Vaskulitiden

Purpura Schönlein-Henoch

Der Purpura Schönlein-Henoch liegt eine Entzündung der kleinen Blutgefäße der Haut zugrunde. Diese Erkrankung tritt fast nur bei Kindern auf und hinterlässt in der Regel keine bleibenden Schäden.

Die Purpura Schönlein-Henoch, eine entzündliche Erkrankung der kleinen Blutgefäße der Haut (Vaskulitis), tritt in der Regel im Alter zwischen etwa drei und 15 Jahren auf. Aber auch junge Erwachsene können betroffen sein. Die genauen Ursachen sind zwar noch unklar, doch häufig gehen virale oder bakterielle Infekte der Atemwege voraus, sodass hier ein Zusammenhang denkbar ist. Es wird diskutiert, dass es sich um eine Art von Allergie handelt, die durch die Infekte ausgelöst wird. Die Folge eines Infekts wäre eine krankhaft überschießende Reaktion des Immunsystems auf ein Antigen, das normalerweise als harmlos toleriert wird. Daher wird die Erkrankung zur Gruppe der so genannten "Hypersensitivitätsvaskulitiden" gezählt. Welche Antigene derartige Reaktionen auslösen, ist bisher nicht bekannt, auch Medikamente können hier eine Rolle spielen.

Durch die krankhafte Immunreaktion kommt es zu Ablagerungen von Antkörper-haltigem Material in den kleinen Blutgefäßen, welche die Gefäßwände schädigen. Das führt zu punktförmigen Einblutungen in das umliegende Gewebe. Diese Hautveränderungen beginnen typischerweise als kleine Punkte, die sich zu 0,5-1 Zentimeter großen, leicht erhabenen, bläulich-roten Flecken entwickeln können, der sogenannten "palpablen Purpura". Sie ist vor allem an den Füßen und Beinen, aber auch an Gesäß und Oberkörper zu finden.

Schwellungen der Gelenke ist typisches Symptom

Ein weiteres typisches Symptom stellen Gelenkbeschwerden und Gelenkschwellungen dar. Sie treten symmetrisch auf und betreffen vor allem die großen Gelenke der unteren Extremitäten – also die Sprung- und Kniegelenke. Manchmal leiden die Kinder zudem unter Magen-Darm-Beschwerden: Ihnen ist übel und sie haben kolikartige Bauchschmerzen sowie teilweise blutige Durchfälle. Bei jedem dritten Patienten sind auch die Nieren betroffen, meist im Sinne von erhöhtem Eiweißverlust, manchmal auch mit blutig gefärbtem Urin. Im Fall einer Nierenbeteiligung kann es auch zu Einlagerungen von Gewebsflüssigkeit in Arme, Beine und um die Augen kommen. In seltenen Fällen kann auch eine Herzbeteiligung auftreten.

Die Diagnose der Purpura Schönlein-Henoch ist bei typischem Hautbefund meist eindeutig, außerdem dienen Laboruntersuchungen der Diagnosesicherung. Allgemeine Entzündungsparameter wie die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit und das C-reaktive Protein sind erhöht, zudem lassen sich die krankhaften Immunreaktionen anhand bestimmter Parameter nachweisen (z.B. Immunkomplexe, die Immunglobulin A enthalten). In Gewebeproben sind typische Veränderungen erkennbar, was die Diagnose weiter absichern kann.

Bei vielen Kindern verläuft die Krankheit milde und klingt innerhalb von etwa sechs, maximal 16 Wochen wieder ab. In diesen Fällen ist häufig eine symptomatische Therapie, beispielsweise mit nicht-steroidalen ("kortisonfreien") Antirheumatika ausreichend, Bettruhe sollte eingehalten werden. Bei schwereren Verläufen, besonders bei Organbeteiligungen wie etwa einer Nierenschädigung, kann die kurzfristige Behandlung mit Glukokortikoiden ("Kortison") notwendig sein. Gelegentlich stellen sich Rezidive, also erneutes Auftreten der Erkrankung, ein. In wenigen Fällen sind vor allem aufgrund einer Nierenbeteiligung chronische Verläufe möglich. Dann muss möglicherweise das Immunsystem medikamentös, durch die Gabe von Immunsuppressiva, unterdrückt oder eine Blutwäsche ("Plasmapherese") vorgenommen werden.