Rheumatoide Arthritis: Krankheitsbild

Wenn Rheuma nicht nur Gelenke betrifft

Interview mit Herrn Dr. med. Ahmadi-Simab, Rheumatologe und Chefarzt der Klinik für Innere Medizin am Regio Klinikum Wedel. Forschungsschwerpunkte: extraartikuläre Manifestationen der rheumatoiden Arthritis, Kollagenosen und Vaskulitiden.

Herr Dr. Ahmadi-Simab, was versteht man eigentlich bei der rheumatoiden Arthritis unter einer extraartikulären Manifestation?

Ahmadi-Simab: Unter extraartikulären Manifestationen (EAM) der rheumatoiden Arthritis (RA) werden seltene, aber umso schwerwiegendere Komplikationen der RA außerhalb der Gelenke verstanden. Sie treten vor allem bei Patienten mit schwerem und erosivem Krankheitsverlauf auf. Werden EAM diagnostiziert, besteht die entzündlich-rheumatische Erkrankung meist bereits seit vielen Jahren. Nicht selten ist auch der Messwert des Rheumafaktors im Blut deutlich erhöht. Bei einer geringen Anzahl von Patienten treten EAM allerdings schon in der Frühphase der RA auf und können dann sogar - z.B. in Form von Rheumaknoten - auf die Erkrankung hinweisen. Die Häufigkeit von EAM wird mit zwei bis fünf Prozent aller RA-Patienten angegeben. Sie sind zwar bei Frauen häufiger, ihr Verlauf ist jedoch bei Männern meist schwerer. Erste Zeichen einer hinzutretenden EAM sind zunächst uncharakteristische, grippe-ähnliche Allgemeinsymptome. Die Patienten fühlen sich sehr krank, schlapp, haben oft erhöhte Temperaturen, nehmen an Gewicht ab. Die Entzündungszeichen im Blut sind stark erhöht, obwohl vielleicht die Gelenkschmerzen- und schwellungen eher gering ausgeprägt sind. Besonders häufig tritt die EAM an den Fingern oder Zehen auf. Es können sich punktförmige schwarze Stellen um den Fingernagel herum oder an den Fingerspritzen bilden als Zeichen einer Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinsten Kapillaren (Haarnadelgefäße). Es können sich aber auch große, offene Stellen (Ulcera) bilden, meist an den Beinen. Diese heilen oft schlecht und werden gelegentlich sogar als "offene Beine" bei Krampfadern fehlgedeutet. Wenn größere Gefäße der Extremitäten betroffen sind, kann es zu ausgeprägtem Gewebeuntergang (Nekrosen) an den betroffenen Fingern oder Zehen kommen. Neben der Haut ist häufig auch das periphere Nervensystem betroffen. Hier insbesondere im Bereich der Beine, verbunden mit sehr unangenehmen Missempfindungen wie Kribbeln, Brennen, Ameisenlaufen im Sinne einer Polyneuropathie. Dabei sind die Blutgefäße, die die Nerven versorgen, entzündet. Weitere Zeichen der EAM können im Bereich der Lunge als Lungen- oder Rippenfellentzündung (Pleuritis) auftreten oder am Herzen als Herzbeutelerguss (Pericarditis) oder Entzündung der Herzkranzgefäße.

Zählt auch die rheumatoide Vaskulitis zu den gelenkfernen Erscheinungsformen der rheumatoiden Arthritis?

Ahmadi-Simab: Die meisten Wissenschaftler sehen die extraartikulären Manifestationen der rheumatoiden Arthritis als Ausdruck einer rheumatoiden Vaskulitis (RV).

Inwiefern unterscheidet sich diese von anderen entzündlich-rheumatischen Gefäßerkrankungen wie der Polymyalgia rheumatica oder dem Morbus Wegener?

Ahmadi-Simab: Nach einer groben Klassifikation der Vaskulitiden in primäre und sekundäre zählt die rheumatoide Vaskulitis (RV) zu der Gruppe der sekundären Vaskulitiden und ist auch die häufigste Form dieser Gruppe. Sekundär bedeutet also, die Vaskulitis (Gefäßentzündung) ist Folge einer anderen Erkrankung, hier der rheumatoiden Arthritis. Krankheiten wie der Morbus Wegener oder die Riesenzellarteriitis mit Polymyalgia rheumatica gehören hingegen zu den primären Vaskulitiden. Hier ist der Krankheitsmechanismus unterschiedlich - z.B. kommt es durch eine Fehlfunktion des Abwehrsystems mit Bildung von Autoantikörpern wie ANCA, direkt zu einer Vaskulitis. Beim Morbus Wegener spricht man deshalb auch von einer ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitis. Es handelt sich dabei um eine Erkrankung, die sehr rasch zu lebensbedrohlichen Situationen führen kann. Die PMR hingegen kommt ausschließlich bei älteren Patienten jenseits des 65. Lebensjahres vor. Es handelt sich dabei um eine gut behandelbare, eher gutartig verlaufende Erkrankung.

Welche Ursachen oder Risikofaktoren für gelenkferne Beschwerden bei der RA kennt man?

Ahmadi-Simab: Die Ursachen der EAM sind derzeit noch nicht ausreichend bekannt. Ein langjähriger und schwerer Verlauf der RA, ein hoher Rheumafaktor, eine fehlende bzw. nicht ausreichende Basistherapie der rheumatoiden Arthritis und das Rauchen gelten jedoch als Risikofaktoren der EAM.

Wie kommt der Rheumatologe zur Diagnose?

Ahmadi-Simab: Das klinische Bild der RV ist unspezifisch und äußerst uneinheitlich. Weil die Erkrankung viele unterschiedliche Ausdrucksformen annehmen kann, ist es oft schwierig, sie zu diagnostizieren, zumal es bisher keinen absolut verlässlich definierten Diagnosepfad für diese RA-Komplikation gibt. Einige diagnostische Kriterien wurden jedoch von Bacon-Scott bereits formuliert. Diese sehen Sie in der unten aufgeführten Tabelle. Wie man dieser Tabelle entnehmen kann, gibt es nicht einen einzelnen Anhaltspunkt für die Diagnosestellung, sondern eine Kombination aus verschiedenen. An eine RV ist u.a. dann zu denken, wenn systemische (den gesamten Körper betreffende), jedoch uncharakteristische Aspekte der Erkrankung wie Fieber, Gewichtsverlust, Leistungsinsuffizienz und extra-artikuläre Symptome plötzlich auftreten.

Wie behandelt man diese Beschwerden?

Ahmadi-Simab: Die aktuelle Therapie der RV richtet sich im Vorgehen nach dem Therapieschema der primären systemischen Vaskulitiden (z.B. Morbus Wegener). Es wird eine Kombination von Glukokortikoiden (Kortison) und Cyclophosphamid-Infusionen eingesetzt.

Welchen Stellenwert haben nicht-medikamentöse Therapien?

Ahmadi-Simab: Neben Verzicht auf Nikotin ist eine adäquate lokale Wundbehandlung unabdingbar.

Worauf sollte man als Patient achten?

Ahmadi-Simab: Patienten sollten sich durch regelmäßige Schulungen und Nachlesen der Fachinformationen über die Zeichen der RV informieren und frühzeitig zum Rheumatologen gehen. Dadurch kann man bleibende Schäden und Funktionsverluste der Organe vermeiden. Zudem sollten betroffene Patienten unbedingt das Rauchen einstellen.