Krankheit des Blutbildungssystems

Myelodysplastisches Syndrom: MDS

Unter dem Begriff MDS wird eine ganze Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, bei denen die Blutbildung gestört ist.

Blut
Beim myelodysplastischen Syndrom ist die Blutbildung gestört. Häufig kommt es zu extremer Blutarmut.

Krankhaft veränderte Knochenmarkszellen führen dabei zu einer Überschwemmung des Körpers mit unreifen und funktionslosen Blutzellen, die normale Blutproduktion findet nur noch sehr eingeschränkt statt. Oft ist eine schwere Blutarmut die Folge.

Pro Jahr erkranken in Deutschland rund 3.000 bis 10.000 Menschen an einem myelodysplastischen Syndrom. Im Durchschnitt sind die Betroffenen beim Ausbruch der Erkrankung bereits über 60 Jahre alt. Allerdings scheinen zunehmend auch jüngere Menschen an MDS zu erkranken. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Symptome: So äußert sich ein myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Patienten, die an MDS leiden, zeigen aufgrund des Mangels an roten Blutkörperchen häufig vor allem Symptome einer Blutarmut. Das sind ein allgemeines, mit der Zeit zunehmendes Schwächegefühl, Müdigkeit, Kurzatmigkeit und Blässe.

Ist die Zahl der weißen Blutkörperchen erniedrigt, können die Patienten vermehrt unter Infektionen leiden. Fehlen Blutplättchen kann eine Neigung zu Blutergüssen entstehen. Selbst kleinere Verletzungen führen dann unter Umständen zu starken und lang anhaltenden Blutungen.

Bis zu 50 Prozent der Erkrankungsfälle an MDS werden aber nicht aufgrund von Beschwerden festgestellt, sondern bei Routinekontrollen des Blutbildes.

Bei 25 bis 30 Prozent der Patienten nehmen im Verlauf der Erkrankung die Reifungsstörungen der Blutzellen zu und die betroffenen Zellen werden schließlich zu Blutkrebszellen. Es entsteht eine sogenannte akute myeloische (das heißt das Knochenmark betreffende) Leukämie (AML).

Ursachen: Wodurch wird ein MDS ausgelöst?

Blutzellen werden vom menschlichen Körper im Knochenmark gebildet. Sogenannte Stammzellen teilen sich und reifen in mehreren Schritten zu den verschiedenen Typen von Blutzellen aus. Dabei kann es sich um Blutplättchen, weiße oder rote Blutzellen (Erythrozyten) handeln.

Ein MDS entsteht als Folge einer Reifungsstörung in einer dieser Zelllinien. Obwohl der Körper reichlich Blutzellen bildet, tritt ein Mangel an ausgereiften Zellen eines Typs auf. Diesen Mangel versucht der Körper auszugleichen, indem er die Produktion des betroffenen Zelltyps ankurbelt. Dadurch kann die Ursache des Mangels, die Reifungsstörung der Zelllinie, jedoch nicht behoben werden. Deshalb bemüht sich der Körper, die Produktion noch weiter anzukurbeln. Ein Teufelskreis entsteht.

Schließlich verdrängen die zahllosen unausgereiften Zellen im Knochenmark die Zellen der gesunden Zelllinien. Auch andere Zellarten werden nun nicht mehr in hinreichender Menge hergestellt. Sind die roten Blutzellen von einem solchen Mangel betroffen, entsteht eine Blutarmut (Anämie), die in vielen Fällen nur durch regelmäßige Blutübertragungen ausgeglichen werden kann.

In neun von zehn MDS-Fällen gelingt es nicht, eine Ursache für den Krankheitsausbruch zu finden. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen lassen sich jedoch Veränderungen im Erbgut nachweisen, die mit der Erkrankung im Zusammenhang stehen. Diese Veränderungen sind nicht von den Eltern weitergegeben worden, sondern gehen auf Einflüsse zurück, denen die MDS-Patienten während ihres Lebens ausgesetzt waren.

Bekannte mögliche Auslöser des myelodysplastischen Syndroms sind etwa eine frühere Chemo- oder eine Strahlentherapie. Ebenso können Nikotin oder Löungsmittel wie Benzol MDS auslösen.

Diagnose: Was wird bei MDS untersucht?

Die Krankheitszeichen des myelodysplastischen Syndroms kommen nicht nur beim MDS vor, sondern auch bei einer Vielzahl anderer Erkrankungen. Dasselbe gilt für die Blutbefunde, die bei MDS erhoben werden.

Bei Laboruntersuchungen sind vor allem die Blutwerte wichtig, die Aufschluss über den Eisenstoffwechsel und die Zusammensetzung des Blutes geben. Dazu gehören:

  • Größe und Anzahl der einzelnen Blutzellen
  • Hämoglobin (Hb-Wert)
  • Hämatokrit
  • Thrombozyten und Leukozyten
  • Ferritin
  • Eisen im zellfreien Blut (Plasma)
  • Transferrin - ein Eiweißmolekül, das für den gerichteten Transport von Eisen im Körper zuständig ist.
  • Transferrinsättigung - zusammen mit den Werten für Eisen und Transferrin erlaubt die Transferrinsättigung Rückschlüsse auf den Eisenstoffwechsel

Sicher nachgewiesen werden kann das myelodysplastische Syndrom jedoch durch die mikroskopische Untersuchung des Knochenmarks der Betroffenen.

Die dafür notwendige Gewebeprobe wird durch eine sogenannte Knochenmarkspunktion gewonnen. Dabei wird in örtlicher Betäubung oder auch in einer leichten Narkose mit einer Nadel in den Hüftknochen gestochen, in dessen Innerem sich Knochenmark befindet, und eine kleine Probe entnommen. Unter dem Mikroskop kann dann endgültig entschieden werden, ob ein MDS oder eine andere Erkrankung mit ähnlichen Symptomen vorliegt. Außerdem stellt man so fest, welcher Typ des myelodysplastischen Syndroms besteht.

Therapie der MDS: So wird behandelt

Das myelodysplastische Syndrom geht auf eine Störung der Ausreifung von Blutzellen zurück. Bislang gibt es kaum Möglichkeiten, derartige Reifungsstörungen gezielt zu beheben und eine MDS-Behandlung zur Heilung zu führen.  Die Therapie der MDS hängt davon ab, zu welcher Risikogruppe die individuelle Erkrankung gehört. Daher beschränkt sich die Behandlung häufig darauf, die Symptome zu lindern oder beispielsweise Infektionen zu verhindern beziehungsweise zu behandeln.

Bluttransfusionen bei MDS

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Viele MDS-Patienten bekommen mit regelmäßigen Bluttransfusionen lebenswichtige rote Blutkörperchen übertragen.
(c) Jochen Sands

Die Blutarmut der Patienten wird durch regelmäßige Bluttransfusionen behandlet. So wichtig diese Übertragungen von roten Blutzellen für die betroffenen Patienten sind, bergen sie doch gleichzeitig die Gefahr einer Eisenüberladung des Körpers. Denn mit jeder Blutkonserve erhalten die Patienten auch erhebliche Mengen an Eisen, das ein Bestandteil des Hämoglobins ist.

Eisen kann vom Körper nicht aktiv ausgeschieden werden, reichert sich im Körper an und schädigt auf die Dauer die Zellen von Leber, Herz, Lunge und endokrinen Drüsen (zum Beispiel Bauchspeicheldrüse) Bereits nach 20 bis 30 Bluttransfusionen kann es zu einer Überladung des Organismus mit Eisen kommen. Durch den Einsatz eisenbindender Medikamente, sogenannter Eisenchelatoren, lässt sich das überschüssige Eisen jedoch wieder aus dem Körper entfernen. Damit können Patienten mit Blutarmut von einer Bluttransfusionstherapie profitieren, ohne den schädlichen Nebenwirkungen einer Eisenüberladung ausgeliefert zu sein.

Bei einem Mangel an Blutplättchen, die ein wichtiges Element der Blutgerinnung darstellen, können diese – ähnlich wie rote Blutzellen bei Blutarmut  per Transfusion  übertragen werden. Treten vermehrt Infektionen auf, werden diese mit Antibiotika und unterstützenden Maßnahmen behandelt.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten bei MDS

Bei einigen Patienten mit MDS kann versucht werden, die Blutarmut durch die Gabe von blutbildenden Hormonen zu bessern. Das Hormon Erythropoietin steigert die Bildung roter Blutzellen. Andere Hormone können bei der MDS-Behandlung die Vermehrung von weißen Blutzellen anregen. Da die Hormone die Reifungsstörung der Zellen jedoch nicht beheben, sind Besserungen nur bei etwa der Hälfte der Patienten zu beobachten.

Die einzige Möglichkeit, ein myelodysplastisches Syndrom dauerhaft zu heilen, ist die Knochenmarkstransplantation. Voraussetzung dafür ist die Knochenmark- oder Blutstammzellspende eines Menschen, dessen Körpergewebe eine sehr hohe Ähnlichkeit mit dem Gewebe des MDS-Erkrankten aufweist.

Steht ein solcher Spender zur Verfügung, wird das Knochenmark des MDS-Patienten durch eine hochdosierte Chemo- oder  Strahlentherapie vollständig zerstört. Anschließend erhält der Patient die Knochenmark- oder Blutstammzellspende, aus der sich ein neues, gesundes Knochenmark entwickelt.

Die Knochenmarktransplantation ist nicht ohne Risiken und kann nicht jedem MDS-Patienten empfohlen werden.

Schreitet ein MDS zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) fort, spielen Chemotherapie und gegebenenfalls eine Stammzelltransplantation eine wichtige Rolle.

Leben mit MDS: Was Betroffene beachten müssen

Je nach genauer Art der Erkrankung verläuft das myelodysplastische Syndrom sehr unterschiedlich. Manche Patienten benötigen kaum medizinische Behandlung, andere müssen sich immer wieder den verschiedensten Therapien unterziehen. Neben den medizinischen Aspekten spielt auch die Verarbeitung der Erkrankung durch den Betroffenen selbst und durch sein soziales Umfeld, beispielsweise Familie, Freunde und Kollegen, eine ausschlaggebende Rolle dafür, wie der Einzelne mit MDS im täglichen Leben zurechtkommt. Jeder Fall ist individuell. Die genannten Aspekte werden bei der Behandlung der Erkrankung berücksichtigt.

Aus streng medizinischer Sicht spielen beim MDS drei Problemfelder eine Rolle: Blutarmut, Infektionsanfälligkeit und Blutungsneigung. Die Vorbeugung muss daraufhin ausgerichtet werden.

Bei Blutarmut ist körperliche Schonung nötig

Blutarmut (Anämie) hat zur Folge, dass im Blut weniger Sauerstoff in die Gewebe transportiert werden kann als bei Gesunden. Die Folgen sind eine verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, beschleunigter Puls und Blässe. Myelodysplastische Syndrom-Patienten sollten diese Symptome ihrer Erkrankung ernst nehmen und in ihrer Lebensführung berücksichtigen.

Bei Anstrengung geben wiederholte Pausen dem Körper Gelegenheit, einen Sauerstoffmangel auszugleichen. Bei Verschlechterungen des Befindens oder bei zu starker Einschränkung der Leistungsfähigkeit ist es ratsam, den Arzt aufzusuchen.

Schutz bei erhöhter Infektanfälligkeit

Als Ursache für die bei MDS auftretende Anfälligkeit für Infektionen ist die gestörte Entwicklung der weißen Blutkörperchen anzusehen. Diese sind Teil des menschlichen Abwehrsystems, das den Körper vor Krankheitserregern schützt. Nicht jeder myelodysplastische Syndrom-Patient leidet an einer Einschränkung seines Abwehrsystems. Aufschluss kann die Untersuchung der weißen Blutkörperchen im Blutbild geben.

Patienten, die das myelodysplastische Syndrom haben,  sollten bei Anzeichen einer Infektion besonders wachsam sein und frühzeitig einen Arzt aufsuchen, um schweren Verläufen von Infektionen zuvorzukommen. Fieber über 38,5 °C oder Schüttelfrost müssen so ernst genommen werden, dass zu jeder Tages- oder Nachtzeit ein Arzt, der über das myelodysplastische Syndrom des Betroffenen informiert ist, oder ein Krankenhaus kontaktiert wird.

Auch Infektionszeichen wie Husten, Halsentzündung, häufiges und schmerzhaftes Wasserlassen oder Hautentzündungen sollten frühzeitig als Anlass für einen Arztbesuch angesehen werden.

Gegen Infektionen kann schon mit einfachen Mitteln sehr effektiv vorgebeugt werden. Insbesondere sollten MDS-Betroffene mit einem eingeschränkten Abwehrsystem den Kontakt mit Infektionskranken meiden und sich nach Möglichkeit nicht in größere Menschenmengen begeben.

Eine sorgfältige Körperhygiene bietet ebenfalls guten Schutz vor Ansteckung. Vor allem sollten die Hände häufig gewaschen werden. Bei Verletzungen ist es ratsam, die Wunde sorgfältig zu säubern und zu desinfizieren. Während der Heilung müssen bei Anzeichen einer Infektion Antibiotika eingenommen werden. Vor zahnärztlichen Eingriffen können Antibiotika der Vorbeugung dienen.

Bei Blutungsneigung Verletzungsrisiko minimieren

Das myelodysplastische Syndrom kann zu einer erhöhten Blutungsneigung führen, wenn die Erkrankung die Produktion von Blutplättchen beeinträchtigt. Diese sind an entscheidender Stelle an der Blutstillung im Körper beteiligt.

Hinweise auf eine verminderte Gerinnungsfähigkeit des Blutes können z. B. vermehrtes Auftreten von Blutergüssen, ungewöhnlich lange und andauernde Blutungen (z. B. Zahnfleisch- oder Nasenbluten) sein. Als Alarmzeichen gelten starke Kopfschmerzen, Sehstörungen oder ein steifer Nacken. In diesen Fällen ist schnellstmöglich ein Arzt oder Krankenhaus aufzusuchen, um auszuschließen, dass es zu einer Blutung im Schädel gekommen ist.

Blutungen gilt es, nach Möglichkeit, zu vermeiden. Vorsicht also bei Arbeiten in Garten oder Küche, denn hier passieren viele Unfälle. Erhöhter Blutdruck sollte auf Normalwerte eingestellt werden. Medikamente, die zu einer erhöhten Blutungsneigung führen, sind nach Möglichkeit abzusetzen.

Hilfe und Unterstützung bei MDS

Das myelodysplastische Syndrom stellt für die Erkrankten und ihre Angehörigen eine große Herausforderung dar. Sorgen und Ängste sind mit der Krankheit verbunden. Aufgaben innerhalb der Familie müssen neu verteilt werden, Bedürfnisse kommen eventuell zu kurz oder müssen zurückgestellt werden. Die Krankheit verlangt Entwicklungsschritte – nicht nur von den Patienten selbst, sondern auch von ihren Angehörigen.

Das myelodysplastische Syndrom ist keine seltene Erkrankung. Allein in Deutschland bricht die Krankheit jedes Jahr bei mehreren Tausend Menschen neu aus, die in vielen Fällen lange mit MDS leben. Es haben sich zahlreiche Selbsthilfegruppen gebildet, in denen MDS-Patienten und deren Angehörige Kontakt zu anderen Betroffenen sowie emotionale Unterstützung, Rückhalt, Rat und Hilfe finden.

Informationen zu Selbsthilfegruppen erhalten Sie beispielsweise beim Bundesverband der Selbsthilfeorganisationen zur Unterstützung von Erwachsenen mit Leukämien und Lymphomen e.V. (www.leukaemie-hilfe.de)

Informationen zu MDS für Patienten und Angehörige gibt es auch beim Kompetenznetz Leukämie

Auch Ärzte, Krankenhäuser oder Krankenkassen verfügen vielfach über Informationen zu Selbsthilfegruppen in Bezug auf das myelodysplastische Syndrom und anderen Hilfsangeboten vor Ort.

Autor:
Letzte Aktualisierung: 16. Januar 2017
Durch: es
Quellen: Kompetenznetz Leukämie: Myelodysplastische Syndrome (MDS) http://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mds/, Stand: Oktober 2015 Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe: MDS - Myelodysplastische Syndrome. Informationen für Patienten und Angehörige, 8. (überarbeitete) Auflage März 2015

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