Alte Frau, aus Fenster schauend

Vaskulitiden

Polymyalgia rheumatica / Arteriitis temporalis (Morbus Horton)

Die Polymyalgia rheumatica ist eine typische Alterskrankheit, von der Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Zu den klassischen Symptomen gehören Muskelschwäche und beidseitige Schmerzen im Schulter- und Beckenbereich. Eine Unterform ist die Arteriitis temporalis, die mit starken Kopfschmerzen einhergeht. Die Behandlung mit "Kortison" spricht in der Regel sehr schnell an.

Die Polymyalgia rheumatica ist eine Systemerkrankung, die am häufigsten im Alter über 55 Jahren beobachtet wird. Bei Menschen unter 50 Jahren ist sie hingegen sehr selten. Frauen sind etwa 3-4 mal häufiger betroffen als Männer, zudem erkrankt bevorzugt die weiße Bevölkerung. Bei den über 50jährigen treten 30-70 Neuerkrankungen pro Jahr und 100.000 Einwohner auf.

Der Polymyalgia rheumatica liegt eine Entzündung zugrunde, von der die Wände der großen arteriellen Blutgefäße im ganzen Körper betroffen sein können (Arteriitis). Diese geht einher mit Ablagerungen, die typischerweise entzündliche Zellen, so genannte Riesenzellen, enthalten und die Blutgefäße einengen können bis hin zum Verschluss. Die Ursachen für diese so genannte generalisierte Riesenzellarteriitis sind noch unklar, vermutlich spielen jedoch mehrere Faktoren eine Rolle. Als Ursache wird beispielsweise eine krankhafte Reaktion der Abwehrzellen auf Antigene diskutiert, die normalerweise als "harmlos" toleriert werden. Möglicherweise erhöhen altersbedingte Veränderungen in der Zusammensetzung der Abwehrzellen das Risiko. Sicher ist, dass eine genetische Veranlagung die Krankheitsentstehung begünstigt.

Typische Krankheitszeichen

Charakteristisch für die Polymyalgia rheumatica sind plötzlich einsetzende, heftige, beidseitige Muskelschmerzen und -steifigkeit im Bereich der Schultern und des Beckens, die in den Nacken und die Oberarme bzw. die Hüfte und die Oberschenkel ausstrahlen. Die Beschwerden treten häufig in der zweiten Nachthälfte auf, halten in den frühen Morgenstunden an und bessern sich im Laufe des Tages. Oft gehen ihnen die Symptome eines grippalen Infektes oder sogar eine echte Atemwegsinfektion voraus. Folgende Probleme können die Muskelschmerzen begleiten: ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur, Nachtschweiß, Schlafstörungen, depressive Verstimmungen und Druckschmerzen im Bereich der Oberarme. Durch eine ausgeprägte Muskelschwäche in Oberarmen, Oberschenkeln und Rückenmuskulatur kann die Beweglichkeit erheblich eingeschränkt sein. Sind von den entzündlichen Veränderungen Gefäße betroffen, die Gehirn oder Herz versorgen, kann es im Falle eines Gefäßverschlusses zum Infarkt kommen.

Bei etwa einem Fünftel der Patienten liegen entzündliche Veränderungen in den Schläfenarterien vor. Diese Form ist auch als Arteriitis temporalis oder Morbus Horton bekannt. Die Betroffenen haben sehr starke Kopfschmerzen im Bereich der Schläfe, die entweder in Ruhe bestehen und durch Kauen verstärkt oder erst durch das Kauen ausgelöst werden. Da über die Schläfenarterie unter anderem die Augen mit Blut versorgt werden, können auch Sehstörungen die Folge sein - im schlimmsten Fall droht sogar eine Erblindung. Zunächst wurden die Beschwerden als eigenständiges Krankheitsbild angesehen und Arteriitis temporalis genannt. Heute gelten jedoch die Polymyalgia rheumatica und die Arteriitis temporalis als zwei Ausprägungen einer Erkrankung, da sie eng miteinander verknüpft sind und beide auf der Riesenzellarteriitis beruhen.

Die Diagnose erfolgt unter Ausschluss anderer Erkrankungen

Bei der Diagnose der Polymyalgia rheumatica ist es zunächst wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, unter anderem die rheumatoide Arthritis, die Fibromyalgie und andere entzündliche Gefäßerkrankungen. Hierbei sind sowohl die Symptome als auch Labor- und weitere Untersuchungen entscheidend. Zu Kriterien, die für das Vorliegen einer Polymyalgia rheumatica sprechen, gehören die typischen Schmerzen im Schulter- und Beckengürtel, der beidseitige Oberarmdruckschmerz, die morgendliche Steifigkeit von mehr als einer Stunde, ein Alter über 55 Jahren, die Depression und/oder der Gewichtsverlust, der plötzliche Krankheitsbeginn (innerhalb von zwei Wochen) und eine entzündlich bedingte starke Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit. Rheumafaktoren sind hingegen nicht zu finden.

Bei einem nicht eindeutigen Krankheitsbild erfolgt eine Entnahme von Gewebe der Schläfenarterie, weil sich so die typischen entzündlichen Veränderungen im Mikroskop nachweisen lassen. Da ein negatives Ergebnis jedoch das Vorliegen einer Arteriitis temporalis nicht zuverlässig ausschließt, wird heute meist auf diese Untersuchung verzichtet.

Behandlung erfolgt zunächst mit "Kortison"

Ein sehr charakteristisches Zeichen für die Polymyalgia rheumatica ist die rasche Besserung der Beschwerden bei einer Behandlung mit Glukokortikoiden ("Kortison"). Der Effekt ist so typisch, dass die Diagnose überprüft werden sollte, wenn er ausbleibt. Liegt nur eine Polymyalgia rheumatica vor, kann das Glukokortikoid in der Regel niedriger dosiert werden, bei Auftreten einer Arteriitis temporalis sind höhere Dosen notwendig.

In beiden Fällen ist es wichtig, die Behandlung mindestens ein Jahr fortzuführen, wobei im Laufe der Zeit ein langsames Absenken der Dosis erfolgt. Ein kurzfristiges Absetzen des Medikamentes ist gefährlich, weil sich akute Gefäßverschlüsse ausbilden können. Da ein langfristiger Einsatz von Glukokortikoiden jedoch mit Nebenwirkungen, wie einem erhöhten Osteoporose-Risiko, einhergehen kann, erfolgt heute zunehmend - neben der Osteoporose-Prophylaxe mit Calcium und Vitamin D3 - die zusätzliche Gabe von langwirksamen krankheitsmodifizierenden Antirheumatika wie Methotrexat oder Azathioprin. Auf diese Weise lässt sich die notwendige Glukokortikoid-Dosis reduzieren und nach aktuellen Studienergebnissen bei Arteriitis temporalis die Wirksamkeit im Vergleich zur Glukokortikoid-Monotherapie verbessern.

Die Dauer der Erkrankung wird in der Regel mit 6-24 Monaten angegeben, selten bis zu 5 Jahren. Es sind allerdings auch Rezidive, also ein erneutes Auftreten der Symptome, sowie vereinzelt der Übergang in eine Rheumatoide Arthritis möglich.


Quelle: Müller W, Zeidler H: Differentialdiagnose rheumatischer Erkrankungen Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, 1998. Zeidler, Zacher, Hiep (Hrsg.): Interdisziplinäre klinische Rheumatologie, Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, 2001
Autor: Springer Medizin
Stand: Jan 14, 2009


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