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Eisenüberladung im Kindesalter
Konsequente Behandlung ist gefordert: "Der Aufwand lohnt sich!"
Eisenüberladung kann heutzutage wirksam behandelt werden. Wichtig ist, die Therapie nicht zu unterbrechen, auch wenn die Betroffenen ihre Erkrankung nicht spüren.
Wie wird Eisenüberladung im Kindesalter behandelt?
Kinder, die lebenslang auf Bluttransfusionen angewiesen sein werden, weil ihr Körper nicht genügend funktionsfähige rote Blutkörperchen (Erythrozyten) bilden kann, erhalten sogenannte Eisenchelatoren. Das ist zum Beispiel bei Thalassämie und anderen anhaltenden Blutbildungsstörungen der Fall. Die Behandlung muss lebenslang erfolgen und sollte nicht unterbrochen werden.
Eisenchelatoren sind Eiweißmoleküle, die Eisen binden und auf dem Weg über die Niere und Harnblase bzw. die Leber und den Darm aus dem Körper entfernen. In Deutschland wurden bisher drei Eisenchelatoren zugelassen:
- Deferoxamin wird seit ungefähr 1970 zur Behandlung von Eisenüberladung eingesetzt. Das Medikament muss als Infusion entweder in eine Vene oder unter die Haut verabreicht werden. Da es im Körper rasch seine Wirkung verliert, sollte es über einen möglichst langen Zeitraum gleichmäßig zugeführt werden. Die Patienten stechen sich dazu in der Regel abends eine kleine Kanüle unter die Haut. Eine Pumpe injiziert dann während der Nachtstunden langsam das Medikament. Während der Tagesstunden entsteht jedoch eine Behandlungslücke. Zahlreiche Patienten empfinden die Gabe von Deferoxamin als so aufwändig, dass sie den Behandlungsvorgaben nicht mit der erforderlichen Konsequenz und Kontinuität nachkommen. Zu möglichen Nebenwirkungen von Deferoxamin gehören Magen-Darm-Beschwerden (z.B. Übelkeit, Erbrechen, Durchfall), Muskel- oder Gelenkschmerzen und Nesselsucht (Urtikaria).
- Deferiprone (auch: Deferipron) wird dreimal täglich als Saft oder Tablette eingenommen. Der Wirkstoff kommt in der Behandlung von Thalassaemia major zum Einsatz, wenn eine Therapie mit Deferoxamin nicht vertragen wird oder aus anderen Gründen ausscheidet. Deferiprone kann zu einer Abnahme der weißen Blutkörperchen (Leukopenie) führen. Da diese für die Immunabwehr des Körpers verantwortlich sind, muss das Blutbild der Patienten einmal wöchentlich auf entsprechende Veränderungen kontrolliert werden, um die Funktion des Abwehrsystems nicht zu gefährden. Wird mit der Einnahme des Medikaments pausiert, steigt die Zahl der weißen Blutkörperchen wieder an.
- Deferasirox, der neueste zugelassene Eisenchelator, muss nur einmal täglich eingenommen werden, da das Medikament eine sehr lange Wirkdauer hat. Es liegt als Brausetabletten vor, die z.B. in Orangensaft aufgelöst werden können. Das erleichtert die regelmäßige Einnahme gerade auch für Kinder. Deferasirox kann Magen-Darm-Beschwerden (z.B. Durchfall, Verstopfung, Übelkeit) vor allem zu Beginn der Therapie und erhöhte Nierenwerte (z.B. Kreatinin) verursachen ? diese Beschwerden klingen in den meisten Fällen jedoch innerhalb von 1-2 Wochen wieder ab. Zur Kontrolle werden Blutuntersuchungen im Abstand von vier Wochen empfohlen.
Wie ist der weitere Verlauf der Erkrankung?
Für den Verlauf einer Eisenüberladung ist entscheidend, wie konsequent und regelmäßig die Behandlung durchgeführt wird. Zu Zeiten, als Eisenchelatoren nur mittels Injektion und Pumpe verabreicht werden konnten, sei es oft vorgekommen, dass die Patienten die Therapie unter- oder sogar abgebrochen hätten, so Regine Grosse, Kinderärztin in der Kinderhämatologischen Ambulanz des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE) und Mitglied des Expertenrats von www.Leben-mit-Tranfusionen.de. Besonders wenn Kinder in die Pubertät gekommen seien, wären oft Probleme aufgetreten.
"Mit den neuen Medikamenten ist das Leben für die betroffenen Kinder sehr viel leichter geworden", sagt Grosse. Trotzdem bestehe das Problem der regelmäßigen Behandlung - wie bei allen chronischen Erkrankungen - fort. "Mal die Medikamente zu nehmen und dann vier Wochen in die Türkei in Urlaub zu fliegen und zu sagen: "Ach, das lassen wir jetzt mal, geht eben nicht. Man muss immer am Ball bleiben."
Die Anstrengungen der regelmäßigen Therapie würden sich jedoch auszahlen. "Bei konsequenter Behandlung haben die Kinder eine normale Lebenserwartung", betont Grosse. "Das ist nicht immer so gewesen." Bevor Eisenchelatoren für die Behandlung zur Verfügung gestanden hätten, seien die Betroffenen mit etwa 20 Jahren gestorben. Nach der Einführung von Deferoxamin habe sich die Lebensspanne auf etwa 40 Jahre verlängert.
"Heute gehen wir davon aus, dass die Kinder ein ganz normales Leben führen können. Sie können später auch selbst Kinder bekommen, was früher aufgrund der Eisenablagerungen unmöglich war." Voraussetzung dafür sei allerdings eine ganz kontinuierliche Behandlung, auch wenn diese bei einer Erkrankung, die man weder sehe noch fühle, besonders schwer durchzuhalten sei. Das Fazit von Grosse ist eindeutig: "Der Aufwand lohnt sich!"
Eisenüberladung im Kindesalter: Leben-mit-Transfusionen sprach mit Regine Grosse, Kinderärztin in der Kinder hämatologischen Ambulanz des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE) und Mitglied des Expertenrats von www.Leben-mit-Tranfusionen.de über den aktuellen Kenntnisstand zur Eisenüberladung im Kindesalter.
