschlecht zugeordnet werden können. Mitbeteiligt waren dabei nicht nur weitere medizinische Fachrichtungen wie die Jugendpsychiatrie, Gynäkologie oder Urologie, sondern erstmals auch Vertreter der wichtigsten Verbände und Interessensgruppen von Intersexuellen und betroffenen Eltern.

Die wichtigsten Empfehlungen der Leitlinie:

  • Kommt ein Kind mit nicht eindeutig weiblich oder männlich ausgebildeten Geschlechtsmerkmalen auf die Welt, sollten das Kind und die Eltern an ein spezialisiertes Team an Medizinern und Psychologen überwiesen werden. Die weitere Diagnostik soll dann in einem sogenannten Kompetenzzentrum mit einem multidisziplinären Team erfolgen.
  • Zur Diagnose sollen nicht-invasive Verfahren bevorzugt werden.
  • Operationen sollen soweit irgend möglich aufgeschoben werden, bis das Kind alt genug ist, über sein Geschlecht selbst zu bestimmen.
  • Die Keimdrüsen (Gonaden) sollen möglichst erhalten bleiben.

Diagnoseverfahren bei Verdacht auf Intersexualität

Ultraschalluntersuchung (Sonographie)

Die Sonographie ist geeignet zur anfänglichen Basisuntersuchung. Untersucht wird der Urogenitaltrakt einschließlich der Nebennieren.

Magnetresonanztomografie (MRT)

Ein MRT des Bauch- und Beckenraumes kann herangezogen werden, um weitere Erkenntnisse zu gewinnen.

Genitographie

Hierbei handelt es sich um eine Röntgenuntersuchung, bei der über einen Katheter Kontrastmittel in Harnblase und Vagina eingeführt werden. Die Genitographie wird besonders im Vorfeld von Operationen zur Bestimmung der genauen anatomischen Gegebenheiten herangezogen.

Hormonelle Diagnostik

Zur Bestimmung des Hormonstatus des Kindes können Serum und Urin untersucht werden. Bei Verdacht auf DSD sollten die Werte von Cortisol, Östradiol, Androstendion, Testosteron und Dihydrotestosteron bestimmt werden.

Chromosomenanalyse

Die Analyse kann zum einen bereits einen Gendefekt als Auslöser aufzeigen (beispielsweise 45,X) oder aber zur weiteren Bestimmung des chromosomal vorliegenden Geschlechts (46,XX oder 46,XY) herangezogen werden.

Psychologische Betreuung ist empfehlenswert

Bei all diesen Maßnahmen steht nicht nur die möglichst schnelle Geschlechtsbestimmung im Vordergrund, sondern es soll auch eine möglichst kompetente psychologische Beratung der Eltern gewährleistet werden. Denn für die Eltern ist die Geburt eines intersexuellen Kindes erst einmal ein riesengroßer Schock. Verständlich, dass viele versuchen möchten, das Geschlecht ihres Kindes mittels Operation oder Hormonbehandlung möglichst schnell an das überwiegende oder vermeintlich "richtige" Geschlecht anzupassen. Doch die Folgen für die Kinder sind sowohl in körperlicher wie in psychischer Hinsicht oft fatal. Die Erfahrungen der vergangenen Jahre haben gezeigt, dass sich intersexuelle Kinder am besten entwickeln, wenn man ihnen die Möglichkeit gibt, sich frei zwischen den Geschlechtern zu entfalten. Das Ziel dabei ist es, für die Betroffenen eine möglichst gute Lebensqualität zu erreichen und nicht ein eindeutig männliches oder weibliches Geschlecht anzunehmen.

Mit dem Größerwerden, spätestens aber mit dem Eintreten der Pubertät, sollte dann auch eine umfassende psychologische Betreuung des Kindes erfolgen, die es auf seinem Weg begleitet und ihm hilft, eine möglichst gute Akzeptanz des eigenen Körpers zu erreichen.

Therapien und Behandlungsmöglichkeiten bei Intersexualität

Ob und welche medizinischen Behandlungen angewandt werden, richtet sich zum einen nach Form und Ursache der DSD, zum anderen nach der medizinischen Notwendigkeit.

Hormontherapie – oft erst ab der Pubertät nötig

Bei kleinen Kindern spielen Sexualhormone noch keine wichtige Rolle für die Entwicklung. Das ändert sich mit dem Einsetzen der Pubertät. Die Sexualhormone sorgen nicht nur für ein typisch männliches oder weibliches Aussehen, sondern sind auch für das Wachstum und den Schluss der Epiphysenfugen am Knochen verantwortlich. Sexualhormone sorgen darüber hinaus für ein einwandfreies Funktionieren des Knochen- und Fettstoffwechsels, für den Gehirnstoffwechsel und für die Libido. Aus diesem Grund macht eine Hormontherapie im Jugendalter fast immer Sinn und wird meist auch von den Jugendlichen selbst gewünscht.

Je nach zugrundeliegender Störung können dabei sowohl Testosteron als auch Östrogene ausgeglichen werden. Bei Mädchen in der Pubertät kann auch die Gabe von Progesteron ergänzend erwogen werden, um einen normalen Zyklusablauf einschließlich Monatsblutung zu erreichen.

Das Wichtigste bei der Wahl der Hormontherapie oder auch Hormonersatztherapie ist dabei allerdings immer, den Geschlechterwunsch der Betroffenen zu respektieren. Es ist sogar möglich, zu Beginn der Pubertät die Produktion der Geschlechtshormone medikamentös noch etwas hinauszuzögern, bis sich die Jugendlichen ihrer Geschlechteridentität sicher sind.

Operation ja oder nein?

Bei einigen anatomisch begründeten Probleme wie beispielweise den häufigen wiederkehrenden Harnwegsinfekten bei AGS sind operative Eingriffe manchmal schon im Kindesalter nötig. Dennoch empfehlen Ärzte und Psychologen heute ganz deutlich, dass auf korrigierende Eingriffe grundsätzlich verzichtet werden soll, vor allem wenn sie kosmetischer Art sind, solange das Kind noch nicht selbst in der Lage ist, über den geplanten Eingriff zu entscheiden. Eltern dürfen ausdrücklich ohne einen Mitentscheid des Kindes keine operativen oder hormonellen Maßnahmen an ihm durchführen lassen, es sei denn, sie sind medizinisch notwendig.

Entscheidet sich der Betroffene für eine Geschlechtsumwandlung oder eine operative Angleichung des Geschlechtes, stehen dabei folgende Methoden zur Wahl:

  • Operative Angleichung an das männliche Geschlecht: Die Operation umfasst meist eine Penisaufrichtung und eine Rekonstruktion der Harnröhre sowie unter Umständen einer Rekonstruktion der Hoden.
  • Operative Angleichung an das weibliche Geschlecht: Hier erfolgt in der Regel eine Vaginalplastik, manchmal auch eine Klitorisreduktion und meistens eine Vulvaplastik.

Mann, Frau oder divers?

Eltern sollten sich darauf einstellen, dass sich ihr Kind womöglich nicht zu dem Geschlecht weiterentwickelt, das sie bei ihm als vorherrschend gesehen haben. Oft kommt es bei betroffenen Kindern und Jugendlichen zum Geschlechterrollenwechsel. Das bedeutet nicht, dass eine Therapie oder Behandlung versagt hat, sondern lediglich, dass das Kind auf dem Wege der Selbstfindung einen anderen Weg eingeschlagen hat. Deshalb sollte den betroffenen Kindern, wenn irgend möglich, eine eigene Entscheidungsmöglichkeit erhalten bleiben. Das bedeutet vor allem, dass ihre hormonproduzierenden Organe nicht unnötigerweise entfernt werden, was immer Unfruchtbarkeit und lebenslange Substitution von Hormonen zur Folge hat.

Viele Intersexuelle entscheiden sich später für die eine oder andere Seite inklusive der medizinischen Möglichkeiten zur Geschlechtsanpassung. Andere stehen zu ihrer Andersartigkeit und Intersexualität.

Leben mit Intersexualität – Rat und Hilfe

Hilfe finden Betroffene und Eltern von betroffenen Kindern bei Elterninitiativen und Selbsthilfegruppen. Die Wichtigsten sind:

AGS Eltern und Patienteninitiative

Selbsthilfegruppe XY-Frauen

Bundesverband Intersexuelle Menschen e.V.

Selbsthilfegruppe Intersexuelle Menschen

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