Aufgrund der Funktionen der betroffenen Hirnregionen kommt es bei der Pickschen Krankheit besonders oft zu Verhaltensauffälligkeiten, unter denen die Sozialkontakte der Betroffenen meist bereits vor der Diagnosestellung leiden. Beispiele dafür sind Antriebslosigkeit, Inflexibilität, Enthemmung und unangepasstes Verhalten sowie der Zwang, Gegenstände zu manipulieren und Tätigkeiten zu wiederholen. Häufig sind auch Störungen der Sprache und des Sprachverstehens zu beobachten.

Eine gezielte Behandlung ist gegenwärtig nicht möglich. Die Therapie muss sich deshalb darauf beschränken, die Symptome der Erkrankung zu lindern.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - "Rinderwahn" beim Menschen

Trotz der Aufmerksamkeit, die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) aufgrund ihrer Verwandtschaft mit dem "Rinderwahn" in den letzten Jahren in den Medien entgegengebracht wurde, handelt es sich bei ihr um eine extrem seltene Form von Demenz. Das gilt auch für die neue Variante (vCJK) der Erkrankung, die mit dem Verzehr von infiziertem Rindfleisch in Verbindung gebracht wird. Weltweit waren bis August 2008 lediglich 209 Fälle bekannt. In Deutschland ist bisher kein Fall der neuen Variante der CJD aufgetreten.

Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung kann ohne erkennbare äußere Ursache auftreten ("sporadische CJK"), erblich bedingt sein ("hereditäre CJK"), oder auf einer Infektion beruhen ("erworbene CJK"). Die mit ca. einer Neuerkrankung pro einer Million Einwohner und Jahr am Häufigsten auftretende Variante ist die sporadische Form. Sie betrifft zumeist Menschen im höheren Lebensalter (> 65 Jahre). Deutlich seltener wurden in der Vergangenheit Fälle von erworbener CJK durch medizinische Behandlungen berichtet. Übertragungswege waren hier Injektionen von menschlichem Wachstumshormon oder die Anwendung bzw. Transplantation von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut, die von verstorbenen Spendern gewonnen wurden.

Die wichtigsten Krankheitszeichen sind der Verlust geistiger Fähigkeiten, Gangunsicherheit, Krämpfe und Muskelsteifigkeit sowie Sehstörungen. Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung verläuft fast immer sehr aggressiv. Im Durchschnitt leben die Betroffenen nach dem Auftreten der ersten Symptome noch etwa ein halbes Jahr. Die Diagnose CJD kann durch den Nachweis von Prionen in der Rückenmarksflüssigkeit gestützt werden.

Eine Behandlung, die sich gegen die krankheitsauslösenden Prionen richten würde, ist bisher nicht bekannt. Die Therapie muss sich deshalb darauf beschränken, die auftretenden Symptome zu lindern.

Demenzen als Folgezustände anderer Erkrankungen

Demenzen können durch sämtliche Erkrankungen ausgelöst werden, die zu einer nachhaltigen Schädigung des Gehirns führen:

• Kopf- und Schädelverletzungen


• Hirntumoren und Absiedelungen (Metastasen) anderer Tumoren im Gehirn


• Blutungsneigung aufgrund einer gestörten Blutgerinnung


• Störungen der Produktion oder des Abflusses der Rückenmarksflüssigkeit (Liquor)


• Stoffwechselstörungen (z.B. chronische Leber- oder Nierenerkrankungen) und Mangelzustände


• Infektionen - z.B. bei AIDS (HI-Virus-Infektion)


• Autoimmunerkrankungen (Krankheiten, bei denen sich das Abwehrsystem des Körpers gegen eigenes Gewebe richtet)


• Giftstoffe


• Alkohol, Drogen und missbräuchlich verwendete Medikamente

In diesen Fällen wird von einer sekundären Demenz gesprochen, weil die Ursache der Schädigung nicht im Gehirn selbst zu suchen ist.Die Behandlung dieser Demenzformen richtet sich nach der bestehenden Grunderkrankung. Ziel ist es in jedem Fall, die Ursache der Hirnschädigung zu beheben.