ExpertenratWeitere seltene Tumoren: VIPom, MEN-1
Bei seltenen NET unterscheidet man aktive von inaktiven Tumoren
Es gibt unter den NET eine ganze Reihe von Tumoren, die nur sehr selten auftreten. Dazu zählen zum Beispiel VIPom und MEN-1.
Generell unterscheidet man auch bei den seltenen NET aktive, also solche, die Substanzen freisetzen und Symptome verursachen, von inaktiven. Früher wurden auch die inaktiven NET mit eigenen Namen versehen wie zum Beispiel "Somatostatinom", "PPom" oder das "Neurotensinom". International besteht aber mittlerweile die Übereinkunft, Tumoren, die zwar Substanzen produzieren, selbst aber keine klinischen Symptome verursachen, als "Funktionell inaktive NET" zu bezeichnen.
VIPom: Schwere Durchfälle als Hauptsymptom
Das VIPom kennt man auch unter den Namen Verner-Morrison-Syndrom, WDHH-Syndrom (wässrige Diarrhö, Hypokaliaemie, Hypochlorhydrie) oder Pankreatische Cholera. VIPome produzieren das so genannte „Vasoaktive Intestinale Polypeptid" (VIP) und das Peptid-Histidin-Isoleucin (PHI). VIP führt zu Gefäßerweiterung und Blutdruckabfall, regt die Pankreas- und Dünndarmsekretion an und hemmt die Magensekretion. VIPome sind in der Regel große und meistens bösartige Tumoren. Sie machen weniger als zwei Prozent aller NET aus. Neun von zehn VIPomen entstehen in der Bauchspeicheldrüse, die restlichen zehn Prozent finden sich vor allem bei Kindern im Grenzstrang des Rückenmarks. VIPome bewirken wässrige Durchfälle von bis zu acht Liter pro Tag, Kaliummangel, Flüssigkeitsmangel und Magensäuremangel. Dazu kommen häufig Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und Bauchkrämpfe. Während der Durchfallattacken können anfallsartige Gesichtsrötungen (Flush) ähnlich wie beim Karzinoid-Syndrom entstehen.
MEN-1: Viele Tumoren, eine Erkrankung
Beim MEN-1 (Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1) handelt es sich um eine vererbte Tumorerkrankung, bei der ein Gen beschädigt ist, das bei Gesunden die Bildung von Tumoren unterdrückt. MEN-1 ist sehr selten (nur 0,2 bis 2 Fälle auf 100.000 Menschen) und kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Bis zu 20 verschiedene Tumoren können in das Krankheitsbild involviert sein, wobei NET des Magen-Darm-Systems bei der Hälfte aller Patienten mit MEN-1 nachweisbar sind. Weitere häufige Tumoren finden sich in der Hirnanhangdrüse (Hypophyse), dem Bronchialsystem und den Nebennieren. Die Krankheitsbilder bei MEN-1 variieren, je nachdem, welche Tumorart vorherrscht.
Weitere Tumoren als Ausnahmefälle
Es gibt noch eine ganze Reihe weiterer, sehr seltener Tumoren der Bauchspeicheldrüse. Diese Tumoren bilden Hormone wie Adrenocorticotrophes Hormon (ACTH), hypothalamisches Releasing Hormon, Corticotropin Releasing Hormon (CRH) oder Somatotropes Hormon / Growth Hormone (STH/GH). Die Tumoren sind immer bösartig. Sie sind so selten, dass fast jeder neu entdeckte Patient mit seinem Leiden einzeln in der Fachliteratur beschrieben wird.
