Akromegalie: Was ist das?

Riesenwuchs

Akromegalie ist eine sehr seltene Erkrankung und bewirkt bei Erwachsenen ein übermäßiges Wachstum der Hände und Füße, der Nase und des Kinns. Bei Kindern und Jugendlichen führt sie zum Riesenwuchs. Schuld ist eine Geschwulst im Hirn, die zu viele Wachstumshormone bildet.

Offenbar litt schon Pharao Echnathon im alten Ägypten unter Akromegalie: In seinen Gesichtszügen erkennen Experten charakteristische Merkmale der Erkrankung: ein hervorstehendes Kinn, die vergrößerte Nase, wulstige Lippen. Typisch für Betroffene der Akromegalie sind auch vergröberte Gesichtszüge, sehr ausgeprägte Jochbögen, auch Zahnfehlstellungen.

 Die auffällige Vergrößerung von Händen und Füßen bewirkt mit der Zeit Gelenkbeschwerden. Es kommt zu Taubheitsgefühlen und Kribbeln in den Extremitäten. Doch auch die Zunge und die inneren Organe können abnorm wachsen und dadurch Komplikationen auslösen. Am häufigsten tritt Akromegalie zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Doch sie kann auch Kinder und Jugendliche treffen, die dann abnorm in die Höhe schießen.

Schleichende Entwicklung der Akromegalie erschwert die Diagnose

Die Symptome der Akromegalie bleiben zunächst unauffällig. Die Beschwerden entwickeln sich nur langsam und sind sehr unspezifisch. Deshalb wird Akromegalie meist erst spät entdeckt: Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnose vergehen im Durchschnitt neun Jahre. Bei fast jedem zweiten Betroffenen wird die Krankheit eher zufällig durch den behandelnden Arzt, Zahnarzt oder bei Röntgenaufnahmen erkannt. Weil sie nur bei 60 von einer Millionen Einwohnern auftritt, haben viele Ärzte noch nie einen Akromegalie-Patienten behandelt. Allerdings legt eine deutschlandweite Untersuchung in Praxen von Hausärzten nahe, dass Akromegalie häufiger vorkommt als bisher angenommen.

Geschwulst in der Hirnanhangdrüse

Dem Pariser Nervenarzt Pierre Marie fiel Ende des 19. Jahrhunderts als Erstem auf, dass bei Patienten mit den typischen Krankheitsmerkmalen der vordere Teil der Hirnanhangdrüse, der Hypophyse, unnatürlich vergrößert war. Er nannte dieses Krankheitsbild Akromegalie nach den griechischen Worten akron (für hervorspringende Körperenden) und mega (für groß). In der Hirnanhangdrüse werden Wachstumshormone produziert. Durch die Geschwulst in dem nur kirschkerngroßen Organ unter der Gehirnbasis gerät die Produktion jedoch völlig aus dem Ruder und die Drüse schüttet zu viele Wachstumshormone aus. Sie rufen nicht nur die unschönen äußeren Auffälligkeiten hervor, sondern auch eine Reihe von Beschwerden, die mit den übermäßig vergrößerten Gliedmaßen und inneren Organen zusammenhängen wie: Eingeschränkte Beweglichkeit durch Gelenkprobleme, Herzerkrankungen und Durchblutungsstörungen, Diabetes, Kopfschmerzen und Sehstörungen. Die Komplikationen treten zwar nur selten alle gleichzeitig auf, sie beeinträchtigen jedoch die Gesundheit und Lebensqualität erheblich und verkürzen im schlimmsten Fall die Lebenserwartung.

Gute Behandlungsmöglichkeiten bei Akromegalie

Auch wenn es sich bei dem Tumor um eine gutartige Geschwulst handelt, die keine Metastasen bildet, gilt: Je früher die Behandlung eingesetzt und je kleiner die Geschwulst noch ist, desto höher ist die Chance auf Heilung. Erste Verdachtsmomente lassen sich durch Blutuntersuchungen abklären: Sie zeigen die Konzentration des Wachstumshormons im Blut. Erhärtet sich der Verdacht auf eine Akromegalie, lässt sich mit Hilfe des bildgebenden Verfahrens der Magnetresonanztomographie (MRT) ganz präzise jede kleine Veränderung im Gehirn lokalisieren. Dann kann man die Geschwulst auf drei verschiedenen Wegen unschädlich machen:

Operative Entfernung des Tumors

Sie gilt auch heute noch als wichtigste Behandlungsmethode und kann mehr als drei Viertel der Patienten von der Geschwulst befreien, wenn sie noch kleiner als ein Zentimeter ist. Weil die Hirnanhangdrüse hinter der Nasenwurzel liegt, nutzt der Chirurg die Nasenhöhle als Korridor, um den Tumor mit mikrochirurgischen Instrumenten zu entfernen. Die Operation bei einer Akromegalie-Erkrankung lässt sich sehr schonend unter Vollnarkose durchführen, ohne dass gesundes Gewebe geschädigt wird. Allerdings lassen sich größere Tumore nicht immer vollständig entfernen.

Medikamente blockieren Wachstumshormone bei Akromegalie

Bei Akromegalie kommt eine medikamentöse Therapie entweder schon vor der Operation zum Einsatz, um die Produktion der Wachstumshormone zu drosseln, oder wenn ein größerer Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte und weiterhin "aktiv" ist. Außerdem bieten sich Medikamente als Alternative an, wenn eine Operation aus verschiedenen Gründen nicht möglich oder wenig Erfolg versprechend ist.

 Es gibt zwei Typen von Medikamenten: Entweder hemmen sie die Ausschüttung des Wachstumshormons, oder sie verhindern das Andocken auf der Zelloberfläche und unterdrücken dadurch die Wirkung des Hormons. Eine medikamentöse Therapie dient auch zur Überbrückung, bis die nur sehr langsam wirkende Strahlentherapie den Tumor endgültig unschädlich macht.

Strahlentherapie - Erfolg erst nach Jahren

Sie wird auch Radiotherapie genannt und kommt bei Akromegalie erst zum Einsatz, wenn ein Patient wegen anderer Erkrankungen nicht operiert werden darf oder wenn die Geschwulst zu groß ist und nicht mehr vollständig entfernt werden konnte. Die Röntgenstrahlen werden in so hoher Dosis auf das erkrankte Gewebe gelenkt, dass sich die Zellen nicht mehr teilen und vermehren können. Allmählich sterben sie alle ab. Entsprechend langsam schrumpft der Tumor. Die Wirkung tritt erst im Verlauf von Jahren auf. Eine vollständige von Akromegalie wird meist nicht erreicht, deshalb müssen Patienten ergänzend Medikamente einnehmen.

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