Weitere Demenzformen

Picksche Erkrankung, Creutzfeldt-Jakob und sekundäre Demenzen

Demenzen haben vielfältige Ursachen und können sehr unterschiedlichen Verlauf nehmen. Neben den bereits beschriebenen häufigeren Demenzformen gibt es weitere Vertreter wie die Picksche Erkrankung, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die durch den "Rinderwahnsinn" bekannt geworden ist, sowie Demenzen als Folgezustände anderer Erkrankungen, so genannte sekundäre Demenzen.

Die Picksche Erkrankung oder Frontotemporale Demenz (FTD)

Bei der Pickschen Erkrankung ist die Schädigung des Gehirns auf stirn- und schläfennahe Bereiche konzentriert. Nach den lateinischen Namen dieser Regionen wird sie auch Frontotemporale Demenz (FTD) genannt. Der Erkrankungsbeginn liegt meist vor dem 65. und nur selten nach dem 75. Lebensjahr.

Aufgrund der Funktionen der betroffenen Hirnregionen kommt es bei der Pickschen Krankheit besonders oft zu Verhaltensauffälligkeiten, unter denen die Sozialkontakte der Betroffenen meist bereits vor der Diagnosestellung leiden. Beispiele dafür sind Antriebslosigkeit, Inflexibilität, Enthemmung und unangepasstes Verhalten sowie der Zwang, Gegenstände zu manipulieren und Tätigkeiten zu wiederholen. Häufig sind auch Störungen der Sprache und des Sprachverstehens zu beobachten.

Bei der Pickschen Erkrankung besteht kein Acetylcholin-Mangel im Gehirn. Cholinesterase-Hemmer haben bei dieser Demenzform daher keine Wirkung. Eine gezielte Behandlung ist gegenwärtig nicht möglich. Die Therapie muss sich deshalb darauf beschränken, die Symptome der Erkrankung zu lindern.

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - "Rinderwahn" beim Menschen

Trotz der Aufmerksamkeit, die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) aufgrund ihrer Verwandtschaft mit dem "Rinderwahn" in den letzten Jahren in den Medien entgegengebracht wurde, handelt es sich bei ihr um eine extrem seltene Form von Demenz. Pro Jahr wird nur etwa einer unter einer Million Menschen von ihr befallen. Das gilt auch für die neue Variante der Erkrankung, die mit dem Verzehr von infiziertem Rindfleisch in Verbindung gebracht wird. Weltweit waren bis November 2004 lediglich 165 Fälle bekannt, davon 152 in Großbritannien, 8 in Frankreich, 2 in Irland sowie jeweils ein Fall in Italien, Kanada und den USA. In Deutschland ist bisher kein Fall der neuen Variante der CJD aufgetreten.

Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung wird durch infektiöse Eiweißkörper hervorgerufen, so genannte Prionen. Diese bilden sich zumeist aufgrund einer ungünstigen Erbanlage. Die Krankheit kann jedoch auch durch Infektion übertragen werden. Das ist bei Transplantationen möglich oder bei der Verwendung von Hormonpräparaten, die aus menschlichem Gewebe gewonnen wurden.

Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung tritt in der Regel zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr auf und verläuft sehr aggressiv. Im Durchschnitt leben die Betroffenen nach dem Auftreten der ersten Symptome noch etwa ein halbes Jahr. Die wichtigsten Krankheitszeichen sind der Verlust geistiger Fähigkeiten, Gangunsicherheit, Krämpfe und Muskelsteifigkeit sowie Sehstörungen. Die Diagnose CJD kann durch den Nachweis von Prionen in der Rückenmarksflüssigkeit gestützt werden.

Eine Behandlung, die sich gegen die krankheitsauslösenden Prionen richten würde, ist bisher nicht bekannt. Die Therapie muss sich deshalb darauf beschränken, die auftretenden Symptome zu lindern.

Demenzen als Folgezustände anderer Erkrankungen

Demenzen können durch sämtliche Erkrankungen ausgelöst werden, die zu einer nachhaltigen Schädigung des Gehirns führen:


  • Kopf- und Schädelverletzungen

  • Hirntumoren und Absiedelungen (Metastasen) anderer Tumoren im Gehirn

  • Blutungsneigung aufgrund einer gestörten Blutgerinnung

  • Störungen der Produktion oder des Abflusses der Rückenmarksflüssigkeit (Liquor)

  • Stoffwechselstörungen (z.B. chronische Leber- oder Nierenerkrankungen) und Mangelzustände

  • Infektionen - z.B. bei AIDS (HI-Virus-Infektion)

  • Autoimmunerkrankungen (Krankheiten, bei denen sich das Abwehrsystem des Körpers gegen eigenes Gewebe richtet)

  • Giftstoffe

  • Alkohol, Drogen und missbräuchlich verwendete Medikamente



In diesen Fällen wird von einer sekundären Demenz gesprochen, weil die Ursache der Schädigung nicht im Gehirn selbst zu suchen ist.

Die Behandlung dieser Demenzformen richtet sich nach der bestehenden Grunderkrankung. Ziel ist es in jedem Fall, die Ursache der Hirnschädigung zu beheben.


Quelle: Nach den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie und Kunze K., Lehrbuch der Neurologie, Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 1992.
Autor: Jahn Groh
Stand: Oct 1, 2008


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