Bluterkrankheit (Hämophilie) - Therapie
Therapie
Die Therapie der Bluterkrankheit ist abhängig vom jeweiligen Schweregrad der Erkrankung und besteht v.a. darin, dass die fehlenden Gerinnungsfaktoren von außen zugeführt werden. Dies kann entweder sporadisch erfolgen, wenn aufgrund von Blutverlusten ein akuter Mehrbedarf besteht, den das kranke Gerinnungssystem alleine nicht decken kann. Oder es kann eine Dauerbehandlung bei schwerer Hämophilie nötig sein, bei der die Patienten regelmäßig - häufig mehrmals pro Woche - Konzentrate von Faktor VIII erhalten. Zur Verfügung stehen gereinigte und virusinaktivierte Faktorenpräparate aus Spenderblut sowie künstlich hergestellte (rekombinante) Faktorenkonzentrate.
Daneben gibt es z.B. vor kleinen chirurgischen oder zahnärztlichen Eingriffen bei leichter Hämophilie die Möglichkeit, ein Medikament zu verabreichen, das zusätzlichen Faktor VIII aus den Speichern der Gefäßwände freisetzt und so zu einem kurzfristig verwertbaren Anstieg der Faktorenkonzentration im Blut führt (Desmopressin). Sind die Speicher allerdings erst erschöpft, hilft auch hier nur der Ersatz von außen.
Therapieprobleme:
Hemmkörperhämophilie
Bei der Hämophilie A kann es durch regelmäßige Transfusion der fehlenden Gerinnungsfaktoren zu Immunreaktionen kommen, in denen der Körper beginnt, Antikörper gegen die fremden Faktoren zu bilden. Dieses Problem betrifft bis zu 15 Prozent der Menschen mit Hämophilie A und tritt v.a. bei schwerer Hämophilie auf. Eine solche Hemmkörperhämophilie sollte unbedingt in speziellen Hämophilie-Zentren behandelt werden. Das therapeutische Vorgehen besteht dann in einer so genannten Immuntoleranztherapie, in der durch hoch dosierte Gabe von Faktor VIII versucht wird, eine Art Gewöhnung des Immunsystems zu erzwingen. Daneben stehen Verfahren der „Blutwäsche“ zur Verfügung (so genannte Plasmaapherese oder Immunadsorption), die ergänzend zum Einsatz kommen.
Infektionsrisiko:
Prinzipiell besteht bei der Verwendung von Faktorenkonzentraten aus Spenderblut ein minimales Restrisiko, sich mit HIV oder Hepatitis-Viren zu infizieren, allerdings kommt dies seit der Entwicklung moderner Reinigungs- und Kontrollverfahren praktisch nicht mehr vor. Allerdings war die HIV- oder Hepatitis-Infektion in den 80ern und frühen 90ern eine relativ häufige Komplikation der Therapie bei Bluterkranken, die heute mit den Spätfolgen leben müssen. Bei künstlich hergestellten Präparaten ist eine Infektion ausgeschlossen.
Autorin: Anna Stretz
Current Medical Diagnosis and Treatment 2008; Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis; Mac Graw Hill Medical 2008; ISBN: 9780071494304
Basislehrbuch innere Medizin mit Studentconsult-zugang: Kompakt-greifbar-verständlich; Steffen Krautzig, Herbert Renz-Polster; Ausgabe: 4; Elsevier,Urban&FischerVerlag, 2008; ISBN 3437410539, 9783437410536
| zurück | zur Übersicht | weiter |
|---|
