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Kind mit blauen Flecken
Misshandlung oder Von-Willebrand-Erkrankung?
Trifft man auf ein Kind, dessen Körper mit multiplen Hämatomen (Blutergüssen) übersät ist, liegt der Verdacht auf eine Kindesmisshandlung nahe. In dieser Situation bietet die Untersuchung durch einen Arzt oder eine Ärztin oft Klarheit. Dabei sollte jedoch auch das Vorliegen einer bestimmten genetischen Gerinnungsstörung (Von-Willebrand-Erkrankung) ausgeschlossen werden.
Diese Erkrankung ist nämlich gar nicht so selten. Etwa ein Prozent der Bevölkerung ist davon betroffen. Bei ihnen besteht eine qualitative oder quantitative Veränderung des Von-Willebrand-Faktors, eines Proteins, das sowohl für die Blutstillung (primäre Hämostase) als auch zur Stabilisierung des für die Blutgerinnung (sekundäre Hämostase) essenziellen Faktors VIII unverzichtbar ist. „Der Von-Willebrand-Faktor ist dann entweder vermindert bzw. gar nicht vorhanden oder so verändert, dass er seine physiologische Funktion nicht adäquat ausüben kann“, so Prof. Reinhard Schneppenheim, Hamburg.
Das Leitsymptom der Von-Willebrand-Erkrankung sind profuse Schleimhautblutungen, insbesondere im Nasen- und Rachenraum, z.B. nach Zahnbehandlungen. Im Unterschied zur Hämophilie ("Bluterkrankheit") sind Gelenk- und Muskelblutungen sehr viel seltener. Kleinste Schnitt- und Schürfwunden können lang anhaltend bluten. Bei Frauen kommt es zu schweren bzw. länger anhaltenden Monatsblutungen und starken Blutungen nach der Geburt. Meist wird die Erkrankung erst nach einem solchen schweren Blutungsereignis diagnostiziert.
Leichtere Formen der Erkrankung können effektiv mit dem Wirkstoff Desmopressin behandelt werden. Diese Substanz setzt den Von-Willebrand-Faktor aus den körpereigenen Speichern frei. Bei schwereren Formen ist die Substitution des Von-Willebrand-Faktors z. B. vor Operationen oder bei Geburten unverzichtbar.
