Demenz-Sonderformen

Demenz hat vielfältige Ursachen und kann sehr unterschiedlichen Verlauf nehmen. Neben den häufigeren Demenzformen gibt es weitere Vertreter wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die durch den "Rinderwahnsinn" bekannt geworden ist, sowie Demenz als Folgezustand anderer Erkrankungen, sogenannte sekundäre Demenzen.

Demenz durch Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – "Rinderwahn" beim Menschen

Trotz der Aufmerksamkeit, die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) aufgrund ihrer Verwandtschaft mit dem "Rinderwahn" in den vergangenen Jahren in den Medien entgegengebracht wurde, handelt es sich bei ihr um eine extrem seltene Form von Demenz. Das gilt auch für die neue Variante (vCJK) der Erkrankung, die mit dem Verzehr von infiziertem Rindfleisch in Verbindung gebracht wird. Weltweit waren bis August 2008 lediglich 209 Fälle bekannt. In Deutschland ist bisher kein Fall der neuen Variante der CJD aufgetreten.

Die Demenz durch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann ohne erkennbare äußere Ursache auftreten ("sporadische CJK"), erblich bedingt sein ("hereditäre CJK"), oder auf einer Infektion beruhen ("erworbene CJK"). Die mit circa einer Neuerkrankung pro einer Million Einwohner und Jahr am Häufigsten auftretende Variante ist die sporadische Form. Sie betrifft zumeist Menschen im höheren Lebensalter (> 65 Jahre). Deutlich seltener wurden in der Vergangenheit Fälle von erworbener CJK durch medizinische Behandlungen berichtet. Übertragungswege waren hier Injektionen von menschlichem Wachstumshormon oder die Anwendung beziehungsweise Transplantation von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut, die von verstorbenen Spendern gewonnen wurden.

Die wichtigsten Krankheitszeichen sind der Verlust geistiger Fähigkeiten (Demenz), Gangunsicherheit, Krämpfe und Muskelsteifigkeit sowie Sehstörungen. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verläuft fast immer sehr aggressiv. Im Durchschnitt leben die Betroffenen nach dem Auftreten der ersten Symptome noch etwa ein halbes Jahr. Die Diagnose CJD kann durch den Nachweis von Prionen in der Rückenmarksflüssigkeit gestützt werden. Eine Behandlung, die sich gegen die krankheitsauslösenden Prionen richten würde, ist bisher nicht bekannt. Die Therapie muss sich deshalb darauf beschränken, die auftretenden Symptome zu lindern.

Demenzformen: Folgezustände anderer Erkrankungen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und auch die Picksche Krankheit sind nur zwei Erkrankungen, die Demenz auslösen können. Die unterschiedlichsten Demenzen können durch sämtliche Erkrankungen ausgelöst werden, die zu einer nachhaltigen Schädigung des Gehirns führen:

• Kopf- und Schädelverletzungen
• Hirntumoren und Absiedelungen (Metastasen) anderer Tumoren im Gehirn
• Blutungsneigung aufgrund einer gestörten Blutgerinnung
• Störungen der Produktion oder des Abflusses der Rückenmarksflüssigkeit (Liquor)
• Stoffwechselstörungen (zum Beispiel chronische Leber- oder Nierenerkrankungen) und Mangelzustände
• Infektionen –zum Beispiel bei AIDS (HI-Virus-Infektion)
• Autoimmunerkrankungen (Krankheiten, bei denen sich das Abwehrsystem des Körpers gegen eigenes Gewebe richtet)
• Giftstoffe
• Alkohol, Drogen und missbräuchlich verwendete Medikamente

In diesen Fällen wird, anders als beispielsweise bei Alzheimeroder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von einer sekundären Demenz gesprochen, weil die Ursache der Schädigung nicht im Gehirn selbst zu suchen ist. Die Behandlung dieser Demenzformen richtet sich nach der bestehenden Grunderkrankung. Ziel ist es in jedem Fall, die Ursache der Hirnschädigung zu beheben.

Autor: Jahn Groh / SpringerMedizin / Lifeline
Letzte Aktualisierung: 03. Dezember 2010
Quellen: Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie, Psychotherapie und Nervenheilkunde (DGPPN); Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.): Diagnose- und Behandlungsleitlinie DemenzReihe: Interdisziplinäre S3-Praxisleitlinien, Band 0, 1st Edition, Springer Medizin Verlag 2010 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 4. überarbeitete Auflage 2008, S. 654 ff, Georg Thieme Verlag Stuttgart