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Myelodysplastische Syndrome

Blutzellen im Knochenmark reifen nicht richtig aus

Myelodysplastische Syndrome (MDS) ähneln in ihren Symptomen Leukämien und können in diese übergehen. Die Ursache ist eine gestörte Reifung der Blutzellen, die häufig zur Blutarmut (Anämie) führt.

Pro Jahr erkranken in Deutschland rund 3.000 bis 10.000 Menschen an einem myelodysplastischen Syndrom (MDS) ? Männer etwa ebenso häufig wie Frauen. Im Durchschnitt sind die Betroffenen beim Ausbruch der Erkrankung bereits über 60 Jahre alt. Allerdings scheinen zunehmend auch jüngere Menschen an MDS zu erkranken.

Das myelodysplastische Syndrom umfasst eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks, die in Folge einer Reifungsstörung bei der Bildung von Blutzellen entstehen. Der gesunde Körper produziert rote und weiße Blutzellen (Erythrozyten bzw. Leukozyten) sowie die Blutplättchen (Thrombozyten) im Knochenmark, indem sich so genannte Stammzellen teilen und in mehreren Schritten zu den verschiedenen Typen von Blutzellen ausreifen.

Bei MDS ist dieser Prozess gestört: Obwohl der Körper dann Blutzellen in großer Zahl bildet, tritt ein Mangel an ausgereiften Zellen des betroffenen Zelltyps bzw. der betroffenen Zelltypen auf. Diesen Mangel versucht der Körper auszugleichen, indem er die Produktion weiter verstärkt. Die Ursache des Mangels wird dadurch jedoch nicht behoben.

Als Konsequenz der unkontrollierten Produktion unausgereifter Zellen im Knochenmark verdrängen diese schließlich die Zellen der gesunden Zelllinien, so dass letztlich bei allen Zellarten ein Mangelzustand entstehen kann. Besonders früh fällt oft die Verminderung der roten Zellen im Blut auf, eine so genannte Blutarmut oder Anämie.

Insgesamt unterscheiden Ärzte und Wissenschaftler auf Grundlage der betroffenen Zelllinien sowie der Schwere der Blutarmut und der Zellveränderungen mehrere Formen des myelodysplastischen Syndroms.

Typische Symptome des MDS

Patienten, die an MDS leiden, zeigen aufgrund des Mangels an roten Blutkörperchen häufig vor allem Symptome einer Blutarmut. Dazu gehören ein allgemeines, mit der Zeit zunehmendes Schwächegefühl, Müdigkeit, Kurzatmigkeit und Blässe.

Ist die Zahl der weißen Blutkörperchen erniedrigt, können die Patienten vermehrt unter Infektionen leiden. Fehlen Blutplättchen in erheblichem Ausmaß, ist eine Neigung zu Blutergüssen die Folge. Selbst kleinere Verletzungen führen dann u.U. zu starken und lang anhaltenden Blutungen.

Bis zu 50 Prozent der MDS-Erkrankungsfälle werden aber nicht aufgrund von Beschwerden festgestellt, sondern bei Routinekontrollen des Blutbildes. Zum Nachweis eines MDS sind neben verschiedenen Blutwerten unter anderem auch eine Knochenmarkuntersuchung und eine Analyse des Erbguts erforderlich.

Im Verlauf der Erkrankung nehmen bei 25 bis 30 Prozent der Patienten die Reifungsstörungen der Blutzellen so zu, dass die betroffenen Zelllinien schließlich zu Blutkrebszellen werden. Es entsteht eine so genannte akute myeloische ? also das Knochenmark betreffende ? Leukämie.

Therapie der MDS

Die Therapie der MDS hängt davon ab, zu welcher Risikogruppe die individuelle Erkrankung gehört. Eine Heilung ist nur durch eine Knochenmark- bzw. Stammzelltransplantation möglich, die jedoch nur bei einem kleineren Teil der Betroffenen in Frage kommt. Daher beschränkt sich die Behandlung häufig darauf, die Symptome zu lindern oder beispielsweise Infektionen zu verhindern bzw. zu behandeln.

Sind aufgrund des Mangels an Blutzellen regelmäßige Bluttransfusionen nötig, besteht die Gefahr einer Überladung des Körpers mit Eisen, das mit den roten Blutzellen übertragen wird. Um sie zu verhindern, erhalten betroffene Patienten oft so genannte Eisenchelatoren, die es dem Körper ermöglichen, überschüssiges Eisen über die Nieren auszuscheiden.

Schreitet ein MDS zu einer akuten myeloischen Leukämie fort, spielen Chemotherapie und ggf. Stammzelltransplantation eine wichtige Rolle.

Ursachen der MDS

In neun von zehn MDS-Fällen gelingt es nicht, eine Ursache für den Krankheitsausbruch zu finden. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen lassen sich jedoch Veränderungen im Erbgut nachweisen, die mit der Erkrankung im Zusammenhang stehen. Diese Veränderungen sind nicht von den Eltern weitergegeben worden, sondern gehen auf Einflüsse zurück, denen die MDS-Patienten während ihres Lebens ausgesetzt waren.

Bekannte mögliche Auslöser des myelodysplastischen Syndroms sind etwa eine frühere Chemo- oder eine Strahlentherapie. Ebenso können bestimmte Lösungsmittel wie Benzol MDS auslösen.


Quelle:
Nach Informationen von:
Aul C, et al. Myelodysplastische Syndrome, Kompetenznetz Leukämie, Stand Februar 2009

Germing U, Gattermann N, in Kooperation mit dem Arbeitskreis ?Literatur? der Deutschen Leukämie- & Lymphom-Hilfe, MDS Myelodysplastische Syndrome, Informationen für Patienten und Angehörige, August 2007

Deferasirox, ICL670, Produktmonographie, Novartis Pharma, Nürnberg

Eisengleichgewicht, Eisen ? eine Sache des Gleichgewichts, Novartis Pharma, Nürnberg

Autor: Jan Groh
Stand: May 28, 2009


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