Angeborene Immundefekte

Informationen zu Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapiemöglichkeiten dieser Erkrankung der Körperabwehr

Eines von etwa 1.000 Kindern kommt in Deutschland mit einem angeborenen Immundefekt auf die Welt. Das problematische an dieser Erkrankung ist, dass sie schwer zu diagnostizieren ist, wenn nicht die entsprechenden aufwändigen Untersuchungen angeordnet werden. Menschen mit angeborenen Immundefekten zeigen zunächst ein sehr diffuses Krankheitsbild mit häufigen Infektionen.

Die Folge dieser ständigen Infektionen, die schwer ausheilen, ist eine Beeinträchtigung der Lebensqualität, vor allem wenn die Störung des Immunsystems nicht rechtzeitig erkannt und therapiert wird. In seltenen Fällen können die ständigen Infektionen auch tödlich sein.

Ursachen

Angeborene Immundefekte sind ein Fehler im Abwehrsystem des Körpers. Ein intaktes Immunsystem besteht aus einer Vielzahl von Bausteinen, die der Abwehr von Krankheitserregern dienen. Vereinfacht dargestellt: Im Blut werden Antikörper gebildet, welche Viren, Bakterien und andere schädliche Eindringlinge erkennen und vernichten. Es gibt Millionen verschiedener Antikörper-Moleküle, die nach dem Schlüssel-Schloss-System Erreger codieren können. Wenn nun ein Immundefekt vorherrscht, fehlen bestimmte Schlüssel – manche Feinde können nicht erkannt werden. Der Körper wird mit gewissen Krankheiten allein nicht mehr fertig.

Die Folge davon: Die Betroffenen kämpfen in der Regel, Kinder von Geburt an, mit häufig ungewöhnlichen Infektionen, die zudem schwer verlaufen und lange dauern. Häufig sind zudem verschiedene Organsysteme von Entzündungen betroffen.

Bei einem schweren kombinierten Immundefekt (weder B- noch T-Zellen) liegt völliges Fehlen der Funktion des Immunsystems vor. Jede Infektion ist lebensbedrohend. Durch eine Knochenmarktransplantation besteht eine Heilungsmöglichkeit.

Angeborene Immundefekte können bereits vom frühen Kindesalter bis hin zum Erwachsenen auftreten. Beim CVID (common variable immondeficiency = allgemeines variables Immundefektsyndrom) durchleben die Betroffenen manchmal eine unauffällige Kindheit und erkranken erst in späteren Jahre.

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Symptome

Wegen der Vielzahl der unspezifischen Symptome dauert es oft lange, bis angeborene Immundefekte erkannt werden. Daher ist es wichtig, bei Säuglingen und Kleinkindern schon die ersten Warnsignale ernst zu nehmen.

• Mehrere neue Infektionen im Ohr
• Ernsthafte Nasennebenhöhlenvereiterungen
• Mehrere Lungenentzündungen innerhalb eines Jahres
• Einnahme von Antibiotika über mehrere Monate ohne wesentliche Besserung
• Quälende, juckende Hautausschläge und Blutergüsse
• Wiederkehrende tiefe Haut- und Organabszesse
• Chronische Entzündungen der Schleimhäute
• Auffälligkeit beim Heranwachsen (unzureichende Gewichtszunahme)
• Mehrere festsitzende Infektionen im Knochen- und Nervenbereich, Gehirn- und Gehirnhautentzündungen
• Bekannte Immundefekte in der Familie
• Impfkomplikationen bei Lebendimpfungen

Diagnose

Ein Verdacht auf einen Immundefekt kann mit unterschiedlichen Methoden untersucht werden:

• Kontrolle der Immungloboline (einschließlich der Subklassen)
• Antigen-Antikörper-Reaktion
• Agglutinations- und Präzipitationsmethoden
• Analyse zellulärer Funktionen: Proliferation, Differenzierung, Effektorfunktionen
• Chemotaxis
• Phagozytose
• NBT-Test (Nitroblautetrazoliumtest) zur Erfassung der Sauerstoffradikalproduktion unter Phagozytose

Therapie

Angeborene Immundefekte sind zwar heute noch nicht korrigierbar, doch gibt es Therapien, die Infektionen verhüten und Organschädigungen vorbeugen.

Um die richtigen Maßnahmen ergreifen zu können gilt: Je früher der angeborene oder erworbene Immundefekt therapiert wird, um so besser.

Verlauf

Bei angeborenen Immundefekten hängt der Verlauf von der Art des Defekts ab. Es ist weitestgehend möglich, Infektionen vorzubeugen, sobald der Defekt erkannt wurde. Eine Heilung ist jedoch nicht möglich.

Es ist nicht möglich, angeborenen Immundefekten vorzubeugen.

Autor: Lifeline
Letzte Aktualisierung: 17. September 2007